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桂林市妇女儿童医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

桂林市妇幼保健院(桂林市妇女儿童医院)是桂林市唯一一所集保健、医疗、急救、康复、教学、科研为一体的具有综合实力的三级甲等妇幼保健机构,为桂林市及周边地区人民群众、尤其是妇女和儿童提供优质、高效、智慧、便捷的医疗保健服务,并承担着国家、广西壮族自治区妇幼健康项目实施和桂林市(六城区十一县一市)妇幼卫生业务指导与技术支持工作,以及危重孕产妇和新生儿救治转运和120急救任务。桂林市妇幼保健院坐落在山水甲天下的桂林市中心,濒临风景秀丽的木龙湖、老人山、独秀峰等景区,其前身为教会医院桂林道生医院,创建于1911年6月。1951年9月1日由政府接管,是桂林市第一所西医医院,广西第一所妇幼保健院。2006年与桂林市第四人民医院(原桂林地区人民医院、桂林市红十字会博爱医院)合并。在职职工1200余人,其中专业技术人员1109人,高级职称261人,广西“十百千拔尖人才”2人。医院是全国妇科内分泌及常见病培训基地、全国基层妇产科医师培训基地、全国PAC人流关爱培训基地、广西妇幼卫生紧缺人才培训项目进修基地,2015年获批桂林市医疗卫生人才小高地。桂林市妇幼保健院设有“凤北路院区”、“东镇路院区”和“女性健康管理中心”三个院区,总占地面积30.48亩,建筑面积4.56万平方米,开放床位648张,年门急诊量近40万人次,出院近3万人次。医院围绕妇女儿童生理特点,设立女性健康管理中心、儿童健康管理中心。是首批国家级母婴安全优质服务单位和分娩镇痛试点医院、全国呼吸与危重症医学科达标单位、中国妇幼保健协会“互联网+围产营养门诊规范化建设项目”首批单位、中国计生协桂林市优生优育指导中心、广西儿童早期发展示范基地、广西地中海贫血产前诊断分中心、广西出生缺陷项目(先天性结构性畸形、遗传代谢病和功能性出生缺陷)定点救治机构、广西和桂林市残疾儿童康复救助定点机构、桂林市产前诊断中心、桂林市首批爱婴医院、首批市级危重孕产妇救治中心和危重新生儿救治中心、桂林市0~3岁婴幼儿照护服务指导中心、桂林市新生儿疾病筛查中心、桂林市听力筛查诊治中心,并作为桂林市产科质量控制中心挂靠单位承担全市产科质量控制工作。先后荣获全国卫生系统先进集体,全国“五一”劳动奖章,全国巾帼建功先进集体,国家“节约型公共机构示范单位”,全国妇幼保健医疗技术促进工程先进基地,以及自治区文明妇幼保健院、自治区文明单位、自治区爱婴医院先进集体、自治区妇幼工作先进集体、自治区“降消”项目先进集体等荣誉称号。医院39个临床医技科室划分孕产保健部、妇女保健部、儿童保健部、综合部及医技辅助部管理。孕产保健部包含婚前保健科、孕前保健科、孕期保健科、优生遗传科、产科、产后保健科。婚前保健科、孕前保健科为桂林市五城区婚检、孕前检查定点科室,除开展婚前、孕前各项检查外,同时能开展各项成人健康体检;孕期保健科、优生遗传科设有妊娠糖尿病门诊、妊娠高血压门诊、高危妊娠门诊、胎盘疾病专科门诊、复发性流产门诊、遗传优生咨询门诊、助产士门诊、孕期营养门诊、孕期心理门诊等妇幼特色门诊及孕妇精品课程,在桂林市最先开展羊膜腔穿刺术、脐带血穿刺等侵入性产前诊断技术,年门诊就诊人次达10万余人次。产科是桂林市重点专科,年分娩接产量近4000人次,连续多年居全市首位,无痛分娩率达70%以上,开展了紧急宫颈环扎术、臀位外倒转术、紧急双胎之一胎儿畸形减胎术、妊娠期羊水过少羊膜腔内灌注术及宫内治疗等新技术。产后康复科是桂林市第一个专门面向妇女的整体康复中心、中国妇女盆底功能障碍性疾病防治项目技术培训及指导中心,开展产后康复、产后物理塑形美体、产后运动康复、盆底功能障碍性疾病防治、女性生殖保健、妇产科疼痛治疗、术后康复等。妇女保健部包含乳腺保健科、妇女保健科、妇科、生殖医学中心。为桂林市国家公卫项目农村妇女“两癌”筛查项目指定实施单位和全市托幼教师体检定点单位。乳腺科设有市内唯一的母乳喂养指导门诊,是桂林市较早开设的集乳腺癌筛查、手术、乳房重建、输液港植入术、化疗、介入、生物治疗和分子靶向治疗等为一体的乳腺肿瘤专科。