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深圳市宝安区中心医院婴儿暂时低丙种球蛋白血症专家

简介:

深圳市宝安区中心医院成立于1957年,是集医疗、科研、教学、预防、保健、康复、社区健康服务于一体的国家三级大型公立综合医院,是广东医科大学附属医院,是深圳市20家基层医疗集团(基层医疗服务联合体)之一。医院坐落于深圳市宝安区西乡街道境内广深公路107国道旁。毗邻宝安国际机场、大铲湾港口、西乡码头、西湾红树林湿地公园以及宝安行政中心区,覆盖深圳市宝安区西乡和航城两个街道,服务人口150万人。截至2023年1月有员工2162人,高级职称384人,硕士及以上学历268人,其中博士28人。近年引进21名学科带头人。门急诊科室34个、医技科室8个、住院科室23个,下属45家社区健康服务中心及1家社区医院。2022年门急诊量238万人次(不含仅核酸检测人次;不含体检),年出院总人数2.79万人次。院本部核定床位620张,实际开放720张。整体改造(二期)规划建筑面积6.5万平方米,规划建设24层,届时全院床位数将达到1000-1200张。另在航城街道设置航城社区医院,规划床位100张,已开放50张。建筑面积合计4000平方米。医院设备先进,现有德国西门子SOMATOMForce双源超高端CT、美国通用螺旋CT、美国通用1.5T核磁共振、德国西门子800毫安以上的DSA、美国通用四维彩色彩色多普勒诊断仪等先进设备。五年来,医院科教工作成效明显,开展新技术项目129项;承担了市级以上科研课题26项,其中主持或参与国家自然科学基金项目5项;区级科研课题165项;区级科技进步奖1项,专利成果39项;在各级刊物上发表学术论文665篇,其中SCI79篇,核心期刊213篇;主编、副主编著作31部;拥有硕士生导师29人。中医康复科是广东省和深圳市中医特色专科,呼吸内科是宝安区医学重点专科。已引进国家、省级知名专家团队11个和专家顾问17位,合计109人,其中七人享受国务院津贴,通过深圳市“三名工程”引进中山大学光华口腔医院凌均棨教授团队。成功取得药物临床试验(GCP)资格;成功取得国家级胸痛中心(基层版)称号,成为中国卒中中心联盟医院,成功创建创伤中心。通过和国内外专家团队多形式的合作,宝安区中心医院已经成为深圳大学、广东医科大学、广东药科大学、汕头大学医学院、湖南医药学院、韶关学院医学院等高等医学院校教学医院,广东医科大学硕士研究生培养基地和全科医学专业规培协同基地。从2019年起我院承担深圳市打造基层医疗集团新样板的改革任务。我院将继续坚持“强基层、促健康”的第一功能定位,强化医院社康集团化管理,健全医院与社康机构分工协作、激励约束机制,构建医院-社康-家庭医生团队三级居民健康“守门人”责任体系。坚持把“两融合一协同”作为集团化改革的重要抓手,从行政管理、业务管理、资源配置、运营机制、信息化建设等方面,规范集团建设,深入推进医院与社康机构一体化运营。婴儿暂时性低丙种球蛋白血症是一种自限性疾病。男女均可发病。正常婴儿通过胎盘传递而来的母体Ig,约90%在生后3个月左右被分解代谢,而自身合成和分泌Ig的能力不断增强。病儿开始合成Ig的年龄常推迟到9~15个月,至2~4岁达到正常的Ig水平。恢复后,不再复发,也无持久的免疫系统异常,病因仍不十分清楚,皮肤、肺脏、脑膜,注射丙种球蛋白,X连锁无丙种球蛋白血症,无,血清IgG少于2.5g/L(250mg/dl),IgA和IgM正常或减少。血液循环中B淋巴细胞数量正常,。

