海宁市中心医院位于海宁市副中心——长安镇,是海宁西片规模最大,集医疗、科研、教学、预防保健、康复于一体的二级甲等综合性医院。医院占地87亩,建筑面积7万平方米,建设床位600张,是国家级爱婴医院,省级绿色医院、省级平安医院。医院拥有美国GE品牌DSA、16排CT,西门子双板DR,奥林巴斯内窥镜、贝克曼生化免疫流水线、飞利浦IU-22、GE-Le9B超机、STORZ超高清腹腔镜、普兰梅卡数字口腔全景机等一大批先进医疗设备,为危重症及疑难杂症患者的诊治及医院科研创新打下了坚实的基础。医院始建于1951年,经过60多年的发展,多个特色专科在海宁西片颇具影响力。2011年由浙江省人民医院全面托管,增挂“浙江省人民医院海宁医院”牌子。托管后,全院职工同心努力,技术水平不断提升,科研能力不断增强,学科门类日趋齐全,人才梯队日益完善,医院各项工作取得跨越式发展。医院是浙江省“双下沉、两提升”标杆医院,2016年全省双下沉工作现场会在我院召开,省委书记、省长亲临现场,《人民日报》、《光明日报》、《浙江日报》等主流媒体对我院承接省级优质资源下沉取得的成果进行了报道。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。