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黑龙江省创业农场医院后天性漏斗胸专家

简介:

黑龙江省创业农场医院,位于黑龙江省佳木斯市。该事业单位开办资金654.7万漏斗胸是后天性畸形,与缺钙有关,归属于遗传性疾病,通常是由于鸡胸、缺乏维生素D等原因所致,胸部,药物疗法、物理疗法、运动疗法、其他疗法等进行治疗,佝偻病、克汀病,饮食清淡、易消化、营养丰富,多饮水,忌辛辣、饮酒,X光,CT检查,MRI检查,穿刺检查,。

李微微 副主任医师

擅长中医治疗内科、妇科多种慢性及疑难病的治疗。尤其对心血管系统高血压、冠心病、心悸、胸闷、胸痛、心功能不全,呼吸系统反复感冒、各种咳嗽、哮喘、慢性咽炎、慢性鼻炎,神经系统头晕、眩晕、耳鸣、失眠、抑郁症、焦虑症、痴呆、健忘、脑梗后遗症,消化内分泌系统慢性胃炎、慢性肠炎、溃疡性结肠炎、胆囊炎、便秘、甲亢、甲减、高血脂、痛风、糖尿病及各种并发症等;妇科不孕、痛经、闭经、月经不调、女性卵巢早衰、急慢性盆腔炎、带下病、子宫肌瘤、乳腺小叶增生性疾病、崩漏、更年期综合征等以及中医减肥、慢性疲劳综合征、免疫力低下等亚健康状态的治疗。

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擅长:擅长中医治疗内科、妇科多种慢性及疑难病的治疗。尤其对心血管系统高血压、冠心病、心悸、胸闷、胸痛、心功能不全,呼吸系统反复感冒、各种咳嗽、哮喘、慢性咽炎、慢性鼻炎,神经系统头晕、眩晕、耳鸣、失眠、抑郁症、焦虑症、痴呆、健忘、脑梗后遗症,消化内分泌系统慢性胃炎、慢性肠炎、溃疡性结肠炎、胆囊炎、便秘、甲亢、甲减、高血脂、痛风、糖尿病及各种并发症等;妇科不孕、痛经、闭经、月经不调、女性卵巢早衰、急慢性盆腔炎、带下病、子宫肌瘤、乳腺小叶增生性疾病、崩漏、更年期综合征等以及中医减肥、慢性疲劳综合征、免疫力低下等亚健康状态的治疗。
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科普文章

#后天性漏斗胸#先天性漏斗胸
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漏斗胸是一种先天性疾病,有家族史。男性较女性多见,有报道男女之比为 4: 1。

漏斗胸属渐进式病变,在出生时可能就已存在,但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。

漏斗胸的外型特征为前胸凹陷,肩膀前伸,略带驼背以及上腹突出。

轻微的漏斗胸可以没有症状,畸形较重的压迫心脏和肺,影响呼吸和循环功能,肺活量减少,功能残期量增多,活动耐量降低。

幼儿常反复呼吸道感染,出现咳嗽、发热等多种漏斗胸症状。幼儿循环系统症状较少,年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快等各种漏斗胸症状。

漏斗胸治疗方法:

  • 对于 3 岁以前的患儿有假性漏斗胸,畸形有自然矫正的可能。对于无呼吸循环症状,无精神负担,可不手术。
  • 手术治疗:漏斗胸的患儿有严格的手术指征:
    • 有呼吸循环症状,发育受影响,易发生疲劳倦怠者。
    • 有轻度呼吸循环症状,胸廓变形较重,精神上压力较大者应手术。
    • 漏斗胸指数大于 0.2 的需手术。

漏斗胸手术有哪些禁忌证呢,脊柱侧弯严重是手术禁忌,因为患儿往往有不对称性肋软骨下陷畸形,术后会使脊柱侧弯加重,心肺功能恶化。漏斗胸合并综合征则为相对禁忌症。

手术时机的选择是关键:多数认为 3~10 岁手术为宜,也有人认为只要看到明显的畸形,无论年龄大小都应立即手术,而不应该等到有严重的临床症状以后再手术,年龄越轻,治疗效果越好,需要手术的范围越小。

