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黑龙江省第四医院,黑龙江省结核病防治院肌萎缩侧索硬化症专家

简介:

黑龙江省传染病防治院(黑龙江省第四医院),又称黑龙江省结核病防治院,是黑龙江省卫生健康委直属三级甲等专科医院。承担全省结核病预防、诊治、科研、教学、远程视频会诊、基层专业人员培训及医疗质量控制任务,同时承担省急、慢性传染性疾病诊治、艾滋病诊疗管理工作。栉风沐雨60余载,院史可追溯到1955年3月20日开院的黑龙江省呼兰疗养院,1962年黑龙江省结核病防治院,1988年加挂黑龙江省胸科医院牌子,1992年增挂黑龙江省第四医院牌子,2007年更名为黑龙江省传染病防治院。医院坐落在哈尔滨松花江北岸呼兰区,比邻萧红故居。医院现为省公共卫生突发事件救治中心,省突发传染病应急救治基地。全国耐多药结核病基地之一,抗结核新药使用和保护扩展胸怀科医院项目第二批“全国新药使用示范中心”,全国结核病互联网医院集团首批上线单位,北京结核病诊疗技术创新联盟体外诊断技术评估临床试验基地,北京结核病诊疗技术创新联盟理事单位,全国结核病医院联盟副主任委员单位,全国结核病院长联盟常务理事单位,中国防痨协会理事单位。黑龙江省医学会结核病专业委员会主任委员单位,黑龙江省结核病专科联盟发起单位,黑龙江省防痨协会常务理事单位,黑龙江省耐药结核病诊疗管理中心,黑龙江省结核病科医疗质量控制中心,黑龙江省艾滋病诊疗管理中心,黑龙江护理高等专科学校附属医院。医院占地面积40万平方米,建筑面积4.3万平方米。病房楼外观古朴典雅,属折中主义建筑风格,被列为省级“文物保护建筑”。病房设施合理,设备齐全。室内宽敞明亮,整洁舒适。室外环境优美,绿化面积达到50%,空气清新。花木种类繁多达60余种,春夏鲜花烂漫,绿树成林,绿草如茵;金秋果香四溢;冬天一片银白宛如童话。置身院中,四季之景美不胜收。被誉为“花园式医院”。医院的正门与萧红故居相对;东侧与历史文化公园毗邻,文庙、石公祠、钓鱼台分布其中。仿佛在讲述历史的变迁,延续着古老的文脉。良好的环境和“三级甲等”医院的医疗水平及服务标准,适合病人疗养,赢得了社会的信誉。医院分总院、道外分院和第二院区三大部分:开放床位1400张。全院在岗人员1121人,其中高级专业技术人员174人,中级专业技术人员147人。总院设有一个住院部、二个门诊部。住院部包括结核内科的九个病区(其中一个为耐多药病区)、综合内科、肿瘤内科、放疗科、ICU病房,结核外科(包括两个两个胸外科、两个骨外科)、综合外科、麻醉科。另设CT、核磁共振、放射线、物理诊断科、腔镜介入中心、检验科、结核病诊断实验室、病理科等十余个医技科室。全院在岗人员1121人,其中高级专业技术人员174人,中级专业技术人员147人。医院拥有一批优秀的医学专家和医学科研队伍。道外分院占地面积一万多平方米,建筑面积八千多平方米。设有一个社区卫生服务中心,2个卫生服务站。目前开放床位220张,副主任医师及以上专家28名。内科、外科、肛肠科、妇产科、儿科、口腔科、耳鼻喉科、性病皮肤科、中医科、康复科、老年关怀科等。医技科室有检验科、放射线科、CT室、B超室、腔镜室、药剂科等。分院设备先进,配有数十种先进的进口诊疗设备。基于社会需求,成立老年关怀康复中心,以临终关怀、疾病康复、养老助老等服务为主,24小时医生、护士、护工陪伴,无须家属陪护,为老年人及需要帮助的人提供医疗、护理、康复及关怀为一体的优质服务。设有预防接种门诊、儿童保健室、妇女保健室、居民健康教育室、疾病咨询室、居民健康档案室。开办了孕妇学校,新生儿先天性疾病筛查,婴幼儿各项元素测定(如钙、铁、铜、锌)、计划生育指导等妇幼保健、产后访视服务等项目。第二院区以治疗综合病症为主。现有建筑面积2000余平方米,开放床位49张,医务人员50余名,其中副高职以上医务人员20余人,设有心脑血管内科、呼吸内科、消化内科、皮肤科等。第二院区设施完善,设有24小时动态心脏监护仪、12导同步心电图机、平板运动机、多功能彩超经颅多普勒、意大利进口百胜彩超诊断仪、DR射线机、气钡双重造影、多功能理疗仪、检验室各项检验设备齐全。在20余年的发展壮大中,第二院区在心脑血管疾病的诊断治疗方面已居呼兰区领先地位。医院始终坚持“以病人为中心”的办院宗旨,在传染病的预防和治疗方面在国内处于领先地位。2016年我院结核病实验室分别被中国疾病预防控制中心和黑龙江省结核病预防控制中心授予“全国结核病分子诊断技术能力验证”、“全省痰涂片室质量评估”先进实验室。2018年被授予北京结核病诊疗技术创新联盟体外诊断技术评估临床试验基地。建院以来,共收治各类结核病患者120余万人次,总结了大量的宝贵经验,形成了独具特色的结核病诊疗体系。