安徽省寿县是国家历史文化名城，位于安徽省中部，淮河中游南岸，总面积2948平方公里，人口138万。 　　有着百年历史的寿县县医院，根植于这块钟灵毓秀、人杰地灵的土地上，默默守护着一代又一代寿县人的健康。 　　2013年8月24日，最后一名病人顺利转运入新院，标志着整体搬迁工作顺利完成，这是医院发展史上又一个重要的里程碑。在这片山青水秀的土地上，在日新月异的新城区，寿县县医院将步入一个更加辉煌的发展阶段。 　　寿县县医院的前身是春华医院（基督教会医院），建于1920年，由美国人仲碧如女士创办，加拿大德克森先生主持。之后，由毕业于山东齐鲁大学的杨济岭医师（山东周村人）任院长。1941年因太平洋战争爆发停办5年，1946年由杨济岭医师再次组建。1948年杨济岭医师去美国后，邱振山先生担任院长至寿县解放。1949年寿县人民政府接管春华医院，将其改名大众医院，1950年又改名为寿县卫生院，1952年改称安徽省寿县县医院。2013年8月迁至目前新址。 　　寿县县医院历经百年沧桑，通过几代人艰苦创业，终于由建院之初的医疗用房10多间、床位20张，职工10多人的诊所式医院，发展成为当今诊疗科室齐全、医疗设备先进、人才辈出的国家综合型二级甲等医院。如今，医院本着职业以德为先、技术以人为本的治院理念，狠抓人才、设备、管理和环境建设，逐步走上可持续发展的良性轨道。 　　医院新区位于新城区宾阳大道与东津大道交汇处东北侧，投资2.6亿元，占地面积120亩，门诊、急诊、医技、行政、住院大楼等总建筑面积达60000余平方米，计划另建8000平方米的感染病房大楼，开放病床达到800余张，中央空调、食堂、电梯、发电机、信息化网络、层流净化手术室、气动物流系统、绿化、污水垃圾处理、停车场等现代化配套设施一应俱全。 　　医院现有在职职工716人，其中卫生专业技术人员622人，高级职称21人、硕士研究生4名、在读研究生20余人，中级职称180人，现编制床位800张。设有内科（心血管内科、呼吸内科、神经内科、肾内内分泌科、急诊内科）、普外科、胸外科、泌尿外科、微创外科、急诊外科、骨科、儿科、妇产科、急诊科、中医科、五官科、皮肤科、运动医学科、眼科、口腔科、手术室、麻醉科等临床科室；有CT室、放射科、检验科、病理科、药剂科、胃镜室、B超室、血透室、心功能检查室、心电图室、脑电图室、脑彩超室、供应室、输血科等医技科室。 　　医院拥有螺旋CT机、彩色B超、全自动生化仪、数字化影像系统、血管造影机、血透仪、脑彩超、心功能仪、化学反光仪、脑电分析仪、监护仪、激光治疗仪、红外线乳腺诊断仪、电子胃镜、腹腔镜、结肠镜、纤支镜、前列腺电切镜、膀胱镜、大功率钬激光治疗机、呼吸机、麻醉机等一大批高新医疗设备，为提高临床诊治水平奠定了基础。 　　在医院功能完备的医街两旁，银行、医院超市、鲜花店、患者营养餐厅依次排列，宽敞明亮的公共空间，清晰明了的楼层索引，热情周到的导医服务，无不彰显县医院以病人为中心的服务理念。病房都朝南向阳、宽敞明亮，多为三人间、二人间，每个房间配有数字液晶电视、储物柜、卫生间，有浴霸可沐浴，全天24小时热水供应，为患者提供健康卫生的诊疗环境。 　　医院实行后勤社会化管理，引进物业管理公司，为医院提供保安、保洁、导医等专业化的后勤管理服务，为患者提供优美舒适的就诊环境。在基础管理、病历、检验、影像、收费等各个方面全部实现电子化管理，病人在医院所做的各种检查可以和周边地区医院实行共享。 　　寿县县医院作为六安市医疗集团医院、安徽省立医院网络医院成员单位及蚌医附院对口帮扶单位，充分利用上级医院技术优势，通过网络医院平台开展远程专家会诊，提高医疗技术水平。2012年12月15日零时，医院严格按照省政府皖政[2012]98号文件规定，全面实行药品零差率销售，降低CT等大型检查费用和进行部分服务价格调整。经统计，实行药品零差率，取消15%的药品加成政策后，医院2013年药品少收入700万元，2014年药品少收入970万元。