西安国际医学中心医院胸科医院是内外科一体化医教研并重的胸部疾病诊疗中心,区域性胸部疑难病和危重症的诊治平台。现有人员252人,其中高级职称16人,中级职称34人。技师6人,护士149人。医师系列中有博士研究生导师2人,硕士研究生导师5人。核心成员来自于西京医院呼吸内科和唐都医院胸外科。胸科医院设有胸科门急诊、介入肺脏病学中心、睡眠呼吸疾病中心、变应原免疫治疗中心、肺功能检查中心、胸科超声6个检查中心。住院部设4个内科病区、3个外科病区、1个RICU、1个外科ICU,总床位546张。介入肺脏病学中心配备了LungPro导航系统、OlympusCV290及EBUSME2Plus内镜系统、ERBEVIO3及ERBECRYOCA2治疗系统、STORZ硬镜等,胸外科配置了DaVinciS机器人手术系统、外科胸腔镜、纵隔镜等手术设备,睡眠呼吸疾病中心引入了AliceONE/PDx/PD6系列多导睡眠监测仪,呼吸重症监护室配备有多种监测、治疗仪器,肺功能室配有德国耶格肺功能仪、体描箱、瑞典呼气一氧化氮检测仪等。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。