目前采用微创 NUSS 术,简便有效。

#后天性漏斗胸#先天性漏斗胸
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漏斗胸的诊断并不困难,但他们的病因还不明确。有的认为与遗传有关,有家族遗传倾向,可合并其他畸形比如先天性心脏病,男性较女性多见。

 
一:成因
典型的漏斗胸是以胸骨体下部为中心向内形似锅底状的凹陷,两侧的肋软骨也连带向内弯曲。胸骨体在上方与胸骨柄间是软骨组织,两侧依靠肋软骨及肋弓与肋骨相连结下方是剑突。所以,当肋软骨生长过快时,胸骨体向上浮动发展为鸡胸,胸骨体向下浮动式时发展为漏斗胸。但造成肋软骨过度生长的原因还不明确。
 
二:症状
1. 轻微或轻度的漏斗胸可以没有症状,不影响生长发育,可以不矫正畸形。
2. 中度或重度的漏斗胸可能对胸部脏器产生压迫作用,出现活动后胸闷气短、心悸。
3. 重度畸形压迫心脏会影响循环功能,主要是右心室受压、可导致三尖瓣关闭不全,心脏超声检查可以诊断是否合并先天性心脏病;肺脏受压后主要是限制性通气功能障碍,肺活量减少,功能残气量增多,严重可以导致心肺功能减退。患儿常有反复发作的呼吸道感染、咳嗽、发热等症状,体质瘦弱,发育较同龄儿童差。
因此对于中度或重度的漏斗胸通常需要手术矫治。
 
漏斗胸可以合并有扁平胸,左右胸壁发育不对称,肋弓外翻畸形,脊柱侧弯等畸形。所以不同症状的病例要给予不同的精准的治疗。
 
三:诊断
1、漏斗胸指数 = (a×b×c)/(A×B×C)
a 漏斗胸凹陷外口纵径长度
b 漏斗胸凹陷外口横径长度
c 漏斗胸凹陷外口水平线至凹陷最深处长度
A X线胸片(后前位)胸骨长度(胸骨柄上缘至剑突间长度)
B X线胸片(后前位)胸部横径(两侧腋前线间长度)
C X线胸片(侧位片)胸骨角后缘至脊柱前缘间长度
意义: 重度:FI>0.3;中度0.3>FI>0.2;轻度:FI<0.2。

大于0.2具有手术指征。

 

2、Haller指数

测量方法:CT片上,以漏斗最深点为测量平面,胸部冠状面内径值除以从漏斗最深点到脊柱前方的距离值。如不对称的漏斗胸,凹陷最低点不在脊柱前方,则在脊柱前方和凹陷最低点画两条水平线,按两线间的距离计算修正的CT指数。

Haller指数=A/a

正常人平均指数为2.52,轻度为<3.2,中度为3.2~3.5,重度>3.5。

 

3、盛水量

患者仰卧位,在漏斗胸凹陷部注温水,然后用注射器抽出积水测量水量,这也是判断漏斗胸程度的一种方法,须考虑年龄、体重和身高的因素重度患者的容水量可达200ml左右。用橡皮泥法测量,道理相同。

 

4、胸脊间距

根据X线胸部侧位片测算,胸骨凹陷深处后缘与脊柱间距表示漏斗胸畸形程度。胸脊间距>7cm为轻度,5~7cm为中度,<5cm为重度。

四:治疗

1. 手术适应证:患儿存在恒定的中重度漏斗胸,漏斗胸指数>0.2,HALLER指数>3.2,合并有心肺功能减低及精神负担较重者需要手术治疗。发育比同龄者迟缓,易出现活动后胸闷气短,反复发作的呼吸道感染、咳嗽、发热等症状者也需要手术治疗。

手术年龄以3~10岁最适宜,部分可以放宽至15岁,因为过早地手术,漏斗胸矫治后肋软骨仍有可能继续生长,在局部形成凸起。18岁以上的患者没有症状可以不手术,但多数患者为了美观及心理因素而强烈要求手术治疗。

 

2. 手术方法:采用NUSS手术或改良的NUSS手术进行漏斗胸矫治,胸壁微小切口,创伤小,疼痛轻,恢复快。这种技术明显优于既往的胸骨翻转术、胸骨抬高术等。

 

