北京陆道培医院是一家三级血液病专科医院,是北京市医保定点医院位于北京经济技术开发区同济南路22号,建筑面积2.7万平米,设置床位200张,百级层流无菌病房47间。医院下设29个科室,造血干细胞移植科、普通血液科、淋巴瘤骨髓瘤中心、配置5000平米符合国际实验室建设标准的病理和医学检验科等,组织架构齐整严密,规章制度规范严谨,各科室人员定期开展各项业务技能和安全培训及考核,为提高医护人员的诊疗水平和医院正常运行打下了扎实的基础。中国非公立医疗机构协会血液病专业委员会主任委员、美国杰出的血液病及肿瘤专家陆佩华教授担任医疗执行院长,国家自然科学基金面上项目承担者陆鸣冈先生担任运营执行院长。在原有众多优秀专家的基础上,我们有幸聘请了国内造血干细胞移植著名专家黄晓军教授(北京大学人民医院血研所所长)、刘开彦教授(前北京大学人民医院血研所副所长)作为我们的医学顾问,并将长期深入地在临床工作和血液病研究上为我们的一线医生提供指导与帮助,服务于患者。国际淋巴瘤骨髓瘤中心,可以为病人提供精准的临床诊断和病情评估,适时检测治疗过程中药物浓度、药物不良反应、微小残留病变,灵活调整治疗策略及方案,争取大的治愈机会。病理和检验医学科,分设细胞形态室、免疫分型室、临床药理室、病理室和病原微生物室,各实验室之间实现协作无缝对接,及时为一线医生提供MICM检验报告,从而为患者的正确诊断和治疗争取宝贵时间。检验报告的准确性和易读性得到业界广泛认可。特聘国内著名的病理学家周小鸽教授,作为北京陆道培医院病理和检验医学科主任医师,进一步提升我院血液病诊断的专业水平。儿童血液科,专注诊治儿童血液系统疾病和肿瘤性疾病,包括常见血液系统专科疾病,如各种原因引起的贫血、出血性疾病、白细胞减少症、噬血细胞综合征、白血病、再生障碍性贫血以及儿童实体瘤等。借助地域优势,北京陆道培医院和河北燕达陆道培医院(燕郊院区)、北京陆道培血液病医院(顺义院区)可以实现人才、信息、资源、大数据的交流、临床经验及科研成果的共享。陆道培医疗团队每年完成的异基因造血干细胞移植数量占全国总移植量10%,2022年共完成造血干细胞移植1460例,其中438例在北京陆道培医院完成。凭借陆道培医疗团队近十年来积累的临床经验、一脉相承的道培精神和新精尖硬件设施的应用,北京陆道培医院将整合标准数字化信息的系统,全面的医疗设备,国际化的良好环境,高标准严要求的团队,为广大血液病患者提供专业优质的服务。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。,本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S(HbS),取代了正常血红蛋白(HbA),氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(即镰变现象)。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。,关节其他,本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。,白细胞减少症,1、忌辛辣刺激性食物;2、忌发物;3、忌发湿、动血、动气食物。,1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI,。