兴山县人民医院为政府举办的非营利性医疗机构,是一家集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的综合性“二甲医院”、“爱婴医院”,系武汉大学中南医院医疗技术协作医院、宜昌市中心人民医院医疗技术协作集团成员、卫生部国际紧急救援中心网络医院,拥有湖北省卫计委批准设立的宜昌市中心血站兴山分站,承担着兴山县及周边邻县30多万人的医疗、急救任务,获得“二级优秀医院”、“全市卫生系统文明创建工作先进单位”、“全市无偿献血先进单位”、“宜昌市优质护理服务优秀医院”等荣誉称号。医院占地92亩,建筑面积5万平方米,整体布局及各项设施强化了“以人为本”的服务理念。医院职工总数674人,在职486人,其中高级职称46人,中级职称169人。医院定编床位350张,实际开放床位400张,设有15个临床科室,3个医技科室,13个住院病区,开设外科、内科、妇产科、儿科、五官科(包括耳鼻喉科、眼科和口腔科)、康复理疗科、感染性疾病科、急诊科、麻醉科、重症监护室等门类齐全的临床科室以及放射、检验、超声、心电、病理、胃镜等功能完备的医技科室。投入资金更新设备,购置了进口飞利浦16排螺旋CT、腹腔镜、DR数字摄像仪、彩超、全自动生化分析仪等先进仪器设备,为患者诊疗提供了科学依据。医院加大对重点医学专科的扶持力度,先后有骨科、神经外科、护理、肛肠外科四个科室被评为“市级重点专科”,其中护理已被评为“省级重点专科”,大大提升了医疗技术水平和医院综合实力。医院除了开展常规诊疗项目外,还积极开展新业务、新技术、新方法,加快科技兴院步伐,近三年来兴山县人民医院开展“三新项目”达110项,其中获市级科技成果奖2项,获县科技进步奖一等奖2项、二等奖5项、三等奖11项。在全国各类各级公开出版的杂志发表学术论文500余篇。注重人才培养,通过激活内在存量、引进外来“精英”、搞好继续教育等方式,加大对人才的培训力度,建立人才对接流动机制,与省市8家三甲医院签定协议,聘请专家来院坐诊、讲学、指导手术,上级医院的专家下派挂职、床边教学,同时选派人员赴上级医院进修学习,不断提高兴山县人民医院诊疗技术服务水平。并坚持服务群众零距离,长期深入到乡镇各村开展扶贫帮困、健康知识宣传、下乡义诊等活动,切实解决老百姓看病贵、看病难问题。兴山县人民医院在县委、县政府及上级卫生行政主管部门的正确领导下,全面落实科学发展观,用科学发展观统领医院工作全局,坚持以人为本,坚持改革创新,坚持和谐发展,紧密围绕“以病人为中心,以质量为核心”的服务宗旨,深入开展“医疗质量荆楚行”、“创建平安医院”“三好一满意”等各项活动,努力提高诊疗技术水平和服务质量。更好地为全县及神农架林区、秭归、巴东、保康等周边邻县30多万人的医疗、急救服务,让群众满意,让患者放心、安心和舒心。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。