重庆市九龙坡区中医院是一所集医疗、预防、保健、教学、科研于一体的国家三级甲等中医院,黑龙江中医药大学非直属附属医院,重庆医科大学教学医院,第三军医大学新桥医院技术指导医院,重庆市中医住院医师规范化培训基地,九龙坡区残疾人康复中心,重庆市首家区县级医院博士后科研工作站。荣获全国卫生系统先进集体、重庆市文明单位、重庆市院务公开先进单位等荣誉。医院现分马王乡院部和杨家坪兴胜路分院,占地34.5亩,建筑面积4.45万平方米。编制床位400张,设有骨伤科、针灸康复科、疼痛科、外科、妇产科、脑病科、脾胃病科、肿瘤科、儿科、血液透析科、皮肤科、肛肠科、口腔科、眼科、耳鼻喉科、急诊科等18个临床科室。年门诊量近40万人次,年出院病人近2万人次。现拥有国家级重点(特色)专科2个(骨伤科、针灸康复科)、在建1个(脑病科);市级重点专科2个(脑病科、脾胃病科)、在建2个(儿科、疼痛科);区级重点专科2个(妇产科、儿科)。医院现有职工582人,其中医学博士3人,硕士38人,本科202人;高级职称57人,中级职称95人,全国第四批名老中医药专家学术经验继承人1人、重庆市第二批老中医药专家学术经验继承人1人,重庆市名中医2人,区级名中医5人,区级学科带头人5人,“西部之光”访问学者1人,“三峡之光”访问学者1人,区有突出贡献专家3人。医院特色专科凸显,充分发挥中医药优势,处处可见浓郁的中医药文化氛围,中西医结合治疗贯穿疾病始终。医院拥有西门子16排螺旋CT、柯尼卡CR系统、四维彩超、全自动生化仪、腹腔镜、电子胃镜等大型医疗设备。同时配置中药熏洗机、磁振热治疗仪、筋络导频治疗仪等中医诊疗设备14类41种311台件。专业服务团队,百姓看病放心;便捷服务流程,百姓看病舒心;优质服务细节,百姓看病欢心;良好医德医风,百姓看病称心。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。