位于齐齐哈尔市碾子山区的齐齐哈尔市碾子山区人民医院经过五十八年的建设现已发展成为设备先进、功能齐全、技术过硬,集医疗、教学、科研、预防于一体的二级甲等综合性医院。医院占地面积7.42万平方米,建筑面积1.2万平方米,绿化面积0.56万平方米。医院担负着公司职工、家属及社区、周边农村十多万人民群众的医疗、预防、保健、康复任务。是齐齐哈尔市首批医疗保险定点医院。近几年先后做为龙江医保、碾子山区农合、龙江县农合、甘南县农合、扎兰屯市农合及齐齐哈尔市居民医保定点医院。还与哈医大一院、哈医大四院、市第一医院建立协作医院。并与哈医大一院开通远程网上会诊业务。医院以全心全意为人民服务,博爱、诚信,为办院宗旨;以全新的经营的理念、科学的管理模式;为患者提供“安全、快捷、舒适、满意”的高质量的医疗服务是医院追求的目标。齐齐哈尔市华安医院2005年4月与碾子山区人民医院合并为一体,合并后医院更名为“碾子山区人民医院”。医院编制床位367张,各类专业技术人员280人,其中副高职以上人员51人。设有19个临床科室、12个医技科室。拥有市级重点科室妇产科和区级重点科室糖尿病科,以及疼痛治疗和血液透析等特色专科。医院最新引进美国GE双排螺旋CT机和东软——菲利浦永磁开放式磁共振机。还有了美国增强型彩色B超,美国GE三维成像彩色B超,日本岛津数字X光机,日本数字化X线成像系统;美国史塞克腹腔镜、关节镜、宫腔镜等先进手术器械;日本欧林巴斯胃镜,美国携带式24小时动态心电图,CF系列心血管功能检查工作站,进口全自动生化分析仪,高压氧舱、血液透析机等先进的医疗诊断、治疗设备。随着医疗服务项目的增加,人才短缺问题日益突显,碾子山区人民医院热诚期待医学人才的加盟,共创美好明天。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。