我们已经实行改良NUSS手术治疗漏斗胸患者100余例,效果都非常好。

#后天性漏斗胸#先天性漏斗胸
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漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。大多数人认为漏斗胸是由于下胸部肋软骨及肋骨发育过度,胸骨代偿性地向后移位而形成的畸形。

 
一: 病理改变
漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁。
 
漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后变近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。
 
后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。
 
二: 临床表现
 
漏斗胸多见于15岁以下的儿童,很少见到40岁以上的患者,这可能是因为漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺,损害呼吸和循环功能,致使患者存活时间缩短,40岁以前就已去世。
 
轻微的漏斗胸可以没有症状,畸形较重的压迫心脏和肺,影响呼吸和循环功能,肺活量减少,功能残气量增多,活动耐量降低。幼儿常反复呼吸道感染,出现咳嗽、发热,常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。
 
幼儿循环系统症状较少,年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸,甚至心前区疼痛,主要是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常,以及收缩期杂音。
 
漏斗胸有时合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病,这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形,往往需要尽早手术纠正。
 
三: 程度诊断
漏斗胸在临床上非常容易诊断,畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的,目前临床上有很多描述方法。
 
1. 漏斗指数(FI) 是最重要的一种表达畸形的方法(图1)。

图1漏斗指数及其测量方法示意图

a.漏斗胸凹陷部的纵径;b.凹陷部的横径;c.凹陷部的深度;

A.胸骨的长度;B.胸廓的横径;C.胸肌角至椎体的最短距离

判断漏斗胸凹陷程度的标准是:

重度:FI>0.3,中度0.3>FI>0.2,轻度:FI<0.2

 

2. 漏斗部注水测量水量 令患者仰卧,在漏斗部注水然后测量水量,也可以了解漏斗胸的严重程度,重症漏斗胸的容水量可达200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸内,塑形后取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地测出漏斗胸凹陷部的容积。

 

胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。

 

四. 治疗措施

(一)手术适应证

漏斗胸影响心肺功能及有精神负担的,应该手术治疗。漏斗指数大于0.2的均应手术。手术时机的选择尚有争论,多数专家认为3~10岁手术为宜,部分病人可以放宽至15岁 ,不过大于18岁一般就失去手术机会了。也有人主张只要看到明显的畸形,无论年龄大小都应立即手术,而不应该等到有严重的临床症状以后再手术,年龄越轻,治疗效果越好,需要手术的范围越小。

 

手术适应证包括:(1)CT检查Haller指数大于3.25;(2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变;(3)心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常;(4)畸形进展且合并明显症状;(5)外观的畸形使病儿不能忍受。

 

实际上有些症状在手术前可能并未觉察,而在手术后才发现这些症状消失了。婴幼儿吸气时胸壁明显反常内陷,加重了凹陷的畸形,因此一些作者认为当用力呼气时明显的畸形仍然存在就应认为是有恒定的畸形,应该手术纠正。

 

  (二)手术方法(主要介绍微创手术方法)

目前常规开展的微创手术,即Nuss方法。该手术方法,创伤轻、术后恢复快、术后下床活动早、手术后并发症少、畸形矫正效果满意率高、复发率低。对成年人亦获得良好的效果。是值得采用和推广的方法。漏斗形术后的康复是值得关注的问题,鼓励患者积极坚持术后的康复训练,尤其是成年人十分重要。

 

NUSS手术是在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板( Pectus Bar ),将胸骨凹陷往外推出来做矫正手术所有向内凹变形的肋软骨也用金属板向外推出,但是没有任何肋骨被切除,也没有胸大肌之切开。 此一金属板,需留置体内至少2至5年后再移除。

 

现在所使用的NUSS微创手术,手术时间平均35分钟,伤口小,出血少,肌肉软骨完整保留,而且住院天数也大为缩短。 除了可改善心肺功能外,也可矫正胸骨及肋骨位置,在外表美观的问题上也能顾及,这点在女孩子尤其重要。

 

漏斗胸术后注意事项:

1、漏斗胸术后3-5天需要在床上平卧;

2、漏斗胸术后一周内不屈曲、不转动胸腰,不滚翻;

3、漏斗胸术后一月内背部保持挺直,两月内不弯腰搬重物,三月内不要进行剧烈运动;

4、漏斗胸术后睡觉尽量平卧;

