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河北中医学院第二附属医院先天性颅面发育不全专家

简介:

河北省第七人民医院隶属河北省卫生健康委,是一所综合性二级甲等医院,是河北省全科医学临床培训基地、河北省白内障复明工程定点医院,也是定州、阜平、曲阳新农合、城镇居民医疗保险、城镇职工基本医疗保险定点医院。 该院始建于1965年3月,原名保定专区第三医院,隶属保定地区卫生局。1974年划归河北省国防科工办,更名河北105医院。1989年迁到定州市。2002年划归河北省卫生厅,2005年更名河北省第七人民医院。该院整体搬迁工作已经启动,规划占地面积150亩,床位1200张,建筑面积12万平米。正在积极申请三级医院。 50年来,医院发扬“人道主义、救死扶伤”的传统,坚持“患者至上、百姓放心”的理念,恪守“医者仁心、大医精诚”的准则,实行人文化服务,吸引了周边县市的众多患者前来就医,赢得了社会广泛赞誉。先后被授予“百佳医院”、“星级窗口单位”、“模范爱婴医院”、“消费者信得过单位”等殊荣。 医院拥有一支专业技术精湛、医德高尚的医疗团队。现有职工676人,其中副高级职称以上人员97人。实际开放床位718张,设有心内科、内分泌科、神经内科、呼吸内科、消化内科、肾内科、血液透析、肿瘤科、放疗科、康复科、普外科、胸外科、神经外科、肝胆胰外科、泌尿外科、骨外科、介入科、妇科、产科、儿科、五官科、中医科、麻醉科、药剂科、检验科、放射科、病理科、功能检查科、ct室等30多个专业科室。形成了以内外妇儿为中心,以泌尿外科、心内科为龙头,内分泌科、神经内科为重点,骨外科、普外科为两翼,肿瘤科、五官科为优势,囊肿介入、心血管介入、神经介入为特色的诊疗体系。 为更好地满足人民群众日益增长的医疗需求,医院先后引进了许多大型先进医疗设备,包括直线加速器、64排128层螺旋ct、磁共振、大型血管造影机、数字化x线摄像机、800ma大型x光机、遥控胃肠x光机、前列腺电切镜、双波长型前列腺激光治疗手术系统、电视腹腔镜、钬激光、弹道腔内碎石机、体外碎石机等先进的诊疗设备,综合实力跨入全市同级医院先进行列。 河北省第七人民医院会一如既往地以诚意、爱心、和谐的医院文化,以高尚的医德医风和高超精湛的医术为患者提供便捷、优质的服务。颅面发育不全症主要是由于基因方面的问题,而造成颅面骨的骨缝过早闭合产生,正常婴儿颅面骨的骨缝是在5-6个月开始闭合,而他是过于早闭合,头部,手术疗法、药物疗法、物理疗法、运动疗法、其他疗法等进行治疗,其他畸形,一般无特殊禁忌,平时适当注意清淡饮食,避免辛辣及刺激性食物即可,可适当增加营养,多食用奶、软骨、排骨等钙含量丰富的食物,多食用新鲜蔬菜、水果,确保能够摄入足够的微量元素。,X光,CT检查,MRI检查,穿刺检查,。

肖敬 副主任医师

擅长肺癌,乳腺癌,结直肠癌,肝癌,胰腺癌,妇科肿瘤等实体瘤诊断及化疗,靶向治疗,免疫治疗,放疗等内科治疗。

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擅长:擅长肺癌,乳腺癌,结直肠癌,肝癌,胰腺癌,妇科肿瘤等实体瘤诊断及化疗,靶向治疗,免疫治疗,放疗等内科治疗。
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吴志宝 副主任医师

脑血管病,脑外伤,脑肿瘤,神经性头痛,失眠,头晕,腰椎间盘突出,腰痛等

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擅长:脑血管病,脑外伤,脑肿瘤,神经性头痛,失眠,头晕,腰椎间盘突出,腰痛等
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张城浩 主治医师

阳痿、早泄、更年期综合征、失眠、慢性胃炎等亚健康状态调理。

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擅长:阳痿、早泄、更年期综合征、失眠、慢性胃炎等亚健康状态调理。
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杨帆 主治医师

师从山西省名老中医李可和国医大师王世民以及国内知名中医肾病专家陈志强教授,从事临床诊疗工作十余年,擅长运用中西医结合治疗泌尿系统疾病(如慢性肾炎、肾病综合征、IgA肾病、糖尿病肾病、急慢性尿路感染等);消化系统疾病(如各种慢性胃炎、结肠炎、便秘、腹泻等);呼吸道疾病(如慢性支气管炎、哮喘等)等内科常见病多发病和慢性疑难杂症以及各种亚健康状态的调理。