妇科开设有月经病门诊、内分泌门诊、更年期/青春期门诊、妇科肿瘤门诊、宫腔疾病门诊、宫颈疾病门诊、营养体重管理门诊、PAC关爱门诊,能熟练开展各类妇科良、恶性肿瘤手术(包括保留生育功能的宫颈癌根治术,免举宫宫颈癌根治术及荧光腹腔镜前哨淋巴结切除等特色技术),经阴道、经脐单孔腹腔镜手术,网片植入和利用自体组织的盆底重建手术,各种宫腔疾病宫腔镜手术,宫腔粘连微型冷刀分离手术,子宫瘢痕妊娠规范化诊治,孕前腹腔镜宫颈峡部环扎术,输卵管复通术,私密整形等。生殖医学中心成立于1999年,是桂林市首家实施辅助生殖技术的生殖医学中心,也是桂北地区第一例试管婴儿诞生地,助孕成功率达区内先进水平。儿童保健部包含儿童保健科、儿童康复科、新生儿科、儿科(含重症监护室)、儿童眼科、儿童口腔科、耳鼻喉科,提供儿童预防、保健、医疗、康复全链条服务,儿童医疗保健量连续多年居全市首位。儿童保健科开展生长发育监测、心理卫生保健、营养与喂养指导等业务,在桂林市率先开展脊柱侧弯筛查,开设高危儿随访,性早熟、矮小症诊疗,肥胖、低体重儿童管理,多动症、孤独症、学习障碍、语言发育迟缓测评干预等亚专业,开展儿童感觉统合训练、亲子园、中医保健、特殊儿童预防接种评估等特色业务。儿童康复科是医院重点保健专科,桂林市最早建科,规模最大,已形成集现代康复、传统康复及中西医相结合的综合康复体系,以小儿脑瘫、智力障碍及自闭症三大康复技术为特色。儿科开设儿童哮喘标准化门诊、癫痫专科、“地贫之家”等亚专科门诊,中西医结合开展诊疗,开展呼吸机治疗、血液净化、纤支镜检查、肺功能测定、呼出气一氧化氮检测、消化内镜检查等危重救治及特色技术,率先开展儿童肺康复技术,具有桂林市唯一的儿童视频脑电图检查判读技术以及癫痫专科医师资质。新生儿科是医院重点保健专科,桂林市规模最大,率先开展一氧化氮吸入治疗、经脐动静脉中心血管置管、重度慢性肺疾病儿童救治、日间光疗等业务,超早产儿救治成功率80%,成功救治23周超早产儿及出生体重560g早产儿。眼科早产儿视网膜病变筛查、儿童眼保健业务市内领先,儿童近视、弱视、斜视矫正业务及手术显微镜下“小切口显微斜视矫正手术”等独具特色。口腔科以儿童口腔保健和疾病诊疗为特色,开设专门的儿童牙病科,设有口腔正畸科、牙体牙髓科、口腔颌面外科、口腔修复科等亚专业,开展口腔舒适化治疗、口腔隐形矫正等特色业务。耳鼻喉科开展听力障碍诊断、助听器验配、耳廓外伤整形修复手术、低温等离子微创手术治疗儿童鼾症及扁桃体腺样体肥大等技术。成立桂林首家儿童镇静镇痛中心,为儿童磁共振、CT等检查提供良好镇静效果。综合部包含神经/心血管内科、内分泌/消化/肾内科、呼吸与危重症医学科、微创介入科(肿瘤科)、综合外科、骨科(小儿骨科)、小儿外科、中医科、内镜中心。开展血液透析、无痛胃肠镜、支气管内镜检查、外科腹腔镜手术等技术,擅长内科、外科各类常见病、多发病的诊治。其中微创肿瘤、血管瘤、妇科介入手术独具特色,小儿外科、小儿骨科是桂林市唯一一家独立设置病房的服务儿童的外科,是国家先天性结构畸形救助项目、香港李家杰先天缺陷贫困儿童专项基金定点救助医疗机构,小儿先天性畸形诊治、微创手术等技术水平居于桂林市领先地位。医技辅助部包含放射科、超声医学科、遗传代谢实验室、检验科、病理科、输血科,拥有美国GE64排128层螺旋CT机、大C臂、超导型1.5T磁共振成像系统、直接数字成像(DR机、CR机)、GE多功能数字化乳腺钼靶机、数字化全景牙片机、高档彩色超声诊断仪、全自动染色体扫描仪、基因测序仪、串联质谱仪、全自动生化分析仪、化学发光仪、血气分析仪、冷冻切片机、石蜡切片机、薄层液基细胞制片机等领先设备。在桂林市最早开展胎儿产前诊断技术,Ⅲ级及以上超声检查数量为全市最高,开展染色体核型分析、亚甲基四氢叶酸还原酶基因检测、遗传性耳聋基因筛查、无创产前检测、产前诊断等先进技术。桂林市妇幼保健院始终坚持妇幼卫生工作方针和妇幼保健院办院宗旨,秉承“仁爱、精诚、勤行、中和”的院训精神,以保健为中心,以保障生殖健康为目的,保健和临床相结合,面向群体、面向基层,以提高出生人口素质、守护妇女儿童健康为己任,为努力建设国内一流的妇幼保健院而努力。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