张浩 主任医师

脱发、皮炎湿疹、痤疮、荨麻疹、癣、天疱疮、红斑狼疮、银屑病等皮肤病;梅毒、淋病、疱疹、尖锐湿疣、艾滋病等性病;色素斑、雀斑、色素性血管性胎记等美容疾病。

好评 99%
接诊量 4330
平均等待 15分钟
擅长:脱发、皮炎湿疹、痤疮、荨麻疹、癣、天疱疮、红斑狼疮、银屑病等皮肤病;梅毒、淋病、疱疹、尖锐湿疣、艾滋病等性病;色素斑、雀斑、色素性血管性胎记等美容疾病。
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王燕 主任医师

老年疾病

好评 -
接诊量 2
平均等待 -
擅长:老年疾病
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林锦俊 主治医师

糖尿病、糖尿病并发症、痛风、高尿酸血症、血脂异常、甲亢、甲减、甲状腺癌术后、肾上腺疾病、腺垂体功能减退症

好评 100%
接诊量 320
平均等待 15分钟
擅长:糖尿病、糖尿病并发症、痛风、高尿酸血症、血脂异常、甲亢、甲减、甲状腺癌术后、肾上腺疾病、腺垂体功能减退症
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张宇 主任医师

泌尿外科、男科(泌尿系肿瘤,泌尿系结石、前列腺疾病、男性生殖系统疾病、女性泌尿系统疾病,小儿泌尿系统疾病等)

好评 100%
接诊量 30
平均等待 -
擅长:泌尿外科、男科(泌尿系肿瘤,泌尿系结石、前列腺疾病、男性生殖系统疾病、女性泌尿系统疾病,小儿泌尿系统疾病等)
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李翔英 主治医师

擅长痤疮、玫瑰痤疮的诊治,擅长带状疱疹、扁平疣等的诊治,擅长过敏性疾病(皮炎、湿疹、荨麻疹等)、真菌感染性皮肤病(体癣、股癣、脚癣、甲癣等)。

好评 100%
接诊量 27
平均等待 15分钟
擅长:擅长痤疮、玫瑰痤疮的诊治,擅长带状疱疹、扁平疣等的诊治,擅长过敏性疾病(皮炎、湿疹、荨麻疹等)、真菌感染性皮肤病(体癣、股癣、脚癣、甲癣等)。
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廖燕如 副主任医师

甲状腺、乳腺

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:甲状腺、乳腺
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沈扬 主治医师

糖尿病,肥胖,痛风,甲状腺,肾上腺等疾病诊治。特别是对于2型糖尿病治疗,修复胰岛功能,逆转糖尿病。

好评 100%
接诊量 8
平均等待 -
擅长:糖尿病,肥胖,痛风,甲状腺,肾上腺等疾病诊治。特别是对于2型糖尿病治疗,修复胰岛功能,逆转糖尿病。
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何建东 主治医师

心肺脑肝肾等慢性病管理及相关急性发作期诊疗,急性感染性疾病

好评 99%
接诊量 1291
平均等待 -
擅长:心肺脑肝肾等慢性病管理及相关急性发作期诊疗,急性感染性疾病
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患友问诊

宝宝8个月大,血红蛋白112,询问是否需要长期用药改善贫血。
54
2024-11-17 10:52:40
我的儿子总是感冒,球蛋白化验结果偏低,想知道具体原因和处理方法。
29
2024-11-17 10:52:40
孩子空腹查血,血蛋白偏低,询问原因。患者女性4岁
19
2024-11-17 10:52:40
两岁半男孩,入院前白细胞计数3.4,治疗后下降至2.5,疑问是抵抗力差还是其他原因?
22
2024-11-17 10:52:40
4月龄宝宝血红蛋白偏低,咨询是否需要补充铁剂。
1
2024-11-17 10:52:40
甲基丙酸血症是一种罕见的代谢性疾病,主要是由于体内缺乏某种酶而导致的。这种疾病需要特殊的饮食管理和营养补充,以维持孩子的健康和生长发育。
31
2024-11-17 10:52:40
我喝中药半年未见效,丙种球蛋白用了7个月,骨穿结果有问题,经常出现淤青,想知道是否有其他治疗方案?
25
2024-11-17 10:52:40
孩子血红蛋白数值偏低,需咨询医生是否需要补铁。
43
2024-11-17 10:52:40
宝宝两岁,血红蛋白117,询问营养补充建议。
58
2024-11-17 10:52:40
宝宝2个月大,血红蛋白93,想了解如何补充铁剂。
67
2024-11-17 10:52:40