5、漏斗胸术后避免外伤及剧烈运动;

6、漏斗胸术后支架一般于术后2-3年以后视具体情况取出;

7、漏斗胸术后定期门诊复查了解病情变化;

8、漏斗胸术后如遇外伤后出现呼吸困难、胸部疼痛,需要立即就诊并拍胸部正侧位X片。

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微创漏斗胸矫正术(Nuss手术) 由于传统手术切口大、出血多,创伤大,美国医师Nuss基于少年儿童胸廓骨骼可塑性大的原理,自1987年开始不断尝试,1998年系统报道新式的微创漏斗胸矫正术。经胸腔镜辅助下矫形板置入胸骨后抬举术,该术式在欧美国家已经广泛开展,我国亦有数千例报道。其优点在于切口小、创伤小、无须截骨,保持了胸廓的完整性和稳定性,出血少、能同时纠治胸廓外观和有效改善心肺功能,术后预后良好。

漏斗胸的治疗,自从出现了NUSS手术方式后,简单了不少,但许多胸外科医生并不熟悉这个术式的操作,下面我把我的一些手术视频和手术方法给大家作个演示。

1.术前准备:用软尺在胸廓表面测量经胸廓凹陷最低点两侧腋中线之距离减2 cm为备选支架长度,据此选用与其相等或稍短的矫形板,用折弯器将支撑钢板塑形弯曲成状。弧度与预设抬举高度一致。

选取合适尺寸钢板

 

2.标记:全麻气管插管,仰卧位,胸背部稍垫高,双上肢外展,一般以胸廓凹陷最低点或稍上方水平作为支撑钢板通过平面,标记胸骨最低点、与其相平的两侧肋骨最高点(作为矫形板穿入和穿出胸腔处),以及切口(腋前线和腋中线间的相应肋间隙) 。

3.手术路径:切口标记处行2 cm横切口,分离皮下组织和肌肉,一般至两侧肋骨最高点。单肺通气(如单腔管可临时停止肺通气),于同一切口偏下第1~2肋间置入胸腔镜,在电视胸腔镜监视下,从切口将引导器在预选的肋间隙由凹陷边缘刺入胸腔,紧贴胸壁分离胸骨后间隙,缓慢通过胸骨预定支撑点,越过纵隔至同一水平左侧胸腔凹陷边缘标记点处穿出。

手术切口

手术前后对比照片

 

 

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传统手术:

传统的手术方法有肋骨成型术、胸骨抬高术、胸骨肋骨抬高术、胸骨翻转术等。该手术对患者创伤极大。
 
传统手术缺点:

伤口大,肌肉软骨破坏多。

手术时间需要四至六小时,

出血多,在300毫升左右。

微创手术:

是在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的纯钛矫形板,将凹陷胸骨向上顶起做矫正手术,该手术没有任何肋骨被切除,也没有胸大肌被切开。此矫形板,需留置体内2-3年后取出。

微创手术优点:

手术治疗之前

手术治疗之后

伤口小,2厘米左右;手术时间平均40分钟;

出血少,在30毫升左右,肌肉软骨完整保留;

住院时间短;

除了可改善心肺功能外,也可矫正胸骨及肋骨位置,在外表美观的问题上也能顾及,这点在女孩子尤其重要。

对于漏斗胸矫正钢板的选择很有讲究:

我们选用的是国产纯钛钢板!具有如下优点:

