汉中职业技术学院附属医院(原汉中卫校附属医院)始建于1962年,是一所集医疗、教学、预防、科研为一体的二级甲等综合医院和国家爱婴医院。市级医保、合疗定点医院。医院服务范围覆盖全市及周边部分地市县。医院位于汉中市中心城区天汉大道670号,占地面积约40亩,建筑面积25000平米。医院开放病床300余张,年门诊量近15万人次,年出院患者近7000人次,年手术量近2000台次。医院设有内科(内一、内二、内三科)、外科、妇产科、骨科、显微外科、眼科、耳鼻喉科、口腔科、麻醉科、急诊科、儿科、中医针灸康复理疗科、皮肤科、放射科、病理科、功能科、检验科、药剂科、体检部、碎石科等临床、医技和职能科室40余个,专业技术人员300余人,其中副主任医师、副教授等高级职称33人、中级职称57人、初级职称近200人。为满足患者的需求,医院先后与第四军医大学唐都医院、西交大附属二院、省肿瘤医院、西安古城眼科医院、西安红会医院等单位开展技术协作,同时与北京同仁医院建立汉中市首个眼科远程会诊系统。我院还特邀一批省内外著名专家、教授不定期来我院进行技术指导,为患者诊断、治疗和手术,进一步提升了医疗技术水平,使广大患者在家门口即可享受到省级医院专家的诊治。医院眼科、老年病科、病理科、口腔科、耳鼻喉科、中医针灸康复理疗科等在全市内享有盛誉。医院现有德国西门子64排CT、西门子1.5T核磁共振(MRI)、美国GE全身螺旋CT机、口腔CT、500MA遥控X线机,数字化摄影(DR),是目前我市唯一所拥有64排CT和1.5T核磁的二级综合医院。彩色多普勒超声诊疗仪、贝克曼AU系列5811全自动生化分析仪、西门子全自动系列分析仪(急诊生化分析仪、血气分析仪、尿液分析仪、化学发光免疫分析仪)、日产五分类血球计数仪及三分类血球计数仪、日产奥林巴斯全自动生化分析仪、化学发光免疫定量分析仪、奥林巴斯电子胃镜、肠镜,德国狼牌腹腔镜及前列腺镜手术系统、数字化C型臂、眼科玻前像差、准分子激光治疗仪及眼科系列检查治疗仪器,体外震波碎石机、心电监护仪、脑干电测听仪、经颅多普勒脑血流检查仪、电脑胎儿监护、新生儿黄疸检测仪及治疗仪、新生儿听力检测仪、阴道镜、宫腔镜、辐射式新生儿抢救台,以色列骨密度检测仪、电脑脊柱牵引床、德国莱卡病理切片机、液基细胞学检测仪等一批先进的医疗设备。为提高临床诊断、诊疗水平创造了有利的条件。医院始终坚持“以病人为中心”,开展全方位优质服务。导医咨询、病人选择医生、住院费用一日清单制等便民措施及“文明窗口”创建活动,为患者就医提供了保障,赢得了患者的信赖。医疗门诊宽敞明亮,住院病房环境舒适,价格公开透明,服务热情周到。医院对职业道德和医德医风常抓不懈。先后被省、市有关部门授予“创佳评差”最佳单位;省物价局、计量局授予“价格计量信得过单位”;省卫生厅、人事厅授予“白求恩精神奖”;市、区授予“文明单位”;市委、市政府授予“平安单位”等荣誉称号。汉中职业技术学院附属医院以广大群众的根本利益为宗旨,始终以价格低、服务优、设备先进、医疗技术精湛回报全市人民。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。