深圳市人民龙华分院是深圳市人民医院为了满足关外居民的健康需求,解决关外居民就医看病难而在宝安区龙华镇投资兴建的一所非营利性的政府医院。分院依托的是深圳市人民医院优秀的专家队伍和专业技术力量,因此分院的规模设备、医疗质量、医德医风、服务水平都是高起点和高层次,各项指标都达到深圳市内先进水平。深圳市人民龙华分院位于宝安区龙华镇龙观东路,占地面积约1.5万平方米,建筑面积约3万平方米。拥有现代化的门诊大楼、住院大楼、医技办公大楼、外科大楼、综合大楼以及立体停车场。设有门诊部和住院部,其中住院部开设400张床位。分院技术骨干都来自深圳市人民医院的著名专家教授,目前拥有主任医师名,副主任医师名,博士名,硕士名。此外,院本部专家主任还会源源不断地到分院坐诊和为患者施展手术,确保分院拥有一支业务精湛、技术力量雄厚的专家队伍。深圳市人民龙华分院专业科室设置齐全,开设有急诊科、内科、外科、妇科、产科、儿科、ICU、口腔科、眼科、耳鼻喉科、中医科、皮肤性病科、理疗科、体检中心等14个临床科室和放射科、医学检验中心、胃肠镜室、超声科、心电图室、脑电图室、药剂科等7个医技科室。其中急诊科、妇科、产科、内科、外科、儿科、口腔科是医院的重点专科。深圳市人民龙华分院目前已配备有价值近四千万国内外先进的医疗设备,如螺旋CT、全身数码拍片X光机(DR)、数字化B超、彩色超声、电子胃肠镜、腹腔镜、宫腔镜、关节镜、大型全自动生化分析仪、全自动凝血分析仪、血液细胞计数仪、电化学发光仪、胎心监护仪、心肺功能监护系统等一大批高新技术设备。深圳市人民龙华分院将始终贯彻“以病人为中心”的服务宗旨,依托深圳市人民医院的形象和品牌,把深圳市人民医院本部优秀专家和特色专科引入到分院中,充分发挥院本部雄厚的人才优势和技术力量,为患者提供优质、安全、高效的医疗服务,使龙华分院真正能成为一家环境优美、功能齐全、设备先进、人才结构合理、技术力量雄厚的现代化数字医院。医院拥有呼吸与危重症医学科、肾内科、消化内科、感染内科、内分泌科、胸外科、口腔科、麻醉科、妇科、产科、新生儿科、急诊科、病理科、检验科、临床护理及医学影像科(含CT、放射、超声、介入、核医学)等16个广东省临床重点学科;2个广东省工程技术研究中心;拥有14个深圳市重点医学专科及7个市优秀重点学科群、3个研究所、3个深圳市医学重点实验室、5个深圳市工程技术研发中心、1个国家级临床药物试验基地。2003年,率先引进中国大陆第一台“宙斯ZEUS”手术机器人,并于2004年4月完成了中国大陆第一例机器人腹腔镜胆囊切除术,填补了我国大陆在这方面的空白,2013年介入微创诊疗中心被评为亚洲冷冻治疗培训基地,2014年胸外科完成了世界首例单孔全胸腔镜肺段袖式切除术,该项技术在SCI的发表标志着肺癌根治术,尤其是早期肺癌根治手术跻身国际水平。2015年9月顺利通过第五批中国胸痛中心认证,正式获批“中国胸痛中心”医院,2015年10月成功验收人类辅助生殖中心,凭着医院的整体医疗技术水平,吸引了香港、澳门以及深圳周边地区的大批患者,受到国内外媒体广泛关注。2017年1月被认定为“广东省产前诊断专项技术指导中心”、“广东省重症孕产妇救治中心”和“广东省重症新生儿救治中心单位”,12月,被授牌为“广东省智慧医院建设单位”,同时以优异的成绩通过“三级甲等”医院复审。同年被国家卫生计生委、广东省卫生计生委评为“改善医疗服务行动计划”示范医院。2018年6月,获广东省政府、省卫计委遴选为全省首批九家“登峰计划”建设医院之一。2019年成功引进TOMO 螺旋断层放射治疗系统和第四代达芬奇手术机器人(均为深圳首台)。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。