一. 新型纯钛材料更轻便

纯钛密度4.5g/M3是不锈钢材质的56%,植入患者体内可显著减轻患者负重感,同时减轻临床医生操作负荷。

二. 生物力学设计,更舒适

纯钛的弹性模量低(97.54Gpa)更接近人体骨骼力性,具有更好的生物力性相容性。

固定片采用圆弧渐窄式设计,更贴合肋骨,舒适感更强。

三. 人性化设计,更安全

矫形板和固定片边缘圆钝,最大程度减少手术过程中对患者组织的损伤。

矫形板规格长度为178mm-406mm可满足大多数患者的需求。

手术配套工具齐全,操作流程简单方便。

纯钛材料不含对人体有害的铬镍离子,患者伤口更容易愈合,不污染血液与人体相溶性极佳。

纯钛材料无磁性金属,不影响患者进行MR等各种检查。

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【注意事项】

一. 术前注意事项

  • 除血常规、尿常规、心电图等手术前常规检查外,患者可以做心肺功能的检查来评价鸡胸对心、肺功能的影响,及术前、术后心、肺功能的改变。
  • CT 可以更清楚的表示畸形的严重程度、心脏、肺受压程度等其他问题,并可发现是否合并其他的畸形,如先心病(最好做一个心脏彩超检查)、脊柱侧弯,神经纤维瘤病,马凡综合征,粘多糖病等。判断是否同期手术及术后可能的并发症。
  • 全面正确的诊断,有助于判断是否应该手术和选择合适的手术年龄和方法。

二.术后注意事项

  • (1)手术当天禁食,镇静,平卧,心电监侧,雾化吸痰。清醒时可适当进行深呼吸锻炼。
  • (2)术后第一天可以进食,可坐起,保持上身平直。
  • (3)加强呼吸道理疗,防治呼吸道感染。静脉预防性应用抗菌素。可配合祛痰药物。
  • (4)术后需保持背部伸直,避免弯腰、扭髋,以防撑架移位。
  • (5)术后一周内不屈曲,不转动胸腰,不滚翻,保持平卧。起床时最好有人协助。
  • (6)如体温正常,伤口愈合好,一般 5-7 天患者不需帮助就能行走时就可出院。出院前拍胸片复查。
  • (7)术后可以使用硬膜外阻滞或静脉镇痛泵止痛。
  • (8)如有呕吐,可禁食减压,静脉输液支持;如便秘可使用缓泻剂;可能与使用镇痛泵止痛有关。

三.出院注意事项

  • (1)注意姿势、体位;不滚翻,少屈曲;平时战立、行走要保持胸背挺直。伤口完全愈合后方可沐浴。
  • (2)睡觉尽量平卧。避免碰撞伤口及周围,造成钢板、线排斥,影响远期效果。不能行核磁共振检查。
  • (3)避免外伤、剧烈运动使支架移动影响手术效果或损伤血管及周围组织。一般 2-4 周可以正常上学及工作。
  • (4)一月内病人保持背部伸直的良好姿势,免持重物包括较重的书包,经常进行正常行走,不滚翻。一个月复查后可以进行常规的活动。
  • (5)术后两个月内不弯腰搬重物,不滚翻,不猛的扭动上身。
  • (6)术后三个月内尽量不要进行剧烈运动。避免身体接触性运动,之后可恢复正常运动。
  • (7)支架在体内保留一年以上。定期复诊评估胸壁的矫形效果,取支架前尽量不要进行对抗性运动。
  • (8)如有外伤、呼吸困难、立即复诊,拍胸部正侧位 X 线片。
  • (9)如伤口周围局部突起等,立即复诊,拍胸部正侧位 X 线片。
  • (10)通常在术后 2 年左右,患者的胸壁巩固可全麻下取出植入物。取出钢板后 2 天内运动稍加限制,以后恢复正常,每年随访一次以评估胸壁的矫正效果。
#后天性漏斗胸#先天性漏斗胸
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漏斗胸当前较普遍采用的手术方式为 NUSS 手术,即钢板矫形。这种手术的优点在于手术时间短,安全性高,矫形效果好,创伤小。但钢板需要取出,也就是要再次手术取钢板。