结核内科开展对结核性脑膜炎患者短程化疗鞘内用药,激素疗法等具有变革性、综合性等治疗方法均取得极佳疗效,存活率90%以上;特别是对结脑所致的慢性颅内高压病人施侧脑室引流术、肺结核空洞和肿瘤放、化及介入治疗;在CT、彩超引导下,经皮肺活检术诊断疑难肺部疾病;对难治、复治、耐多药肺结核、结核性包裹粘连性胸膜炎、腹膜炎、气胸和胸部肿瘤等治疗具有丰富地临床经验和独特地诊疗手段;在对淋巴结结核长期不愈的瘘孔,用中西医结合的方法治愈率90%以上。结核外科率先开展了脓胸大网膜填塞术、脊柱结核新术式、结核性毁损肺全肺切除术、肿瘤根治术和骨关节及脊柱结核病灶清除术等方面以达到国际水平。其中在双侧开胸肺叶切除、肺空洞病灶清除、气管切开、骨结核、肾结核、结核性肠梗阻等疑难重症结核的诊断和手术等方面具有丰富地临床经验。内外科在结核病诊疗上取得的成果,确立了医院在省内领先、国内先进的专科地位。随着高科技的发展,医院配备了大量的可与世界接轨的先进仪器设备,主要有:医科达precise型医用直线加速器;德国西门子SOMATOMDefinitionAS型40排CT、16排CT;德国西门子Artiszeefloor型数字减影血管造影X线机(DSA);德国西门子Ysio型双板数字化拍片系统(DR);核磁共振成像设备(MRI);CR机、数字胃肠机;X光机、C型臂X光机;美国飞利浦IU22型彩超、B超;德国西门子全自动生化分析仪;法国梅里埃Bact/ALERT3D型全自动细菌培养与检测系统;结核感染T细胞抗原检测分析系统;结核分枝杆菌耐药基因芯法检测系统;美国雅培血液分析仪;发光测定仪;希森美康全自动凝血分析仪;博奥基因芯片鉴定系统;尿沉渣仪分析系统;血气分析仪;荧光PCR仪;电子内窥镜系统;人工呼吸机;心脏监护系统、十二导心电机;肺功能测定仪;微波治疗仪;Drager麻醉机等百余种先进精良地诊疗设备。形成了支撑结核与肿瘤疾病的诊断与鉴别诊断的设备群,有力的配合了临床确诊和治疗。肿瘤学科的发展建设,是医院以结核为中心、以肿瘤为特色,实现医院医疗服务增型的重大举措。肿瘤科,践行“肿瘤患者就近医疗”的社会责任。稳步前行,床位从30张增到50张,现已增至100张床位,共收治病人1800人,其中770人确诊肿瘤。开辟了我院肿瘤化疗、放疗、手术治疗一体化的新纪元。作为黑龙江省公共卫生突发事件应急医疗救治培训基地,承办卫生厅的国家培训项目和全省基层骨干医师培训工作;完成以结核病诊治为主题的省级继续教育项目5个。于2012年和北京结核病临床中心建立了远程会诊平台。发展基于合作。2013年4月,“耐多药结核病治疗”全球合作项目(第III期)在我院正式启动。我院被列入该项目六家合作单位之一,该项目的顺利启动,标志着我院将成为黑龙江省耐多药结核病诊疗示范基地,医院为规范耐多药及广泛耐药肺结核病的治疗与研究,专门成立了耐多药结核病房(内八科),开启了我院治疗耐多药结核病的新篇章。这也是我院率先引领省内科学规范诊治结核病的一项重大举措。作为三级甲等结核病专科医院,我们勇于为全省结核事业的发展来搭建学术交流、技术提高、信息沟通的平台,2009年黑龙江省医学会结核病专业委员会成立,作为主任委员单位,先后主办了多次省级结核病年会、协办全军结核病年会。医院还是中国防痨协会理事单位,黑龙江省防痨协会常务理事单位;有其他学会的理事(委员)32名。2020年年初,我院被确定为新冠肺炎省级定点收治机构,承担起全省确诊病例和疑似病例的救治任务。先后有325名医护人员参加新冠肺炎一线救治工作,他们日夜奋战,用精湛的医术,无私的爱心,满腔的热忱铸就了疫情防治的坚固防线,展现了医者仁心,救死扶伤地崇高精神,实现了病例“零死亡”、医务人员“零感染”,用实际行动诠释了“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的职业精神,为医院赢得了荣誉!医院先后被授予“全国医药卫生系统先进集体”、“全国结核病防治工作先进单位”、“黑龙江省文明单位标兵”、“全省疾病预防控制工作先进集体”、“黑龙江省援非抗击埃博拉先进集体”、“全省防治非典型肺炎工作先进集体”、“全国科教文卫系统先进女工组织”、“全省民族团结进步模范集体”等荣誉称号。展望未来,医院将继续秉承“厚德、精术、求实、创新”的院训精神,坚持以专科特色为依托,以患者需要为导向,以贴心服务为宗旨,以实现医院现代化、数字化、特色化、庭院化为目标,锐意进取,改革图强,正向着把医院建设成为国内一流传染病院的宏伟目标迈进。是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病,由于遗传基因异常引起的脊髓前角细胞变性,导致肢体肌萎缩、肌无力的一类疾病。脊髓性肌萎缩症可以由多种基因突变导致,但一般特指由于运动神经元存活基因,颅脑、脊髓,急症治疗,药物治疗,手术治疗,心理治疗,新生儿型重症肌无力,肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用,过基因检测,体格检测等,。

