荆门美康健康管理有限公司虎牙关大道综合门诊部血管性假血友病专家

简介：

荆门美康健康管理有限公司虎牙关大道综合门诊部成立于2018年08月01日，注册地位于荆门高新区・掇刀区虎牙关大道5号星球・世界城2号写字楼6楼、7楼，法定代表人为华朝。经营范围包括内科、外科、眼科、耳鼻咽喉科、妇科、口腔科、中医科、医学检验科、医学影像科（超声诊断、心电诊断、X线诊断专业）,预防保健，餐饮服务。血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因子Ⅷ含量减低，遗传因素，血管，补充凝血因子,对症治疗，与所有出血性疾病进行鉴别，不要吃辛辣刺激性食物，实验室检查，。

李爱玲主治医师

荆门美康健康管理有限公司虎牙关大道综合门诊部

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陈丽主治医师

荆门美康健康管理有限公司虎牙关大道综合门诊部

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擅长：呼吸，心内，神经内科

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科普文章

你了解血管性假血友病么？

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血管性假血友病简称vwd是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因数ⅷ含量减低。

一、血管性假血友病的发病原因

血管性假血友病是缺乏凝血因数ⅷ的大分子量部分，也即ⅷr所致。ⅷr是由常染色体遗传的，而ⅷ：c则是由x染色体遗传的。典型血管性假血友病不仅因数ⅷ相关抗原(ⅷr：ag)即ⅷr的抗原部分活性降低，以及因数ⅷ瑞斯托酶素辅因数(ⅷr：rcof)减少或缺乏，而且ⅷ：c也降低，但其程度不如血友病甲严重。ⅷr：ag及ⅷr：rcof是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因数，是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因数，由于本病缺乏这种因数以致血小板的粘附聚集功能发生障碍，出血时间延长。血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向，少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。

二、血管性假血友病的症状表现

1.有家族史：符合染色体显性遗传规律，即男女均可以发病，父母均可以遗传。

2.出血倾向：有粘膜、皮下出血或月经过多，术后有或无严重出血史，少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形。

三、如何确诊血管性假血友病？

1、有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律；

2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史，创伤、手术时有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象；

3、实验室有助于诊断的检查：血小板形态和计数正常；出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性；血小板粘附试验延长或正常；活化的部分凝血活梅时间延长或正常； vw因数抗原(vwf：ag)减低或正常；因数ⅷ凝血活性(ⅷ：c)减少或正常；必须排除血小板功能缺陷性疾病。

四、血管性假血友病如何治疗？

血小板型假性血管性血友病，又称为假性血管性血友病。临床上主要表现为不同程度的出血，同时伴有血小板的减少，是常染色体显性遗传性疾病。其治疗方法有，输注去氨加压素和冷沉淀。但是由于大量输入去氨加压素和冷沉淀，可以导致血小板的凝集性消耗，因此，可以使用小剂量去氨加压素，或输注少量的冷沉淀，用以补充适量的血管性血友病因子，改善患者的出血症状，必要的时候可以输注血小板等。根据本病患者出血主要由于vwf：ag量与质的异常和ⅷ：c活性的减低引起，提出在患者接受冷沉淀输注和ddavp治疗时测定出血时间和ⅷ：c来评估疗效，判断是否达到止血的需要。

什么是血管性假血友病？

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血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的，而Ⅷ：C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原（ⅧR：Ag）即ⅧR的抗原部分活性降低，以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子（ⅧR：RCOF）减少或缺乏，而且Ⅷ：C也降低，但其程度不如血友病甲严重。ⅧR：Ag及ⅧR：RCOF是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因子，是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子，由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍，出血时间延长。

一、血管性假血友病的临床表现有哪些？

血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向，少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。主要临床表现有：

1.有家族史：符合染色体显性遗传规律，即男女均可以发病，父母均可以遗传。

2.出血倾向：有粘膜、皮下出血或月经过多，术后有或无严重出血史，少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形。

二、如何确诊血管性假血友病？

1、有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。

2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史，创伤、手术时有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。

