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天柱县人民医院奈泽洛夫综合征[Nezelof综合征]专家

简介:

成立于1935年,是一所集医疗、教学、科研、预防保健、急诊急救为一体的国家二级甲等综合医院,是全县城镇职工基本医疗保险和新型农村合作医疗定位单位。占地面积38000m。目前共设编制床位407张,实际开放570张。有14个行政职能管理科室、20个临床科室(内一科、内二科、内三科、内四科、中医康复科、儿一科、儿二科、外一科、外二科、外三科、外四科、妇科、产科、眼科、重症医学科(CU)、麻醉科、门诊部、口腔科、急诊科、血液净化室)、7个医技科室(放射科、检验科、病理、B超、胃镜、心电图、脑电图)。现有职工593人。正高职称1人、副高职称44人、中级职称114人。设备有:日本东芝16排螺旋CT0.36T国产万东核磁共振、美国CE单排螺旋GE、新东方DR、数字胃肠机、日本东芝1070型全自动生化分析仪、全自动化学发光分析仪、飞利浦飞凡彩超、东软飞利浦180彩超、日本奧林巴斯电子胃镜、血液净化血透机15套、腹腔镜、胆道镜、钬激光碎石系统、白内障普明超声乳化系统等。2015年总出院人次27520人,门诊人次191849人,业务收入1.2亿元。目前肝胆外科、泌尿外科、妇科、眼耳鼻喉科的微创手术日渐成熟。心内科、神经内科发展成绩显著。新生儿科、重症医学科、血透室的建设发展较快。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。

杨通渊 副主任医师

普通内科,心血管内科,呼吸与危重症医学科。

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擅长:普通内科,心血管内科,呼吸与危重症医学科。
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