科普文章

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

腹部恶性肿瘤术后数年,颅内肿瘤是转移瘤吗?病理为脑膜瘤。

脑膜瘤的治疗主要包括以下几种方式:

一、手术治疗 全切除手术 这是最理想的治疗方法。如果脑膜瘤位置比较表浅,周围没有重要的神经血管结构,有经验的神经外科医生可以将肿瘤完全切除。例如,大脑凸面脑膜瘤,在这种情况下,手术可以直接将肿瘤从脑组织表面分离并完整摘除,从而达到根治的目的。 手术过程中,医生会使用专业的手术器械,如高速磨钻来磨除肿瘤附着的颅骨部分,再用精细的显微器械将肿瘤与周围的脑组织、硬脑膜等结构分离。术后患者可能需要在重症监护室观察一段时间,以确保生命体征稳定,一般如果恢复顺利,长期预后较好。 次全切除手术 当脑膜瘤位于一些重要的脑功能区,如靠近脑干、视神经等重要结构,或者肿瘤与重要血管粘连紧密时,为了避免损伤这些关键结构导致严重的神经功能障碍,医生可能会选择次全切除。 比如,在海绵窦区的脑膜瘤,这个区域有许多重要的颅神经(如动眼神经、滑车神经等)和颈内动脉分支通过。如果强行完全切除肿瘤,很可能会损伤这些神经和血管,引起眼球运动障碍、失明等严重后果。此时,医生会尽可能地切除大部分肿瘤组织,残留的肿瘤可以通过后续的辅助治疗进行控制。

二、放射治疗 常规放射治疗 对于不能进行手术或者手术切除后有残留的脑膜瘤,放射治疗是一种重要的补充手段。它利用高能射线(如 X 射线、伽马射线)来破坏肿瘤细胞的 DNA,阻止其生长和分裂。 一般来说,放射治疗需要在特定的放疗设备下进行,患者需要躺在治疗床上,保持固定的姿势,以确保射线能够精准地照射到肿瘤部位。整个疗程可能需要数周时间,通常是每周进行 5 次左右的放疗,每次放疗时间根据肿瘤的大小和位置等因素有所不同,一般在几分钟到十几分钟不等。 立体定向放射治疗(SRS)和立体定向放射外科(SRT) 这是一种更精准的放射治疗方法。SRS 主要用于治疗较小的(一般直径小于 3cm)脑膜瘤,它可以将高剂量的射线聚焦在肿瘤靶点上,周围正常组织受到的辐射剂量较低。例如,对于一些位于颅底的小脑膜瘤,SRS 可以在有效控制肿瘤的同时,最大程度地减少对视神经、垂体等周围重要结构的损伤。 SRT 与 SRS 类似,但它的分次剂量相对较低,治疗次数可能会增多,适用于一些位置特殊或者体积稍大的脑膜瘤。

三、药物治疗 化疗药物 目前脑膜瘤的化疗效果相对有限。不过,对于一些复发的、不能手术或者放疗的恶性脑膜瘤,也会尝试使用化疗药物。例如,羟基脲等药物可以在一定程度上抑制肿瘤细胞的 DNA 合成,从而减缓肿瘤的生长速度。但化疗药物往往会有一些副作用,如骨髓抑制、胃肠道反应等,需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标。 靶向药物 随着医学研究的发展,一些靶向药物也开始应用于脑膜瘤的治疗。比如,血管内皮生长因子(VEGF)抑制剂,因为脑膜瘤的生长和血管生成密切相关,通过抑制 VEGF 可以阻断肿瘤的血液供应,达到抑制肿瘤生长的目的。但这些靶向药物的长期疗效和安全性还在进一步研究中。

脑膜瘤的治疗方案需要综合考虑肿瘤的大小、位置、患者的年龄、身体状况等多种因素,由神经外科医生、放疗科医生和肿瘤科医生等多学科团队共同制定最适合患者的个性化治疗方案。

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