普洱市中医医院成立于1979年,现占地面积48亩,业务用房面积4.5万平方米。医院设有14个党支部,有职能科室、临床、医技科室53个。截至2023年7月,全院共有在职职工614人(编内264人,编外350人)。其中博士1人,硕士75人,本科学历455人,大专学历71人,中专及以下12人。编内编外卫生专技人员548人,占在职总人数的比例为89.3%。其中正高职称28人,副高职称87人,中级职称153人,初级280人。病床编制800张,实际开放病床506张。现有1.5核磁、64排CT、DR、生化分析仪、彩超等医疗设备千余台件。是一所集医疗、教学、科研、康复、预防保健为一体的三级甲等中医综合医院。2020年12月8日,普洱市中医医院获批为国家级第三批中医住院医师规范化培训基地;是云南中医药大学附属普洱医院、普洱市民族医院;是国家中医药管理局“一带一路”国际合作专项中医药健康服务国际合作基地(云南)协作基地医院;云南省中医医院中医药健康服务中心普洱分中心、省级中医药文化宣传教育基地、普洱市治未病中心、普洱市中医药临床及科研教学中心医院。建设有国家级重点专科1个(老年病科);省级重点专科4个(老年病科、肛肠科、中医妇科、糖尿病科);市级重点专科2个(肺病科、针推科),省级中医特色专科3个(肺病科、风湿科、骨伤科),省级中医区域诊疗中心1个(肛肠科),省级临床医学中心分中心2个(肛肠科、针灸科)。医院现有全国中医药特色技术传承人1人;全国中医临床特色技术传承人1人;省级师承工作指导老师1人;云南省高层次中医药学科带头人1人;云南省优秀青年中医6人;普洱市领军人才2人;普洱市本土医学类人才8人;普洱市名中医12人。近年来,医院在狠抓专科建设和学科发展同时,积极开展创名院、建名科、树名医活动,并取得显著成效。积极争取与省外先进医院的技术支持与交流,医院先后建立了国家级工作站1个:郑进全国名老中医专家传承工作室;省级工作站2个:云南省院士(专家)工作站董竞成专家工作站,云南省院士(专家)工作站曹洪欣专家工作站;先后建设有市级工作站5个:普洱市倪青专家工作站、普洱市曹洪欣专家工作站、普洱市董竞成专家工作站、普洱市王阶专家工作站、普洱市姜莉云基层专家工作站;院级工作站11个:孟如全国名老中医专家传承工作室二级工作站、郭兆刚全国名老中医专家传承工作室二级工作站,云南吴佩衡扶阳流派传承工作室二级工作站、国医大师张震普洱市中医医院工作室,王祖红基层专家工作站、江波基层专家工作站、陈文慧专家工作站、杨峻峰专家工作站、丁邦晗专家工作站、盖雪松专家工作站、张振勇专家工作站。通过团结协作、资源互补、学科共建、平台共享等形式,达到医疗资源共享,提高了医院的综合水平和服务能力。全院干部职工团结一心、开拓进取,在充分发挥中医药简、便、廉、验作用的同时,也着力在解决群众“看病难,看病贵”问题上发挥突出优势,朝着建设具有浓厚中医药特色与中西医结合优势互补的现代化的综合性中医医院而不断前行。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。