陈纯 主任医师

流感(甲流、乙流)、咳嗽、孕产妇哺乳期(感冒、咳嗽、发热)用药指导、变应性咳嗽、戒烟、哮喘、鼻炎、鼾症、肺结节慢性、阻塞性肺疾病、支气管炎、肺炎、肺结核、感冒、肺纤维化、肺功能、间质性肺炎、胸腔积液、胸膜炎、新冠及后续康复治疗指导、肺康复、重症抢救、心理治疗

好评 99%
接诊量 3.4万
平均等待 15分钟
擅长:流感(甲流、乙流)、咳嗽、孕产妇哺乳期(感冒、咳嗽、发热)用药指导、变应性咳嗽、戒烟、哮喘、鼻炎、鼾症、肺结节慢性、阻塞性肺疾病、支气管炎、肺炎、肺结核、感冒、肺纤维化、肺功能、间质性肺炎、胸腔积液、胸膜炎、新冠及后续康复治疗指导、肺康复、重症抢救、心理治疗
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杨健 副主任医师

专业擅长:心血管内科与老年医学专业,对高血压、冠心病心律失常、糖尿病、高脂血症等疾病的诊治;擅长于对婚前孕前以及健康体检报告的详细解读和分析、给与健康评估及健康指导,以及地中海贫血健康管理。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:专业擅长:心血管内科与老年医学专业,对高血压、冠心病心律失常、糖尿病、高脂血症等疾病的诊治;擅长于对婚前孕前以及健康体检报告的详细解读和分析、给与健康评估及健康指导,以及地中海贫血健康管理。
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王新绸 主治医师

擅长乳腺癌的综合治疗和全程管理,乳腺良、恶性疾病的诊治,乳导管疾病及哺乳期乳腺疾病的诊治,乳腺良性肿瘤的手术切除及微创手术。

好评 99%
接诊量 1.6万
平均等待 1小时
擅长:擅长乳腺癌的综合治疗和全程管理,乳腺良、恶性疾病的诊治,乳导管疾病及哺乳期乳腺疾病的诊治,乳腺良性肿瘤的手术切除及微创手术。
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罗雁 副主任医师

肺病科的各种常见病、疑难病、多发病的诊治,如:慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、慢性支气管炎、慢性咳嗽等。