金龙 主任医师

擅长: 肺结核与其它肺部疾病的鉴别诊断,气管及支气管结核、结核性脑膜炎、胸膜炎、腹膜炎、肾结核、各种结核病及其并发症(糖尿病、肺心病、咯血、气胸等)的治疗。尤其擅长诊治各种耐药结核病、难治性结核病。

好评 100%
接诊量 123
平均等待 2小时
擅长:擅长: 肺结核与其它肺部疾病的鉴别诊断,气管及支气管结核、结核性脑膜炎、胸膜炎、腹膜炎、肾结核、各种结核病及其并发症(糖尿病、肺心病、咯血、气胸等)的治疗。尤其擅长诊治各种耐药结核病、难治性结核病。
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田琦 副主任医师

擅长:感染性疾病、结核病、艾滋病、性病诊断及治疗,艾滋病抗病毒治疗、艾滋病合并结核病、真菌、肿瘤等机会性感染的诊断及治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长:感染性疾病、结核病、艾滋病、性病诊断及治疗,艾滋病抗病毒治疗、艾滋病合并结核病、真菌、肿瘤等机会性感染的诊断及治疗。
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于怀智 主任医师

擅长艾滋病的预防及暴露后的处理,各型肺结核、结核性胸膜炎、支气管扩张、肺炎、肺囊肿、自发性气胸、肾结核、结核病合并症等的诊断及治疗。

好评 100%
接诊量 19
平均等待 15分钟
擅长:擅长艾滋病的预防及暴露后的处理,各型肺结核、结核性胸膜炎、支气管扩张、肺炎、肺囊肿、自发性气胸、肾结核、结核病合并症等的诊断及治疗。
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胡卫华 主任医师

本人毕业于牡丹江医学院临床医疗专业,从事传染病临床工作20余年,曾于2017年就读于首都医科大学附属北京胸科医院传染病学专业研修班。目前担任感染科主任,中华医学会结核病学分会结核病及相关疾病专业委员会委员,黑龙江省艾滋病诊疗管理中心抗病毒专家组副主任。于2019年全国结核病临床技能大赛总决赛获一等奖。

好评 100%
接诊量 6
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擅长:本人毕业于牡丹江医学院临床医疗专业,从事传染病临床工作20余年,曾于2017年就读于首都医科大学附属北京胸科医院传染病学专业研修班。目前担任感染科主任,中华医学会结核病学分会结核病及相关疾病专业委员会委员,黑龙江省艾滋病诊疗管理中心抗病毒专家组副主任。于2019年全国结核病临床技能大赛总决赛获一等奖。
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马廷龙 副主任医师

早期肺癌的外科治疗,包括:磨玻璃结节,磨玻璃影,GGN,GGO,肺部结节鉴别诊断及微创手术。尤其是单孔胸腔镜手术。擅长肺结核瘤,错构瘤,结核性毁损肺,肺大泡,支气管扩张,气胸,血气胸,脓气胸,支气管胸膜瘘及肺结核引起大咯血的手术治疗。擅长胸壁肿瘤,胸壁缺损,胸壁瘘,胸壁感染的外科治疗。

好评 100%
接诊量 51
平均等待 -
擅长:早期肺癌的外科治疗,包括:磨玻璃结节,磨玻璃影,GGN,GGO,肺部结节鉴别诊断及微创手术。尤其是单孔胸腔镜手术。擅长肺结核瘤,错构瘤,结核性毁损肺,肺大泡,支气管扩张,气胸,血气胸,脓气胸,支气管胸膜瘘及肺结核引起大咯血的手术治疗。擅长胸壁肿瘤,胸壁缺损,胸壁瘘,胸壁感染的外科治疗。
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刘振熙 主治医师

各项结核病诊断,鉴别诊断及治疗,常见肺部疾患的诊断与治疗,药物性肝损伤的治疗,

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接诊量 48
平均等待 -
擅长:各项结核病诊断,鉴别诊断及治疗,常见肺部疾患的诊断与治疗,药物性肝损伤的治疗,
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于志勇 主治医师

擅长甲型流感,乙型流感,诺如病毒感染,支原体肺炎等疾病,及所致咳嗽、发热的症状,新型冠状病毒感染及新冠肺炎的诊治,伴有基础疾病和高龄人群防疫指导,呼吸系统常见疾病诊治。

好评 100%
接诊量 1097
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擅长:擅长甲型流感,乙型流感,诺如病毒感染,支原体肺炎等疾病,及所致咳嗽、发热的症状,新型冠状病毒感染及新冠肺炎的诊治,伴有基础疾病和高龄人群防疫指导,呼吸系统常见疾病诊治。
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仇艳军 主治医师

内科常见病,多发病

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接诊量 -
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擅长:内科常见病,多发病
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潘松南 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:待补充
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赵丽颖 主治医师