3、实验室有助于诊断的检查：血小板形态和计数正常；出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性；血小板粘附试验延长或正常；活化的部分凝血活酶时间延长或正常；VWF因子抗原（VWF：Ag）减低或正常；因子Ⅷ凝血活性（Ⅷ：C）减少或正常；必须排除血小板功能缺陷性疾病。

三、血管性假血友病的治疗原则有哪些？

1、预防治疗，补充凝血因子。

2、对症支持疗法。用药原则血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集药物。一般用“A”、“B”项药物处理均能改善出血症状，进行外科手术前后需输注血液制品。

血友病白血病血管性血友病及获得性血友病你能分得清么

#血友病#维勒布兰德－尤尔根斯血小板紊乱#脐血病

血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%，因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子，因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏，血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。

一、血友病和白血病有什么区别？

血友病是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍，不易止血。绝大部分患者为男性。正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。

白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。血友病是一种先天的血液系统疾病只是以出血为主要症状；而白血病是后天患的以出血贫血侵润为主。

二、血友病、血管性血友病、获得性血友病如何鉴别？

血友病是缺乏凝血因子引起的凝血障碍，血管性血友病是由于血管性血友因子缺乏引起的止血障碍。血友病是少见疾病治疗复杂，患者终身有出血倾向，外伤和手术都会引起自发出血。血管性血友病是染色体遗传疾病，目前暂无根治办法，一般无需特殊治疗，症状严重时需要及时就医以输血和药物止血。血管性血友病很少累及关节腔及肌肉深部，罕见关节畸形，随着年龄增长出血症状减轻；实验室检查发现出血时间延长，血小板黏附率降低，多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应，血浆中FⅧ∶C/vWF∶Ag比例增高或正常，血浆中vWF减少或结构异常。患者多数有自身免疫性疾病基础。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体，与血友病A鉴别不难。

骨骼健康类目培训

#补钙

骨骼健康类目地图

一、增强骨质（钙）

分类	内容
年龄	从官方推荐摄入量来看：中国营养学会推荐每日钙摄入量从产品线来看：多数钙产品全年龄段均可使用，部分品牌有针对不同年龄段的产品，需要by case去看，推荐产品见产品地图以及表格
症状	成人/中老年：骨质疏松、佝偻驼背、牙齿松动、手足抽筋、食欲不振、牙齿松动儿童青少年：夜间啼哭、厌食、四肢抽搐、方颅、出牙延时、营养性佝偻病、XO型腿、身高发育迟缓、骨骼疼痛孕妇：妊娠高血压、小腿抽筋、骨质疏松、牙齿松动、关节骨盆痛
如何挑选	钙含量+有复合成分+易吸收（钙源+剂型）钙含量：建议按年龄选择，见上表《钙参考摄入量》复合成分：含维生素DK 的产品更有竞争力，此外可按需选择含其他复合成分的产品促进钙吸收：维生素D3、维生素K2 其他成分：镁、锌、铜、铁、氨糖软骨素（中老年推荐）吸收：口服液>液体钙>咀嚼片/片剂；有机钙>无机钙；（易吸收的钙源和剂型价格相对更高）追求性价比可选碳酸钙咀嚼片、碳酸钙胶囊剂（液体钙）儿童、青少年、孕妇、老年肠胃脆弱吸收差的人群，推荐柠檬酸钙、乳钙、螯合钙
注意事项	如何使用/频次/：请按照产品说明书服用，勿过量服用。保管方式：避光阴凉干燥处。胶囊剂如出现粘连可能是由于储存温差过大导致胶囊外壳粘连，属于正常现象，可将钙片放进冰箱冷藏后，用力摇晃瓶子分开或用小刀轻轻切割开即可，胶囊中的成分只要不流出不影响使用。人群禁忌：胆结石、肾结石、膀胱结石的患者是不适合吃钙片的
使用效果	需要使用多长时间/多长时间可以见效：保健食品可以长期使用，没有固定的疗程，以您的使用情况为准。如果没有效果可能存在什么问题：由于每个人的体质以及吸收情况等不同，见效期也会因人而异，因此没有固定的见效期。建议您按照建议用量进行服用，对您的健康情况会有帮助或改善的最佳服用时间：人体的血钙水平在后半夜和清晨最低，所以钙剂的最佳服用时间是晚上觉前和清晨醒后，也可以在晚饭后一小时服用，减少胃肠刺激。服用钙制剂后可多喝水，一定程度上能增加钙的溶解度。