好评
接诊量
平均等待
擅长:肺病科的各种常见病、疑难病、多发病的诊治,如:慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、慢性支气管炎、慢性咳嗽等。
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李韩林 主治医师

运用中西医结合治疗反复上呼吸道感染、急性支气管炎、慢性支气管炎、支气管哮喘、慢性咳嗽、社区获得性肺炎、医院获得性肺炎,慢性阻塞性肺疾病、慢性肺源性心脏病、肺气肿、急性肺脓肿、胸膜炎、胸腔积液、肺栓塞、急慢性呼吸衰竭等疾病

好评
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平均等待
擅长:运用中西医结合治疗反复上呼吸道感染、急性支气管炎、慢性支气管炎、支气管哮喘、慢性咳嗽、社区获得性肺炎、医院获得性肺炎,慢性阻塞性肺疾病、慢性肺源性心脏病、肺气肿、急性肺脓肿、胸膜炎、胸腔积液、肺栓塞、急慢性呼吸衰竭等疾病
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李新明 主治医师

慢性阻塞性肺疾病、冠心病等疾病的诊治。

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擅长:慢性阻塞性肺疾病、冠心病等疾病的诊治。
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周东红 副主任医师

病毒性肝炎(甲肝、乙肝)、脂肪肝、肝硬化

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平均等待
擅长:病毒性肝炎(甲肝、乙肝)、脂肪肝、肝硬化
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陈延光 副主任医师

酒精肝硬化、肝炎后肝硬化,各种急性病毒性肝炎及脂肪肝等肝脏疾病

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平均等待
擅长:酒精肝硬化、肝炎后肝硬化,各种急性病毒性肝炎及脂肪肝等肝脏疾病
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唐荣成 副主任医师

各类心脏骤停、急性心肌梗塞、急性中毒、呼吸循环衰竭、急性脑血管意外以及各种创伤、休克、昏迷等急危重症的院前院内抢救治疗

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擅长:各类心脏骤停、急性心肌梗塞、急性中毒、呼吸循环衰竭、急性脑血管意外以及各种创伤、休克、昏迷等急危重症的院前院内抢救治疗
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覃健 副主任医师

神经外科危重症、疑难杂症的抢救及诊治,脑出血,脑积水,脑肿瘤,椎管内肿瘤,神经外科介入术等,普外科、肛肠科疾病的诊疗和手术等。

好评
接诊量
平均等待
擅长:神经外科危重症、疑难杂症的抢救及诊治,脑出血,脑积水,脑肿瘤,椎管内肿瘤,神经外科介入术等,普外科、肛肠科疾病的诊疗和手术等。
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患友问诊

患者担心自己可能患有白血病或甲亢,寻求医生的专业意见。患者女性63岁
21
2024-11-24 07:08:30
患者父亲45岁,女性,患有慢性再生障碍性贫血,想咨询海曲泊帕乙醇胺片的用药问题。
46
2024-11-24 07:08:30
患者因孕期大出血后出现头晕、乏力等症状,担心寿命受影响,寻求医生建议。患者女性35岁
34
2024-11-24 07:08:30
我是再生障碍性贫血移植后患者,想知道是否可以服用中药,如何选择知名中医,日常生活中有哪些需要注意的地方?
39
2024-11-24 07:08:30
弟弟患有重型再生障碍性贫血,使用环孢素治疗,用药浓度偏高,担心用药问题。患者男性44岁
24
2024-11-24 07:08:30
我被诊断出继发性再生障碍性贫血,医生建议我吃某种药物并搭配激素,想了解这种用药方式是否安全。
61
2024-11-24 07:08:30
我最近出现了恶心、呕吐和腹泻的症状,血液常规报告显示淋巴细胞百分比偏低,担心是否是艾滋病的表现。患者女性20岁
37
2024-11-24 07:08:30
我是一位42岁女性,患有慢性再生障碍性贫血20多年了,最近全血减少。请问是否可以用归脾丸治疗?
15
2024-11-24 07:08:30
患有重型再生障碍性贫血,医生建议服用海曲泊帕乙醇胺片。
5
2024-11-24 07:08:30
40岁女性,近期出现疲劳和头晕症状,想了解是否适合使用益血生胶囊治疗贫血。
15
2024-11-24 07:08:30