擅长呼吸系统疾病如慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、支气管扩张、重症肺炎、肺结核、结核性胸膜炎等的诊断及治疗,传染病及重症相关疾病。黑龙江省抗疫一线人员,曾多次参加新冠病毒肺炎的救治工作,对新型冠状病毒感染有着大量的临床经验。

好评 99%
接诊量 2289
平均等待 -
擅长: 擅长呼吸系统疾病如慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、支气管扩张、重症肺炎、肺结核、结核性胸膜炎等的诊断及治疗,传染病及重症相关疾病。黑龙江省抗疫一线人员,曾多次参加新冠病毒肺炎的救治工作,对新型冠状病毒感染有着大量的临床经验。
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患友问诊

45岁男性ALS患者询问Riluzole的用法用量和是否需要调整,担心用药安全和疾病进展。
7
2024-11-07 08:20:55
肌萎缩侧索硬化症状:肌肉无力,手部和小腿明显;疑问:用药注意事项及生活建议。
24
2024-11-07 08:20:55
患者被确诊为渐冻症早期,想了解药物治疗情况。
41
2024-11-07 08:20:55
运动神经元病,说话不清楚,右手大拇指和食指无力
54
2024-11-07 08:20:55
肌萎缩侧索硬化用药咨询,了解用药方式和疗程安排。
12
2024-11-07 08:20:55
母亲患有肌萎缩侧索硬化症,长期服用甲钴胺,想咨询停药建议。
30
2024-11-07 08:20:55
50岁男性患者,患有肌萎缩侧索硬化症,咨询药物治疗及注意事项。
7
2024-11-07 08:20:55
患者患有肌萎缩侧索硬化症,寻求药物治疗信息。
2
2024-11-07 08:20:55
我想了解ALS的用药情况,包括用药方法、疗程和注意事项。
42
2024-11-07 08:20:55
关于肌萎缩侧索硬化症的咨询,患者想了解药物治疗和生活建议。
56
2024-11-07 08:20:55

科普文章

#肌萎缩侧索硬化症
34

作为一名神经内科医生,我几乎每天都会接到关于 肉跳 的咨询。很多患者 出现 肌肉不自主地跳 后,在互联网上一查常常会检索到 “渐冻症”,因 而感到恐慌,害怕自己患上 渐冻症 。在从事神经科工作的这 12 年里,我接触了许多确诊的 渐冻症 患者,面对面交流的患者也 近千人。因此,对于这 “ 渐冻症 ” 的临床特征和患者的心理状态 有一定了解。正因为如此,在与因 肉跳 前来咨询的患者交流时,我能深切体会到他们的恐惧、担忧和焦虑。

有几位患者给我留下了特别深刻的印象。他们因为 肉跳 而过度担心,甚至无法集中精力工作,只要身体某个部位有轻微的跳动,内心的神经仿佛就被拨动一次,恐惧感也随之增加,日复一日地活在担惊受怕之中。

为帮助大家更好地了解和认识 肉跳 ,我特意写了这篇文章。在内容上,我尽量避免使用专业术语,力求让所有人都能读懂。希望这篇文字能为大家解答疑惑,带来一些安心。

什么是 “肉跳”?

肉跳 在医学上称为肌束震颤,是一种在肌肉纤维中出现的短暂、不自主的收缩现象,通常表现为局部肌肉有节奏地轻微跳动,类似于皮肤下的小 波浪 震颤 。这种现象通常不痛,也不会影响到正常的肌肉力量或功能。肌束震颤很常见,几乎每个人在一生中都可能经历过,尤其是在疲劳、紧张或压力大的时候。

“肉跳”与渐冻症的区别

许多患者担心 肉跳 是渐冻症的早期表现。所谓 渐冻症 ,即肌萎缩侧索硬化症( ALS )或运动神经元病( MND ),是一种罕见的神经系统退行性疾病,其主要特征是肢体肌肉无力和 肌肉 萎缩。疾病的早期通常从一侧的胳膊或腿部开始,表现为肌肉无力。患者常描述日常活动受限,例如最近感觉剪指甲使不上力、拧不开瓶盖、做家务时胳膊发沉、走路时腿乏力且易跌倒。在无力的肢体上患者可能会注意到 肉跳 现象。随着病情的进展,逐渐出现胳膊或腿变细、 塌陷,也就是我们说的肌肉 萎缩 渐冻症 最终可能影响到呼吸功能 ,造成呼吸衰竭。 然而,单独的肉跳与渐冻症 一般 没有直接 关联 ,二者有显著不同之处:

  1、肉跳的频率与范围: 普通的肌束震颤通常范围小、频率低,并且会间歇性发生,时常在一段时间后自行消失。 “渐冻症”的肉跳基本都是固定的出现在发生肌肉无力、萎缩的部位,几乎不会表现为全身不固定的这跳一下、那跳一下。

  2、没有伴随肌肉无力: 渐冻症的症状不仅仅是肌肉的跳动, 更主要的是 肌肉无力、萎缩 ,并且无力萎缩 逐渐加重。而普通的肉跳不会导致肌肉无力、萎缩或运动功能的丧失。

  3、肉跳的诱发因素: 肌束震颤通常与疲劳、压力、过量咖啡因、缺钙或缺镁等因素有关,而渐冻症是一种神经退行性疾病,与这些诱因无关。

为什么会出现 “肉跳”?