好评 100%
接诊量 1
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擅长:师从山西省名老中医李可和国医大师王世民以及国内知名中医肾病专家陈志强教授,从事临床诊疗工作十余年,擅长运用中西医结合治疗泌尿系统疾病(如慢性肾炎、肾病综合征、IgA肾病、糖尿病肾病、急慢性尿路感染等);消化系统疾病(如各种慢性胃炎、结肠炎、便秘、腹泻等);呼吸道疾病(如慢性支气管炎、哮喘等)等内科常见病多发病和慢性疑难杂症以及各种亚健康状态的调理。
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成静华 主治医师

冠心病、急性心肌梗死、高血压、急性脑出血、脑梗死、慢性阻塞性肺疾病、呼吸衰竭等的治疗,对急危重症的急救及处理积累了一定的临床经验。并对常见病多发病有丰富的诊疗经验

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擅长:冠心病、急性心肌梗死、高血压、急性脑出血、脑梗死、慢性阻塞性肺疾病、呼吸衰竭等的治疗,对急危重症的急救及处理积累了一定的临床经验。并对常见病多发病有丰富的诊疗经验
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高艺格 主治医师

擅长针药并用治疗消化系统、妇科、皮科等疾病,如月经不调、痛经、食欲不振、胃痛、胃胀、便秘、湿疹、银屑病、带状疱疹等,以及肥胖、情志病、发热、中风后遗症等疾病,及针灸治疗肩周炎、颈椎病、坐骨神经痛等骨关节疾病及面瘫、耳鸣等常见疾病。

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接诊量 8755
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擅长:擅长针药并用治疗消化系统、妇科、皮科等疾病,如月经不调、痛经、食欲不振、胃痛、胃胀、便秘、湿疹、银屑病、带状疱疹等,以及肥胖、情志病、发热、中风后遗症等疾病,及针灸治疗肩周炎、颈椎病、坐骨神经痛等骨关节疾病及面瘫、耳鸣等常见疾病。
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李梅茹 主任医师

各种内科常见病,慢性病的综合诊断及治疗,如糖尿病,痛风,脑梗死,高血压,高血脂,胃炎,消化性溃疡,冠心病,心力衰竭,支气管炎等,尤其擅长肾脏疾病的诊治,如肾炎,尿路感染,肾病综合征,肾衰竭等。

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擅长:各种内科常见病,慢性病的综合诊断及治疗,如糖尿病,痛风,脑梗死,高血压,高血脂,胃炎,消化性溃疡,冠心病,心力衰竭,支气管炎等,尤其擅长肾脏疾病的诊治,如肾炎,尿路感染,肾病综合征,肾衰竭等。
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宁亚灵 主任医师

擅长新生儿疾病,如新生儿黄疸,新生儿肺炎 新生儿颅内出血,新生儿缺氧缺血性脑病,早产儿管理等疾病,对小儿呼吸系统疾病及消化系统疾病,如急性支气管炎,支气管肺炎,哮喘,消化不良,腹泻,便秘等疾病也有很深的造诣。

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擅长:擅长新生儿疾病,如新生儿黄疸,新生儿肺炎 新生儿颅内出血,新生儿缺氧缺血性脑病,早产儿管理等疾病,对小儿呼吸系统疾病及消化系统疾病,如急性支气管炎,支气管肺炎,哮喘,消化不良,腹泻,便秘等疾病也有很深的造诣。
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赵娜 主治医师

擅长妇产科的常见病,多发病的治疗。尤其对产科的正常产,难产,能正确及时做出判断并正确处理,熟练操作剖宫产手术, 擅长处理产后出血,前置胎盘,胎盘早剥等,擅长诊治高危妊娠如妊娠期糖尿病,妊娠期高血压等产科合并症、并发症等。

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接诊量 1
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擅长:擅长妇产科的常见病,多发病的治疗。尤其对产科的正常产,难产,能正确及时做出判断并正确处理,熟练操作剖宫产手术, 擅长处理产后出血,前置胎盘,胎盘早剥等,擅长诊治高危妊娠如妊娠期糖尿病,妊娠期高血压等产科合并症、并发症等。
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患友问诊

