合山市人民医院的前身为合山矿务局工人医院，是合山市设备先进、功能齐全的国家二级甲等综合医院，集医疗、教学、科研、预防于一体，与广西医科大学第一附属医院、柳州市工人医院、来宾市人民医院等上级医疗单位建立了医联体、技术协作和对口支援关系，是来宾市基本医疗保险定点医院，承担着120急救、常见病、多发病、疑难和危重病的救治工作，为合山市以及周边县区部分乡镇的患者群众提供医疗、预防和保健服务，年诊治人数约20万人次。医院占地面积约7万平方米，现有职工总数480多人，专业技术人员360人，其中：高级职称30人，中、初级职称330人。医院实际开放床位450张，开展的诊疗专业主要有：心脑血管、消化呼吸、感染性疾病、普外（烧伤、胸外科、泌尿外科）、神经、骨科、产科、妇科、儿科、中医、五官、皮肤以及精神病科等。近几年来，在上级党委政府的大力扶持下，医院先后添置了24排螺旋CT、DR、彩色B超、腹腔镜、关节镜、电子胃镜、全自动生化仪、血液透析机、高压氧舱等一批先进的医疗设备，建设了医技楼、住院大楼、门诊大楼、120急救中心、传染病区、内儿楼、后勤服务综合楼、体育活动场等项目，现有固定资产总值约1.6亿元。医院坚持科技兴院，办好特色专科，带动其他普通专业全面发展的办院模式。成功开展了胸科手术（如肺叶切除术、食道癌根治术、心脏手术等）、肝叶切除术、肝癌介入治疗、全胃切除术、胰十二指肠切除术、结直肠癌根治术、膀胱全切除术、断指再植、脑肿瘤切除等高难度手术。特别是骨科、颅脑外科、泌尿外科手术以及妇产科手术、心血管病治疗、肾病、肝病、脑出血治疗和中毒解救等都是医院的诊疗专业技术强项，多项医疗技术处于来宾市的县级医院前列和全区同级医院先进水平。医院坚持“以病人为中心，为患者群众提供优质服务”的宗旨，进行庭院改造和绿化美化建设，改善患者就诊条件，在来宾地区率先引进现代医院物业服务管理模式，诊疗环境实现了“干净、整齐、优美、舒适、温馨”，患者群众满意度大大提高。医院依托自身的技术、服务和资源优势，致力于加快人才培养和提高医疗技术水平的步伐，努力发展成为“来宾市领先、全区先进”适应广大人民群众需要的现代化县级综合医院，先后荣获2011年度国家矿山医疗救护奖、广西卫生先进单位、来宾市先进基层党组织、来宾市文明单位、来宾市医院管理先进单位、合山市精神文明建设先进单位等一系列荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。