热门品牌	简介
钙尔奇	钙最大品牌，知名度高，产品线完整且专业，各年龄段的儿童、青少年、成人、中老年、孕妇都有针对性细分产品。性价比较高，爆款是针对中老年的金钙尔奇；成人通用的液体钙（钙+D）、铂金钙（钙+D+K）；本年度新品是针对儿童的火箭钙（饮剂），客单价高
swisse	澳洲进口，偏高端，主打偏年轻的人群，小颗粒易吞服的柠檬酸钙（娘娘钙）
汤臣倍健	国产，知名度高，产品性价比高，主做18+成人通用和中老年线。
益节	专业氨糖品牌，主打红瓶氨糖钙，针对中老年群体
同仁堂	国产，性价比高。
哈药	盖中盖，国产，产品线完整，性价比高。

人群	分类	举例
儿童钙	性价比赛道	仁和钙铁锌咀嚼片同仁堂钙铁锌口服液小葵花钙铁锌口服液哈药葡萄糖酸钙口服液
儿童钙	高端赛道	inne 竹节钙星鲨海藻钙钙尔奇儿童液体钙火箭钙（年度新品）佰澳朗德牛乳钙
成人通用	性价比赛道	九芝堂液体钙胶囊（碳酸钙）哈药盖中盖钙D片（碳酸钙）汤臣倍健液体钙DK胶囊（碳酸钙）汤臣倍健钙DK片（柠檬酸钙）健力多钙维D片（碳酸钙）
成人通用	高端赛道	乐力氨基酸螯合钙佰澳朗德牛乳钙（羟基磷酸钙）钙尔奇经典成人通用液体钙（柠檬酸钙、D）钙尔奇铂金液体钙（柠檬酸钙、D、K） swisse 娘娘钙（柠檬酸钙） swisse 钙DK（柠檬酸钙）旭福钙镁（碳酸钙）
中老年		金钙尔奇中老年钙汤臣倍健胶原蛋白软骨素钙片益节氨糖钙片红瓶

二、关节养护

分类	内容
氨糖是什么	氨糖的全称D-氨基葡萄糖，属单糖成分，可从蟹虾壳中萃取，是形成软骨细胞的重要营养素之一，也是软骨基质和关节液的基本成分。工业提取的氨糖分为D-氨基葡萄糖盐酸盐、D-氨基葡萄糖硫酸盐、高纯硫酸氨糖三种，广泛用于骨关节疾病的预防和治疗。
氨糖有什么作用	修复磨损关节软骨和组织功能。氨糖作为构建胶原纤维和蛋白多糖的基础单糖成分，能够修复已被磨损或被侵蚀的关节软骨和周围软组织，从而改善关节及周围组织的生理功能和运动功能。同时，对于因长期使用抗炎类药物和激素造成的关节软骨损伤，也具有很好的修复作用。保护关节软骨功能。大量动物实验和临床观察证实，氨糖可以有效地抑制关节腔内多种破坏软骨的酶的活性，可直接保护关节软骨。催生，补充关节滑液功能。氨糖能刺激滑膜细胞产生润滑液和润滑素补充关节滑液，从而不断润滑关节软骨层面，减少磨擦，使关节部位灵活自如。
适用人群	年龄：推荐30+以上人群使用人群：关节磨损、有疾病者：中老年人、体重大者、重体力劳动者、关节疾病患者久坐久站：办公室白领、长期保持一个姿势工作者运动健身爱好者：跑步(马拉松)，户外(登山徒步自行车)，舞蹈跳操，跳绳，足球篮球，跑酷滑板等
适用症状	适用于治疗和预防全身所有部位的骨关节炎，包括膝关节、肩关节、髋关节、手腕关缓解和消除骨关节炎的疼痛、肿胀等症状，改善关节活动功能。
如何挑选	年轻、症状轻、以关节疾病预防为主的人群：推荐基础氨糖（仅含有氨糖，或氨糖软骨素等成分较简单的产品），日服成本较低，入门友好关节活动量大，需要减轻运动损伤、预防关节疾病的人群：推荐含有缓痛抗炎（MSM、乳香提取物）、润滑（透明质酸）成分的产品中老年人、关节不适感较严重的人群：推荐含钙、含高浓度缓痛、抗炎、润滑成分的产品，并搭配骨胶原使用
使用上的注意事项	服用频次：不同剂型、不同规格的用法用量可能存在差异，请阅读具体药物说明书使用。人群禁忌：孕妇和哺乳期妇女、儿童和青少年（18岁以下）、肾功能不全患者、虾蟹壳类的甲壳素过敏不宜服用氨糖。糖尿病、支气管哮喘、青光眼、心血管疾病患者宜在医生和药师的指导下服用氨糖。药物冲突：氨糖与部分药物合用时可能存在潜在药物相互作用，需要注意监测，建议在医生和药师的指导下服用。药物交互作用包含：华法林及沙班类的抗凝血药物，用来治疗癌症的药物(拓扑异构酶II抑制剂)，以及对乙酰氨基酚。
使用效果	需要使用多长时间/多长时间可以见效：服用周期为6个月到3年。不同症状的患者感受会存在差异，建议根据自身实际情况服用。此外，以下产品可享受【28天无感退】如果没有效果可能存在什么问题：服用时长不足。关节严重不适的患者建议长期服用氨糖，最低三个月起效，建议连续服用半年以上，可以长期服用。氨糖对颈椎和腰椎病无用。氨糖对存在关节软骨磨损的情况都有用，但颈椎和腰椎没有软骨，是靠组织纤维连接的。氨糖保健品属于膳食营养补充剂，不可代替药物