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
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小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
12

再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

双向情感障碍,也称为双相障碍,是一种严重的精神健康疾病,其特征是患者会经历极端的情绪波动,包括躁狂期和抑郁期。在躁狂期,患者可能会感到异常兴奋、精力过剩、易怒或冲动,而抑郁期则表现为持续的悲伤、绝望和对日常活动失去兴趣。这种情绪波动可能会严重影响患者的工作、学习和人际关系,需要通过药物、心理治疗和生活方式调整等综合治疗手段来管理。

#过敏反应
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卫生巾塌房,塌得太彻底了——这年头,“连卫生巾都不能信”成了网友最扎心的吐槽。曾几何时,卫生巾作为女性最贴身、最私密的生活用品,简直是“值得托付终身的安全感”。可如今,一场席卷网络的“卫生巾质量黑幕”风暴,瞬间将这份信任击得粉碎。更讽刺的是,卫生巾这种与女性健康息息相关的必需品,问题暴露后,最常见的借口竟然是“国家标准”。问题是,这所谓的“国家标准”根本跟不上市场的脚步。一个随便拿窗帘pH值都能挂合格的检测标准,如何保护女性最娇弱的肌肤?更不用提什么细菌含量、“透气性”这种更玄学的东西——你上报的检测结果或许漂亮得能进博物馆,可消费者用着为什么那么多过敏、瘙痒,甚至是感染?
到底有多丧良心,才会生产这种黑心卫生巾?

年龄只是数字,50岁也要保持年轻的状态,人生短暂,及时行乐,保持热爱

#癫痫#症状性癫痫[继发性癫痫]
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丙戊酸钠能否长期吃,这是一个涉及药物治疗方案选择、患者个体差异以及疾病管理策略的重要问题。丙戊酸钠作为一种广谱抗癫痫药物,在临床上被广泛应用于治疗各种类型的癫痫,包括全面性癫痫和部分性癫痫,同时也被用于双相情感障碍的治疗。其有效性和安全性在多年的临床实践中得到了广泛验证。

首先,从药物治疗的角度来看,丙戊酸钠能否长期吃取决于患者的具体病情和治疗需求。对于需要长期控制癫痫发作的患者来说,丙戊酸钠是一个有效的选择。它能够通过调节神经递质的释放和神经元的兴奋性,减少癫痫病灶的异常放电,从而有效控制癫痫发作。在医生的指导下,患者可以根据病情需要长期服用丙戊酸钠,以达到稳定病情、提高生活质量的目的。

然而,长期用药并不意味着没有风险。丙戊酸钠在使用过程中可能会产生一些副作用,如胃肠道不适、嗜睡、头晕、震颤等,少数患者还可能出现肝功能异常、血小板减少等严重不良反应。因此,在决定长期用药前,患者需要进行全面的身体检查,评估肝肾功能、血常规等指标,以确保用药安全。同时,在用药过程中,患者需要定期监测肝肾功能、血常规等,及时发现并处理潜在的不良反应。

此外,患者的个体差异也是影响丙戊酸钠长期使用的重要因素。不同患者对药物的反应和耐受性不同,有些患者可能无法耐受丙戊酸钠的副作用,需要调整治疗方案。因此,在长期用药过程中,患者需要与医生保持密切沟通,及时反馈用药效果和不良反应,以便医生根据患者的具体情况调整用药剂量或治疗方案。

最后,需要强调的是,任何药物的长期使用都需要在医生的指导下进行。丙戊酸钠也不例外。患者在使用丙戊酸钠时,应严格遵守医嘱,按时按量服药,避免自行停药或更改用药方案。同时,患者还需要注意保持良好的生活习惯和心态,积极配合治疗,以提高治疗效果和生活质量。

综上所述,丙戊酸钠能否长期吃取决于患者的具体病情、治疗需求以及个体差异。在医生的指导下,患者可以根据病情需要长期服用丙戊酸钠,但需要注意监测不良反应和个体差异,以确保用药安全和有效性。

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