大型医疗检查费用2013年少收入77万元，2014年少收100万元。通过实行药品零差率，医院药费降下来，服务提上去，有效减轻了患者的医药费用负担，提高了患者的满意率，增加了就医人数。医院以此为契机，全院广大干部职工团结一心，奋发努力，抢抓机遇，主动破解看病难、看病贵的难题，为让群众“看得上病、看得起病、看得好病”，致力于办群众满意的人民医院做出了卓有成效的探索。2013全年实现接诊门诊患者198562人次（其中急诊患者6855人次），比上一年增长17.5%；收治住院患者18362例，比上一年增长12.1%。2014年全年实现接诊门诊患者283680人次，比上一年增长12.8%；收治住院患者25873例，比上一年增长140.9%。 　　2015年是省全面实施公立医院改革的重要之年，也是医院开展实施县域医疗服务共同体试点的开启之年。医院将按照上级部署，于2015年7月1日正式启动运行县域医联体试点工作。 　　作为寿县首家市级诚信医院，县医院人艰苦创业、自强不息，恪守使命、精诚专注医治，精益求精服务，用激情与汗水耕耘出杏林盈香，硕果满枝！医院先后获得“全国三八红旗集体”、市级“文明单位” 、“诚信医院”、“诚信单位”、 “文明窗口” 、“岗位建功成才活动先进集体”等诸多殊荣，为寿县卫生事业发展做出了突出贡献。 　　流水不腐，户枢不蠹。而今，寿县县医院站在更高的平台上，时刻不忘提升自身诊疗能力。近年来，医院各临床科室及医技科室认真学习国内外先进的医疗技术，不断开拓进取，勇于创新，作为六安市重点专科的普外科自2004年开展腹腔镜手术以来，相继开展了腹腔镜胆囊切除术、腹腔镜下胆囊阑尾联合切除术、复杂肛瘘根治术、吻合器上粘膜环状切除术、腹腔镜下结肠癌根治术、低位直肠癌保肛根治术等。泌尿外科成功施行“后腹膜镜下肾盂旁囊肿去顶减压术”、 “TOT（经闭孔无张力尿道中段悬吊带）术”等手术，展示了该科已能熟练运用后腹膜镜为病人行泌尿疾患微创术，同时该科为减轻病人痛苦，还竭力推行“无痛导尿术”、“一次性包皮环切缝合器”临床应用。胸脑外科开展了“镍钛记忆合金环抱器治疗多发性肋骨骨折术”， “三维成型钛网修复颅脑缺损术”， “电视胸腔镜下肺大疱切除术” 解决了以往此类手术需预约专家等诸多不便，减轻了病人负担。由骨科、麻醉科、手术室联合施行的“负压封闭引流（VSD）术”，为大面积难以愈合创面的病人带来福音；血透室为血透病人施“自体动静脉内瘘成形术”，摆脱以前必须依赖上级医院的状况，为血透病人带来方便。麻醉科麻醉喉罩的使用，可以说是造福全麻病人的利器，同时，该科通力协作，自行完成“支气管内麻醉术”，使施术病人无需再承担外请医生的费用。检验科引进的全自动血液培养仪已全面投入使用，新近开展了同型半胱氨酸及糖化血红蛋白高新检测项目。由普外科专科护士牵头，为癌肿病人成功施行了“经皮外周静脉插管术”等诸多新技术的开展完善，在医治、护理、诊断层面，为患者健康提供了强有力的专业技术保障。 　　雄关漫道真如铁，而今迈步从头越。寿县县医院将更加努力，秉承“新锐、至精、至善、至诚”的院训，坚持“以病人为中心，以质量为生命”的宗旨，以舒适的环境、优质的医疗、优良的服务、合理的价格，竭诚为寿县人民的健康服务。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。，主要病因：骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等，免疫系统,全身，1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法，易混淆疾病：溶血性贫血，１忌吃容易上火的食物；如薯片、麻花、煎饼；２忌吃富含油脂的食物；如猪油、肥肉、羊油；３忌吃腌制的食物；如咸蛋、咸鱼、咸鸡。，婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。，。