东阳市人民医院巍山分院、东阳市脑血管病专科医院(巍山医院)是国家二级甲等综合性医院,建于1951年。1990年由著名旅台人士王惕吾先生捐赠500万美元新建,占地91亩,开放床位326张,现有在职职工400余名,其中中高级专业技术人员150余名。拥有一系列先进的诊疗设备,如螺旋式全身CT机、磁共振、数字成影血管造影仪(DSA)、彩色多普勒、电子内窥镜系列、冰冻切片机、全自动生化分析仪、腹腔镜、睡眠呼吸监测仪等。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。