    NUSS 手术后需要注意以下情况:
  • 1、术后第二天就要下床活动,减少长期卧床带来的并发症,如下肢血栓形成,肺部坠积性炎症,功能性肠麻痹引起大便不畅等。
  • 2、加强术后呼吸功能锻炼,如吹气球、深呼吸、咳嗽等动作,有利于减少肺部并发症。
  • 3、术后特别要注意坐、立姿势。要体质抬头挺胸,避免弯腰屈背,不可以做搬重物、提重物或背重物等重体力活动,避免做俯屈弯腰、翻滚、左右扭动胸腰部等动作。简言之就是尽量避免胸部的活动。
  • 4、尽量保持平卧位睡姿,去枕平卧或睡硬板床,避免侧卧或俯卧位。
  • 5、避免胸部受撞击或外伤等。
  • 6、伤口若为非美容缝合,则在术后七天应据伤口愈合情况拆线。
  • 7、术后 6 周逐渐恢复正常活动,术后 2-3 个月可参加一般体育活动,但不可参加剧烈性体育活动如球类活动、俯卧撑、引体向上、拔河等。
  • 8、术后前三个月应每个月行胸部 X 片检查一次,了解矫形钢板是否有移位等情况,生长发育较快的患者,特别是在青春期行漏斗胸 NUSS 手术的患者,因胸廓变化较大,易发生钢板或固定片移位的情况,如有任何不适应及时到医院就诊。
  • 9、术后在矫形钢板取出前不能行 MRI(核磁共振)检查,现在国产的有研医疗公司出品的纯钛不锈钢钢板可以进行核磁共振检查。
  • 10、矫形钢板一般在术后 2-3 年后取出,每年要进行胸部 X 片检查。
  • 11、极个别患者术后可能出现对矫形钢板过敏,或出现伤口积液、流水等情况,要及时到医院复查。
#后天性漏斗胸#先天性漏斗胸
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鸡胸(pectus carinatum)是指胸骨向前隆起的畸形。发病率排漏斗胸之后,为胸壁畸形中第二常见病。

一. 病因及发病机制

与漏斗胸一样病因至今尚不十分清楚,与漏斗胸一样与遗传相关。多数学者认为是下部肋骨和肋软骨发育过快,胸骨慢而被向下挤压形成漏斗胸;向上挤压形成鸡胸,胸骨的畸形是继发于肋骨畸形。影响呼吸、循环的胸壁畸形,如漏斗胸、鸡胸、胸肌裂等,除了畸形造成的精神负担和性格影响以外,畸形本身对呼吸和循环功能的损害也需要手术纠正。

二. 病理生理

少数小儿的鸡胸是先天性的,而后天性鸡胸多是佝偻病造成的。婴幼儿期的小儿骨骼由软骨构成,如果此时忽视了维生素 D、钙的供给或供给不足,钙磷吸收发生障碍,出现骨软化症,胸部肋骨与胸骨相连处内陷,使胸骨前凸,形成鸡胸。患儿除了鸡胸外,往往还伴有其它畸形,如方颅,“X”形腿,“O”形腿等。

鸡胸的患者胸肋骨向前突,使胸廓前后径加大,肺组织弹性减退,肺发育受限,导致呼吸幅度减弱,运动耐受力差,抵抗力低下,部分患者出现气促、乏力,易患气管炎或肺炎等,甚至严重影响心肺功能。

三. 临床表现

(1)症状:大多数鸡胸的患儿出生后及婴幼儿期因腹大且较胖,不易被发现。随年龄增长,一般在学龄期腹部肌肉加强,腹大消失,而被发现。多数患儿在幼儿期常有不同程度的呼吸道症状,体质较同龄儿差。部分患者出现气促、乏力,甚至影响心肺功能。

(2)体征:胸壁前凸畸形形态多样,分类不一。

临床上把鸡胸分为三型:

  • a. 对称性鸡胸(胸骨弓状前凸型)
  • b. 非对称型鸡胸
  • c. 胸骨柄肋软骨前凸型

最常见的是对称性鸡胸(胸骨弓状前凸型):胸骨体呈弓状前凸,两侧肋软骨对称性向后、向下呈沟状塌陷,双肋缘外翻。

其次是非对称型:胸骨和两侧肋软骨前凸程度不平衡,表现为一侧较高、一侧低平,往往同时伴有胸骨向高的一侧旋转。

较少见的是胸骨柄肋软骨前凸型:因胸骨柄与胸骨体畸形愈合而前凸,胸骨体中下部逐渐下陷其远端反转向前,形成上凸下凹的畸形。

四. 诊断

鸡胸是一种与漏斗胸相反的、胸骨向前凸起的畸形,但鸡胸较漏斗胸发生率低,临床症状也较轻,因此不太受患者及家属的重视。轻微的鸡胸往往不就诊,较重的鸡胸畸形明显,临床上很容易确诊,侧位Ⅹ线胸片能清楚显示胸骨的畸形状况,其他检查方法常无异常发现。详细检查胸部及心血管等系统和脏器有无合并多发性畸形。