宝宝面部发育不良,主要表现为小下巴、面全骨小和眼部不对称等问题,可能与CT征有关。目前宝宝年龄较小,需要等待一段时间再决定是否需要手术治疗。
42
2024-11-17 12:24:37
这是一例先天性颅骨缺失和脑发育落后的病例,患者在河南省儿童医院被诊断为脑脊膜膨出。CT扫描显示双侧顶骨部分骨质缺损,邻近头皮软组织缺失、部分变薄,脑白质密度减低。医生建议进行手术治疗以修补骨头和还原膨出的脑组织,预计费用为5-8万。手术的风险和智力影响也被讨论。
1
2024-11-17 12:24:37
三个月大的宝宝头部形态异常,头部有凹陷和不对称现象,担心是否为狭颅症或缺钙引起的方颅。
47
2024-11-17 12:24:37
宝宝反复头痛,查出小脑扁桃体位置异常,想了解病情和治疗建议。患者男性4岁
3
2024-11-17 12:24:37
孩子头顶有条痕,睡眠不好,盗汗,已吃AD和钙镁锌,担心是否为佝偻病。患者男性4岁
33
2024-11-17 12:24:37
我从小就有面部不对称和头部异常的症状,左眼也出现了问题,想知道是否可以治疗?患者男性31岁
39
2024-11-17 12:24:37
患者咨询关于狭颅症的情况,想了解其症状及如何判断。患者男性1岁6个月
29
2024-11-17 12:24:37
右侧颅面发育不全,家族中无类似情况,母亲怀孕时劳累,想了解遗传可能性及进行基因检测。患者女性30岁
48
2024-11-17 12:24:37
女儿体检发现瞳孔缺失,不知原因,需做什么检查?患者女性3岁
63
2024-11-17 12:24:37
75天的宝宝,家长发现其头部形状异常,太阳穴凹陷且头较长,关注宝宝颅顶发育情况。
24
2024-11-17 12:24:37

科普文章

#先天性颅面发育不全
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1.新生儿头老是后仰。家长要注意正确的抱孩子的姿势,新生儿本身不能抬头,脖颈较软,因此将孩子竖着抱起时,一定要用手托住颈部,将孩子头靠在肩膀上。脱住颈部的手不能放下,否则孩子出现头后仰的情况。新生儿已具备一定的听觉能力,因此如果孩子听着特别的声音,也可能会发生转头,但由于颈部发育还不完善,因此,总会头后仰,家长要特别注意保护颈部。
 
2.如果用手托住孩子颈部,仍然感觉头后仰,并且特别硬,同时如果合并四肢的张力都较高的话,要注意除外脑瘫的可能,需要进一步到医院去检查。特别是要注意孩子生产的时候是否正常,如果孩子早产,或者生后有窒息乏氧的病史,存在缺血缺氧性脑病,一旦出现头后仰的情况,一定要到医院进行肌张力的检查,头颅磁共振的检查以除外脑性瘫痪。
 
2.无论肌张力过强还是肌张力差,都可以导致孩子头后仰,需要专科的医生去进行评估,脑瘫的诊断除了肌张力异常以外,还要结合头颅磁共振的检查,以及孩子的宫内发育史等,有些可能在早期不能明确诊断,需要动态的观察孩子的运动发育及智力发育情况。如果家族有一些遗传代谢性的疾病,孩子出现头后仰的情况,仍然要引起高度的重视,需要早期的做基因以及代谢物质的检查。
 
  这种情况是极少见的,但是一定要争取早诊断,早治疗,以尽量减少孩子后遗症。
#长头#头围增大#先天性颅面发育不全
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我们临床通过彩超测量胎儿的数据可以间接反应胎儿的大小,包括双顶径,头围,这是反应头的大小; 股骨长,这是反应宝宝的身高; 腹围,这是反应宝宝的胖瘦,综合这些指标,可以得出胎儿的大致估算体重,来判断胎儿的生长发育情况。其中,临床比较常见的一种现象就是胎儿的头偏小,这是怎么回事呢?包括以下几种情况:

(1)正常现象: 胎儿在生长发育过程中大部分不会完全按照教科书生长,偏大或者偏小几天都是正常现象。一般我们认为,胎儿偏大或者偏小 2 个标准差内都是正常现象,所以如果胎儿头偏小的不多,属于正常现象,定期复查就可以。

(2)遗传因素: 胎儿的头的大小一定程度上取决于遗传因素。我们在临床中经常见到这样的现象:胎儿的其他指标都在正常范围,唯独头偏小,再一看胎儿父母的头,发现也是偏小,这就是遗传因素,这种情况一般也不需要特别处理,也属于正常现象。

(3)胎儿生长受限: 这是异常的现象,指胎儿头的大小明显小于两个标准差,多伴有其他指标也偏小,出现胎儿生长受限时一定要警惕,积极查找引起生长受限的原因,比如母体营养不良,各种合并症,胎儿因素等,找到原因后积极治疗,并且密切监测胎儿的指标,包括大小,羊水,胎盘,脐动脉血流等。如果胎儿越长越小,或者出现脐血流指标异常,应该及时终止妊娠。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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