肌束震颤可能是多种因素综合作用的结果,通常属于良性表现,不需要过度担心。以下是一些常见的诱因:

1 压力和焦虑: 长期的情绪紧张会引起体内神经系统的反应,从而导致肌肉的短暂性收缩。

2 疲劳和睡眠不足 :肌肉长时间处于疲劳状态或睡眠不足时,容易出现短暂的肌束震颤。

3 饮食习惯: 摄入过多的咖啡因、酒精等刺激性物质可能会刺激神经系统,诱发肌肉跳动。

4 微量元素缺乏: 体内钙、镁、钠等元素的失衡,可能影响肌肉神经的传导,导致局部肌肉的跳动。

5 运动后反应: 高强度运动后,肌肉处于紧张状态,短时间内可能会出现肉跳的现象。

6 神经损伤: 这种情况就是 “渐冻症 ”患者出现肉跳的原因,因脊髓前角运动神经元受损,受损的神经元会发生异常的自发电活动 ,失去神经支配的肌肉纤维会 容易受到 受损 神经或其他因素的刺激而自发收缩 ,就会引发肉跳现象。

什么情况下需要就医?

尽管肉跳大多属于良性现象,但如果出现以下情况,应及时就医,以排查其他可能的病因:

  1、伴随 明确 的肌肉无力、萎缩等症状;

  2、伴有明确的肢体麻木、疼痛等症状;

  3、伴有抽筋、痉挛疼痛、肌肉发僵等症状。

如何缓解 “肉跳”?

大多数肉跳属于一过性,不需要特殊治疗,但如果因其导致困扰,可以尝试以下方法缓解:

  1、放松心情 :适当的心理调节和放松练习,如深呼吸、冥想,有助于缓解紧张情绪。

  2、保持充足睡眠 :保证充足的休息,有助于缓解肌肉的紧张状态。

  3、调整饮食 :减少咖啡因、酒精的摄入,保持均衡饮食,必要时补充钙、镁等微量元素。

  4、适度运动 :适当的运动可以帮助肌肉放松,但注意避免过度疲劳。

总结

肉跳 是一种常见且通常良性的肌肉现象,常与疲劳、压力或饮食习惯有关 。 单纯的 “肉跳”一般 与渐冻症 没有直接关系 希望这篇文章能够给你带来帮助。

他强由他强 明月照大江;

他横由他横 , 清风拂山岗;

他跳由他跳,笑看落花飘

还记得曾经风靡全球的「冰桶挑战」吗?那股席卷社交媒体的清凉之风,不仅让人眼前一亮,更是将一种名为肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称ALS)的罕见疾病推入公众视野,这种疾病如同悄然降临的寒流,将活力四射的生命逐渐冻结,你或许听过它另一个名字——渐冻症。

谈及此,你可能会想到国内一位渐冻症抗争者——蔡磊,他不仅面对个人的健康挑战,还积极投身于提高公众对ALS的认识和支持之中。今天是第25个世界渐冻人日,希望能够通过今天这篇内容让更多的人了解ALS,为患者和家庭提供更多的理解与支持。

冰封世界的秘密——走进渐冻症患者

ALS是一种进行性神经退行性疾病,主要攻击人体的运动神经元,导致肌肉逐渐无力、萎缩,直至功能丧失。1尽管这一过程如同生命被冰封,但患者的心智和感知往往保持清晰,这使得ALS成为一种既神秘又令人痛心的疾病。

ALS的具体成因尚未完全明晰,但研究表明,约5%-10%的病例存在家族遗传背景,其余则可能与环境因素如重金属暴露、神经毒素累积、自由基损伤以及神经生长因子缺乏等相关。这些因素共同作用,导致运动神经元的损伤与死亡。2

ALS的发展是一个渐进的过程,可以分为以下几个明显的阶段:

  • 「症状开始期」只是从些微小的不对劲开始,像是手不听使唤,或是走着走着就踉跄一下。
  • 接着到了「工作困难期」,原本轻而易举的事儿,比如打个字、提个东西,都变得难上加难,日常工作也跟着受影响。
  • 再往下,「生活困难期」来临,穿衣、洗澡这些日常小事,都得别人搭把手。说话也不利索了,沟通成了难题。
  • 到了「吞咽困难期」,吃饭喝水都得小心翼翼,生怕呛到,营养跟不上,身体状况更是雪上加霜。
  • 最后是「呼吸困难期」,连呼吸都得靠机器,躺在床上️,生活质量直线下降,这便是ALS的终极考验。

勇闯冰封之地——ALS的诊断与治疗

ALS的诊断方式

ALS的确诊并非一蹴而就,它需要一系列专业测试与评估。‍️医生会首先进行全面的神经系统检查,观察患者的肌肉力量、反射和感觉反应。随后,肌电图(EMG)用于检测肌肉和神经的功能状态,血液检测则排查其他潜在疾病。对于有家族史的患者,遗传检测尤为重要,它能揭示特定基因变异是否为致病因素。

ALS的治疗现状

虽然目前尚无根治ALS的良方,但综合治疗方案能改善患者生活质量,延缓疾病进展。营养管理是关键,确保患者获取充足营养,必要时采用特殊饮食或管饲。药物治疗,如利鲁唑和依达拉奉,已被证实可延缓神经元损伤。

