张家口宣钢医院是1971年由宣化铁厂医院发展而来,是一所集医、教、研、防于一体的综合性企业医院,属全民所有制性质,于1995年首批被评为国家“二级甲等”医院和“爱婴医院”,医院总建筑面积2万多平方米,开放床位350张,现有21医疗医技科室,有16个生产卫生所,有职工683人,其中专业技术人员458人(中级职称以上人员有85名),拥有10万元以上大型医疗设备、仪器30余台件,固定资产达2142万元。配备有专业医教研所需要的各种常规和精尖设备,如视野计、眼电生理、眼A/B超、角膜曲率计、综合验光仪、电脑验光仪、测镜仪、同视机、眼底萦光血管造影机、超声乳化仪、手术显微镜等。α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传,常染色体遗传,肝胆,①肝脏移植;②利用遗传工程的方法对患者植入Z基因,以使其产生α1-AT;③基因重组,半乳糖血症、果糖不耐受症、肝糖原积累症、肝豆状核变性,无,可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体,PAS染色呈阳性反应,。