推荐品牌与sku

品牌	简介
益节 Movefree	美国进口，氨糖最大品牌，产品线完整丰富，产品好。含缓痛成分。
健力多（汤臣倍健）	国产品牌，汤臣倍健旗下主做氨糖的子品牌，主推含钙氨糖，针对中老年人群。不含缓痛成分
澳佳宝 Blackmores	澳洲进口，产品线较完整。偏高端，高端线含缓痛成分。
同仁堂	国产品牌，客单价低，高性价比。不含缓痛成分。

三、成长发育

成长发育类产品主要是以 氨基丁酸 或 赖氨酸 为主要成分的产品，此两种成分都属于氨基酸，都具有促进儿童身高成长的功效，因此归于成长发育类目。

分类	内容
什么是氨基丁酸什么是赖氨酸	氨基丁酸：氨基丁酸在临床上通常指γ-氨基丁酸，是一种天然存在的非蛋白质功能性氨基酸，是哺乳动物中枢神经系统中重要的抑制性神经传达物质，口服GABA在促进儿童身高成长、补充大脑营养、镇定抗焦虑、改善睡眠、调节血压等方面有良好的效果。赖氨酸：赖氨酸是人类和哺乳动物的必需氨基酸之一，参与体内骨骼肌、酶、血清蛋白、多肽激素等多种蛋白质的合成，机体不能自身合成，必须从食物中补充。由于谷物食品中的赖氨酸含量甚低，且在加工过程中易被破坏而缺乏,故称为第一限制性氨基酸（食品蛋白质中，按照人体的需要及其比例关系相对不足的氨基酸称为限制性氨基酸，缺乏会对特定的蛋白质合成目标造成影响）。赖氨酸在促进人体生长发育、增强机体免疫力、抗病毒、促进脂肪氧化、缓解焦虑情绪等方面都具有积极的营养学意义。
氨基丁酸、赖氨酸有什么用	氨基丁酸：对于儿童，复方γ-氨基丁酸通过促进垂体增加分泌生长激素，对于垂体功能异常、生长激素分泌异常导致矮小或偏矮小的儿童长高具有一定效果。此外，γ-氨基丁酸有利于促进脑细胞发育。赖氨酸：赖氨酸参与蛋白质的合成与代谢，与钙、铁等矿物质元素螯合形成可溶性的小分子单体，促进这些矿物质元素的吸收，从而促进骨骼生长。
适用年龄	4~17岁儿童、青少年
适用症状	身高发育缓慢、学习注意力不集中、情绪波动大、挑食偏食、不爱运动、体质弱免疫力不足
如何挑选	核心成分含量高+复配成分多+好吸收（粉剂/饮剂）核心成分含量：氨基丁酸/赖氨酸含量助身高：甘氨酸、谷氨酰胺、CBP（初乳碱性蛋白）、水解蛋黄粉、乳矿物盐、钙铁锌、乳清蛋白助消化：酸枣仁茯苓、氧化镁、CPP（酪蛋白磷酸肽）助睡眠：茶叶茶氨酸、GABA 助脑力：藻油DHA、牛磺酸护眼：叶黄素助免疫：维生素矿物质