物理治疗和康复理疗旨在维持和恢复肌肉功能,减轻疼痛,提高患者活动能力。随着病情发展,康复师会指导患者使用辅助器具,如腕部支具、拐杖、行步器和轮椅,以帮助患者保持独立性。到后期,呼吸支持变得至关重要,使用呼吸机辅助呼吸,保证氧气供应。

预防ALS的方法

预防ALS的重点在于早期识别与干预。定期体检,特别是神经系统检查,有助于及时发现异常。保持健康的生活方式,均衡饮食,适量运动,避免有害物质接触,对预防ALS有一定积极作用。心理调适同样重要,积极的心态能增强抵抗力,提高生活质量。‍️

ALS最新的研究进展

科学研究正不断探索ALS的新疗法。临床试验中,新型药物展现出延缓疾病进展的潜力,基因治疗和干细胞疗法的前沿探索为未来带来了希望3,还有在中西医融合基础上提出全息结构医学,通过食疗等方式治疗ALS。4尽管这些疗法仍处于研究阶段,但每一次进展都是向治愈ALS迈出的坚实一步。

用爱解冻——关爱渐冻人

心理关爱是ALS患者不可或缺的支持。鼓励患者积极参与力所能及的兴趣活动,如听广播、音乐,不仅丰富精神世界,还能有效对抗孤独感。对于完全依赖他人的患者,倾听和陪伴显得尤为珍贵。同时,关注照料者的心理健康同样重要,预防其因长期压力而产生的焦虑和抑郁。

提升公众对肌萎缩侧索硬化症的认知,消除误解,构建一个包容与支持的社会环境,对于ALS患者而言,意味着更多的理解与接纳。让我们共同努力,用爱与理解,为ALS患者照亮前行的道路,让每一颗被冰封的心,都能感受到世界的温暖。

参考文献:
[1]张川.“渐冻症”与“渐冻人”[J].家庭医学(下半月),2023(09):52.
[2]周昱君,陈秋宇,孙卓,等.肌萎缩侧索硬化症发病机制及药物研究进展[J].中国药理学通报,2024,40(02):201-207.
[3]杨天米,商慧芳.肌萎缩侧索硬化的药物治疗进展[J].重庆医科大学学报,2024,49(05):536-541.DOI:10.13406/j.cnki.cyxb.003504.
[4]何洁,王凌云.南师大渐冻症研究课题组取得新进展[N].南京日报,2024-04-07(A06)
#白化病#肌萎缩侧索硬化症#亨廷顿舞蹈病#成骨不全[脆骨病]
14
你听说过「瓷娃娃、月亮的孩子、熊猫宝宝、蝴蝶宝宝」吗?

 

这些看似美丽的名字背后,其实隐藏着巨大的伤痛——它们分别对应着成骨不全症、白化病、戈谢病等不为人知的罕见病。

 

试想一下,当你打个喷嚏就骨折;害怕阳光,只能在夜晚活动;拖着小小的身体,却要「负重前行」……将会怎样面对人生?

 

至今,我们对于这些罕见病的认知,都还只是冰山一角……

 

 

罕见病并不是什么「洪水猛兽」,只有大众的认知和重视程度有所改变,爱就不会再「罕见」!

有一种罕见病,它会让人的身体像「冰雪」一样冻住,眼睁睁的看着自己的力量被蚕食,意识清楚却无能为力,直至死亡降临。这种痛苦的罕见病便是——渐冻症。

 

今天,是「世界渐冻人日」。在这个特殊的日子里,让我们一起走进渐冻人,关爱那些逐渐被「冰封」的生命。

 

夏日到来,希望这温暖炙热的阳光,终会「解冻」被禁锢的身体~ 

 

 

#肌萎缩侧索硬化#肌萎缩侧索硬化症(ALS)
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肌萎缩侧索硬化(ALS)又称渐冻症,是 ALS 中较为常见的一种,归属于中医“痿证”病范畴,目前 ALS 的临床治疗策略尚存在许多不足,究其原因医护及患者各有做的不到位的地方,患者方面:①包括对疾病存在许多误解,没有对疾病形成正确认识,过度相信手机、网络上的信息,而不信任医生的治疗意见;②治疗浅尝辄止,没有长时间坚持治疗,致使病情迁延反复;③患者情绪着急焦虑,或失去治疗的信心,精神情绪管理未得到积极调节与处理,均会加速病情发展;④具体治疗方面,没有做到位,如因为利鲁唑价格昂贵而拒绝治疗,口服利鲁唑后未系统监测肝功能,肝功能受损后影响治疗,加重病情发展。不符合适应症而应用依达拉奉注射液治疗。仅相信单一药物治疗,而不重视综合治疗及管理;⑤康复训练没有得到重视且锻炼不规范;⑥不重视生活注意事项的管理;⑦一部分患者因家庭条件差而放弃治疗;⑧患者没有得到有丰富治疗经验专家的指导意见。医护方面:①与患者及家属沟通不到位,没有使患者及家属对疾病有正确的认识;②综合治疗方面管理不到位,医患配合度不高;③没有对患者的病情进行量化评估,如对力量、营养、情绪、呼吸等方面的评估,然后针对不同的病情发展阶段给予合适的治疗方案。以上均会加重病情发展,因此应制定 ALS 科学治疗策略,使患者形成 ALS 科学治疗观。

