枣庄市市中区人民医院位于枣庄市解放北路156号(市人民公园对面),是一所集医疗、科研、教学、预防、保健和社区服务为一体的二级综合性医院,因为管理科学、设备齐全、技术一流、服务优良被枣庄市列为首批城镇职工医保定点医院、首批新农合医保定点医院和首批城镇居民医保定点医院;市中区人民医院目前是泰山医学院和万杰医学院的实践教学医院。医院占地面积3.2万平方米,建筑面积4.3万平方米,开放床位600张;全院现有职工700人,其中具有高级专业技术职称的57人,中级专业技术职称的210人。医院设有临床、医技和职能科室总计50个,其中小儿科、肿瘤科、神经外科、眼科和肾内科在鲁南地区享有较高声誉。医院多年来先后打造了“枣庄市重点学科”---心内科、传统优势专业儿科等市内一流的学科,涌现出了肿瘤科、神经外科、透析中心等一批新兴重点特色学科,2014年,医院继续加大特色学科建设,投资2600万元建成了拥有国内最先进仪器设备、居市内领先地位的肿瘤放疗中心、标准化血液透析中心和高标准儿科重症监护中心,为特色专业的下一步发展打下了坚实的基础,由重点学科带动全院业务技术水平整体提高。目前拥有菲利普1.5特斯拉磁共振、GE螺旋CT、日立数字胃肠机、血液透析机、V7、VV7多维星彩超、E9及四维彩超、大型生化仪、腹腔镜、关节镜、宫腔镜、喉镜等万元以上先进仪器设备320余台件。2014年引进了瓦里安直线加速器、新生儿中心监护系统及高端电子胃镜、肠镜等国内先进仪器设备,为医院发展提供有力支撑。多年来,医院高度重视人才的培养和引进,在心血管、肿瘤、神经外、眼科等多个专业拥有20余名市内知名专家、学科带头人,建立了一支技术力量雄厚、用得起、留得住、接的上的人才队伍。同时,医院积极与北京地坛医院肝病科、上海长海医院骨科、山东省立医院及齐鲁医院神经外科、内分泌专业等国内知名医院专家合作,采用灵活多样的方式建立合作关系,为我院人才队伍建设注入新的活力。枣庄市中区人民医院是市、区两级职工医保及市中区居民医保定点医院,通过多年努力,医院诊疗环境、仪器设备、医疗技术水平及服务能力得到大幅提升。在医保政策执行方面,本着以惠民、利民、便民为目的,认真贯彻执行各项政策,实行出院、结算、报销“一站式”便民服务。在医保费用管理上,严格控制病人住院次均费用、药占比等各项指标,圆满完成了各级医保部门制订的目标任务,病人平均住院费用在全市同级医院处于最低水平,得到了患者的一致认可。枣庄市中区人民医院全体干部职工团结一心不断进取,近年来先后被评为“省级文明单位”、“山东省群众最满意医院”、“山东省医院管理先进单位”、“全省传染病管理先进集体”、“山东省敬老文明号”和“全市价格及收费公示先进单位”等一系列光荣称号。荣誉的取得来自于医院一贯坚持的宗旨,“以病人为中心,以质量为核心”市中区人民医院将以专业细致的诊疗和温馨周到的服务为人民群众的健康保驾护航!X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。