使用上的注意事项	饮食搭配：建议多食牛奶、鸡蛋、水果、蔬菜、鱼肉蛋奶制品使用频次：不同剂型、不同规格的用法用量可能存在差异，请阅读具体药物说明书使用。使用禁忌：不建议超量服用。儿童的肝肾功能还没有完全发育成熟，过量服用会加重肝肾负担。氨基丁酸每日服用量不要超过500mg。
使用效果	需要使用多长时间/多长时间可以见效：不同的产品成分含量、主打功效不同，建议根据产品推荐的服用周期服用氨基丁酸服用后没有明显效果的原因：儿童骨骺线已经接近闭合或者已经闭合。 γ-氨基丁酸通过促进垂体增加分泌生长激素，对于生长激素分泌正常、但发育较迟缓的儿童，γ-氨基丁酸通常没有明显疗效。身高通常与遗传、性别、环境、饮食等因素有关。建议服用本品的同时，多吃蔬菜水果，奶，肉，蛋黄，豆制品，鱼类等富含蛋白质的食物，积极参加运动锻炼，并保持充足的睡眠。

品牌	简介
EZZ	澳洲，赖氨酸成长丸，主打长高+补脑+增强免疫，产品复合谷氨酰胺、甘氨酸、钙镁锌及多种维矿，以及牛磺酸
Organic Garden 奥己	新西兰，高含量赖氨酸（610mg），主打长高，长高功效的产品成分较好，产品复合谷氨酰胺、甘氨酸、CBP、钙镁锌
优普蓓	氨基丁酸，主打长高+体质，高含量氨基丁酸，复合乳清蛋白、牛磺酸、藻油、叶黄素、胆碱及多种维矿
安美奇	氨基丁酸+赖氨酸，主打高纯度氨基丁酸，复合藻油DHA叶黄素
QLANE	赖氨酸，主打身高、消化、睡眠、脑力、护眼、免疫六效合一，产品力较好，天猫热卖
金蓓高	氨基丁酸长高+助眠，复合酸枣仁、胶原蛋白肽，钙铁锌等

四、尿酸调节

分类	内容
适用年龄/人群	有降尿酸需求的患者均可服用; 饮食油腻、大鱼大肉、喝酒应酬、海鲜、火锅等高嘌呤食物爱好者
适用症状	尿酸高、高尿酸败血症、痛风患者，担心降酸药物副作用，购买降酸保健品。
如何挑选	核心成分含量：芹菜籽提取物/鹅肌肽含量其他复配：酸樱桃提取物、杜松子提取物、姜黄提取物、益生菌、百里酚、抗坏血酸、类黄酮、钾质、玉米须、枸杞提取物
使用上的注意事项	饮食搭配：建议少食高嘌呤食品、高油高盐、以及海鲜产品，少饮酒
使用效果	建议购买多瓶装，按疗程服用尿酸水平通常同个人体质、代谢、饮食习惯、生活习惯有关，建议在服用本品的同时，少食：高嘌呤食物，如动物内脏、火锅、贝壳类海鲜；含糖量高的食物，如饮料、甜品等；限制酒精摄入，尽量不饮酒。多食：新鲜水果、蔬菜，三餐多食谷物、豆类；多喝水，可适当喝不加糖的柠檬水、淡茶、咖啡、苏打水，有利于提高代谢排出尿酸；