一.目前治疗现状

本病的确切病因迄今不明,发病机制涉及遗传、兴奋毒性、氧化损伤、神经细丝异常聚集、细胞内钙离子异常堆积、神经营养因子缺乏、线粒体功能缺陷以及细胞凋亡等多种学说。尽管临床药物试验众多,但尚未确定一种有效阻止或逆转 ALS 的药物,最终还是要面对胃造瘘、气管切开的选择,基因工程和干细胞治疗有望用于 ALS 治疗,干细胞以及基因治疗代表医学发展的方向,但最终效果还不确定。西医对该病的病因及发病机制研究较为深入,但确切的发病原因及机理仍不清楚。临床一线医生选药盲从性、主观性加大,或者选药泛泛,或者偏执一隅,即便是“鸡尾酒疗法”多种药物的联合应用,仍不能以偏盖全,临床疗效亦不满意。值得提出并引起重视的是,所有研发的药物均从病因、病理机制学入手,缺少针对改善患者的临床症状所开展的研究;虽然看似合情合理,但困扰患者及医师的问题是已经开发应用的药物并没有直接缓解疾病症状,没有减少疾病带给病人生活中的痛苦困扰。ALS 后期很多患者丧失继续治疗的信心,以及由此导致患者产生情绪上的濒死感、抑郁、紧张、恐惧、烦躁、厌世等一系列心理变化,均是困扰患者及临床医师的重要问题。因此改善患者症状,缓解病人的痛苦,避免患者产生严重的心理疾病,树立患者及其家庭坚持治疗的信心,更可以明显延长生存期,争取更多的治疗机会。经近代中医医家总结,中医药治疗痿病显示了独特特点和临床优势。所以从中医角度探讨本病的发病机制,研发针对性强的中药为患者解决疾病之苦,为医生提供可选药物,展示中医药治疗危重症的优势,有着迫切的临床需求和现实意义。

二.综合治疗

首先医护应对患者进行正确引导,使其积极乐观面对疾病,从而减轻患者痛苦情绪。

疾病分期及注意事项

ALS 明确诊断后需要先进行疾病分期:

  • Ⅰ期:延髓功能不受影响;单肢或多肢无力,局限肌萎缩,有或无“肉跳”。
  • Ⅱ期:流涎、饮水有咳/构音略含糊;单肢或多肢无力导致活动部分困难,生活能自理。
  • Ⅲ期:吞咽不便、构音不清;多肢体运动困难;生活不能自理,坐轮椅。
  • Ⅳ期:吞咽和构音困难,呼吸困难需用面罩辅助呼吸;生活不能自理,卧床为主。
  • Ⅴ期:气道内人工呼吸;意识清,仅以眼活动示意的“植物状态”。

总体注意事项:

  • 保持良好的情绪,不管病情将来会严重到何种程度,良好的情绪都有助于病情的稳定,可以减少因情绪不良造成的病情继发性加重,所以要积极控制情绪的好转。
  • 注意安全,防止外伤。注意不到人群聚集的地方,避免接触有感冒症状的人员,预防感染。
  • 饮食宜丰富,忌食味精、过辣过咸之品。
  • 适当运动,做力所能及的锻炼,亦不能过量。

分期注意事项:

  • Ⅰ期:在总体注意事项下,适当锻炼,调整情绪,可以找一家自己信任的专业医院,与主管医生强化联系,有不清楚的随时沟通。
  • Ⅱ期:在Ⅰ期注意事项基础上,要注意定期复查肺功能,可应用舌肌训练器进行舌肌锻炼,亦可做发声训练,对语音欠清的音节反复训练。要适当练习深呼明,有痰要加用化痰药物。肢体做适量主动锻炼和被动锻炼。
  • Ⅲ期:在Ⅱ期注意事项基础上要注意体重的观察,体重若有下降,要积极补充热量,要注意排痰,加强叩背排痰,如果呛咳频繁或每餐饮食时间大于半小时,要考虑胃造瘘手术,注意监测血氧,低于 95%,肺功能有下降者,建议尽早应用无创呼吸机。注意感染,不能接触感染者。
  • Ⅳ期:在Ⅲ期注意事项基础上,呼吸机要有备用电源,防止意外,注意室内空气质量,要强化排痰,可应用咳痰机,肢体要做被动运动,要应用医用充气床垫,防止卧床相关并发症,注意口腔卫生,流涎的清理,练习应用眼动仪,强化沟通,在患者在床和轮椅转换时不能紧抱胸部,有窒息风险,可与患者沟通有关气切的事项,根据意愿提前做好相关准备。
  • Ⅴ期:强化沟通,培养兴趣,注意感染、营养、身体卫生,注意痰液阻塞,防止相关并发症。Ⅴ期并不是生命的终末,部分患者Ⅴ期可生活几十年,霍金在Ⅴ期 3 年后发表了代表作《时间简史》。Ⅴ期也并不是完全没有生活质量,并且有机会等待新的治疗方法出现治疗有依据:序贯支持治疗,分阶段指导患者更好的生活分阶段评估加之综合治疗的重点就是要做到医患一体,相互配合,医护正确引导患者,患者积极配合治疗,做好各方面的管理,积极做到改善 ALS 发病过程中的诱导加重因素,如精神压力、感染、痰、缺氧、低热量、外伤等不利因素,再配合综合治疗就会有助于延缓病情的发展,保持积极的心态,注意分期的保健知识,对于我们 ALS 患者来说尤为重要,我们相信,只要祛除精神压力,祛除感染、痰,改善缺氧,改善低热量,避免外伤就可以成功做到延缓病情发展。
#肌萎缩侧索硬化症(ALS)#肌萎缩
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3、避免各种外伤和慢性重金属接触情况,防止重金属中毒;

