鄞州区第二医院是由鄞州区委区政府投资兴建的大型公立三级综合医院,于2006年9月正式开诊,坚持“公益性”服务始终是办院宗旨。医院又名为“宁波大学附属泌尿肾病医院、宁波市泌尿肾病医院”。环境与设施:鄞州区第二医院紧邻鄞州区委区政府东边,环境优美,绿树成荫。1号楼是门诊部,设计规模为日门诊量5000人次,就诊便利;3号楼是泌尿肾病大楼,内设泌尿外科、肾内科、妇产科、儿科病房;6号楼是综合楼,内设急救医学中心、内、外各科、耳鼻喉科等病房。设施设备符合三级医院较高标准,可开放标准病床1500余张,着力保障急危重症的及时救治,各类大手术仪器和器械、疑难少见病检查诊治设施完备,医疗安全与质量管理高度信息化,数字化医院初步建成。学科与人才:医院学科建设全面,综合实力较强,多个学科已跻身省、市、区各级重点学科行列。学科特色鲜明,形成了以器官为基础的多学科联动的诊疗模式,患者获益良多,成绩斐然。全院博士生导师2人,硕士生导师15人;主任职称90余名,副主任职称230余名;博士学位11人,硕士学位240余人;入选省、市、区各级各类人才项目60余名,初步形成名医辈出,公益惠民,深受患者信赖的学科、人才建设的大好局面。医院高度重视自我培养名医骨干,同时积极柔性引进国家级著名专家加盟,助推学科高度建设。医院建有中国工程院郑树森院士、中国科学院侯凡凡院士加盟的“双院士”工作站,与北京阜外心血管病医院、上海长征医院骨科医院、长海医院、瑞金医院、复旦大学肿瘤医院、华东医院、上海岳阳医院、浙大一院等著名院校合作密切,先后挂牌成立吴阶平泌尿外科浙东中心、浙大一院泌尿外科谢立平教授工作室、浙大一院精神卫生科许毅教授工作室、上海岳阳医院彭培初名中医工作室、复旦大学附属肿瘤医院泌尿外科叶定伟教授工作室、复旦大学附属肿瘤医院乳腺外科吴炅教授工作室、南京鼓楼医院男科戴玉田教授工作室等,在“家门口”就可以提供顶级专家的优质医疗服务。医院荣誉:全国爱婴医院、浙江省平安医院、浙江省绿色医院、浙江省人体器官捐献工作先进集体、宁波市文明窗口、宁波市五一劳动奖状、宁波市公共卫生工作先进单位、宁波市卫生行风建设先进单位、宁波市无烟医院等。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。