4、饮食上要注意调配饮食结构,肌萎缩患者需要高蛋白、高能量的饮食补充,以提供神经细胞和骨骼肌细胞的重建所必需的物质,用于增强肌力、增加肌肉。早期需进食高蛋白,富含维生素、磷脂和微量元素的食物;中期以高蛋白、高营养,富含能量的饮食为主,采用少食多餐的方式维护患者的营养及水、电解质平衡。同时注意进食清淡、稀软、易于消化的食物,防止过于油腻、生冷、黏着的食品影响胃口;

5、进食要慢、防止呛咳。避免食物引起的窒息或吸入性肺炎;

6、从精神上明确认识疾病、保持乐观心态,树立战胜疾病的信心。因为本病病程较长、肌肉萎缩无力,严重影响到生活、工作,也会给患者造成极大的精神压力。目前尚无特效的治疗方法改善病情,因此病人容易出现精神系统的变化;病人出现大脑皮层兴奋和抑制过程的平衡失调,表现为肌肉跳动加重、肌肉萎缩明显。因此,要避免产生过度悲观失望的情绪,采用积极乐观的态度和接受现实、配合治疗,积极延缓病情发展,有助于提高生活质量。

#肌萎缩侧索硬化症(ALS)
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渐冻症的发病原因及发病机制尚未明确,因此还没有确定的预防方法。但是对于患者,应注意生活、饮食和精神方面的调理。具体注意事项如下:
1、正常从生活上要注意劳逸结合,应该做到起居有时、适当锻炼身体、增强体质。但需避免强行性的功能锻炼,过于疲劳也对身体不利;
2、注意预防感冒以及各种胃肠炎感染,否则容易使病情加重,病情延长。特别是延髓麻痹的患者,容易并发肺部的感染;如果并发感染,治疗难度就会加大,甚至会危及生命;
 
#肌萎缩侧索硬化症(ALS)#肌萎缩侧索硬化
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有较少一部分,约5%-10%的渐冻人家庭存在家族史,被称为家族性肌萎缩侧索硬化。在这样的家族里,渐冻症可出现遗传;其余90%-95%的患者并没有明确家族史,发病原因也尚未明确,被称为散发性肌萎缩侧索硬化。现在散发性的肌萎缩侧索硬化中,其发病原因也认为和遗传具有一定相关性。通过数据调查发现,散发性肌萎缩侧索硬化中的兄弟姐妹发病率也较高,可达5‰,其后代发生肌萎缩侧索硬化的病例甚至达到1%。到85岁时,和没有遗传背景的人群相比,散发性肌萎缩侧索硬化的兄弟姐妹发生肌萎缩侧索硬化的风险增加,比正常人高8倍。
运动神经元病的发病率本身较低,只有3/100000,即使高8倍也不过十万分之二十几。如果家族里从来没有出现这样的疾病,患者单独患有该疾病,其后代的发病率较低。在多数情况下,后代不会有遗传这种疾病。如果家族里有几代都有同样的病史,自己是否有这样的疾病可能性,需要做进一步的基因分析加以判断。如果担心自己的孩子或后代是否有这样的疾病,也可在怀孕时做产前诊断,进一步确诊是否能生出健康的宝宝。
#肌萎缩侧索硬化症
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渐冻人症所定义的疾病,即是肌萎缩性侧索硬化。这是运动神经元病当中的一种。由于上运动神经元,也就是渐冻人症患者的大脑,脑干,脊髓当中运动神经细胞受到侵袭,患者出现运动瘫痪,肌肉逐渐无力,甚至出现说话,吞咽,呼吸功能的逐渐减退,最终全身瘫痪,并且因呼吸衰竭而死亡。人们将身体如同逐渐被冻住一样的这种病症称之为渐冻人症。渐冻人症的病因至今不明,一部分病历可能与遗传基因缺陷有关系。尽早的给予神经保护和支持治疗,并且坚持定期随访,可以延长间冻人症病人的寿命。

#继发性侧索硬化#肌萎缩侧索硬化症#原发性侧索硬化症
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渐冻人所定义的疾病,即是肌萎缩性侧索硬化。这是运动神经元病当中的一种。由于上运动神经元,也就是渐冻人症患者的大脑,脑干,脊髓当中运动神经细胞受到侵袭,患者出现运动瘫痪,肌肉逐渐无力,甚至出现说话,吞咽,呼吸功能的逐渐减退,最终全身瘫痪,并且因呼吸衰竭而死亡。人们将身体如同逐渐被冻住一样的这种病症称之为渐冻人症。渐冻人症的病因至今不明,一部分病历可能与遗传基因缺陷有关系。尽早的给予神经保护和支持治疗,并且坚持定期随访,可以延长间冻人症病人的寿命。

 

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