#后天性漏斗胸#先天性漏斗胸
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一. 内科治疗

  • 鸡胸分为先天和后天性,后天者多为营养障碍所致,多见于幼儿期,系佝偻病的一种表现。鸡胸过早手术由于骨质较软,有复发可能,而且后天性鸡胸在发育过程中偶有自行纠正的能力。
  • 因此对于 3 岁以下的鸡胸患儿,应积极给予抗佝偻病治疗,包括饮食疗法、维生素 D 疗法,必要时需同时补钙,一般轻度鸡胸随体格生长会逐渐消失,加强体格锻炼,如扩胸运动,俯卧撑等运动,可促进畸形的改善。而 3 岁后的患儿,多为佝偻病后遗症,使用钙剂和维生素 D 治疗效果不佳,加用特制的支具压迫凸起的胸部并维持一定的时间,同样可达到辅助矫正畸形的目的。

二. 外科治疗

  • 到青少年时期,因骨质逐渐变硬,支具往往达不到矫形的目的。而且大年龄的患者常有自卑感,缺乏自信,影响心理健康,同时在行走、坐立时,为掩盖凸起的胸部,造成驼背,不愿游泳和参加户外活动。异常的姿势及缺乏锻练反而会加重畸形。因此对大年龄的患者和对心肺有影响者,应该积极手术治疗。
  • 严重鸡胸病例,即使症状不重,从健康和美观考虑也应当手术治疗。一般认为 3 岁以后就可接受手术。

1.治疗原则

手术矫形是治疗严重鸡胸唯一有效的方法。严重的鸡胸除了对患者呼吸功能产生影响外,同时造成患者巨大的心理压力,故应及早进行手术治疗。

2.手术方式

术前详细检査胸部及心血管等系统和脏器有无合并多发畸形。体表畸形拍照作为术后疗效比较。

(1)传统手术:

由于鸡胸对心肺功能的影响小于漏斗胸,而且小年龄的鸡胸可以通过支具进行矫正,因此鸡胸的手术矫正的发展晚于漏斗胸。过去的几十年间基本采用胸骨沉降术及其改良的方法。

该术式除了正中较大的切口、游离肌肉、切断肋软骨和胸骨等导致创伤大的缺点外,最大的缺点是切除过长的肋软骨后减小了胸腔的容积,临床基本上淘汰了。

(2)微创手术:

1998 年 Nuss 首先介绍了无骨切除矫正治疗小儿漏斗胸的方法。Nuss 手术除了切口小而隐蔽、手术时间短、出血少、恢复快、不需游离胸壁肌肉皮瓣,不需肋软骨或胸骨切除等优点外,最突出的是能长期保持胸部伸展性,扩张性、柔韧性和弹性。

由于 Nuss 手术是一种微创、易于掌握的技术,从而快速地被各国外科医生所接受,现在已经成为治疗漏斗胸的标准和首选术式。而根据 Nuss 手术原理改良的微创胸骨沉降术,由于该方法固定架在皮下,固定器固定在肋骨上,几乎没有损伤胸腔脏器和大血管的可能。

先游离肋骨骨膜,在骨膜下穿钢丝也有效避免了损伤肋间血管的可能。术后近期效果均优秀,有学者 Abramson 报道取出固定架后优良率为 90%,证明该术式是可行的。另外,更重要的是下压胸肋骨后,下压的肋骨部分向两侧伸展,增加了胸腔的容积。同时具有没有大的正中切口、不游离双侧肌肉、不截胸骨和肋软骨等优点。

因此,对于小儿鸡胸的治疗,3~10 岁的可以先试用支具治疗,10 岁以上应该积极外科手术治疗。10~16 岁的青少年胸、肋骨的弹性好,所需要的压力小,手术操作简单、对手术耐受力、术后恢复及效果均较青春后期及成人好。另外,微创胸骨沉降术,操作简单、创伤小,因此支具治疗无效者均应考虑手术纠正[1-2]。

【手术指征】:

  • CT Haller 指数小于 2.30;
  • 肺功能 EKG 和超声心动检查提示限制性或阻塞性气道病变等异常;
  • 畸形进展或合并明显症状;
  • 外观的畸形使患者不能忍受。

【术前准备】

因鸡胸微创胸肋骨沉降手术的微创性,无需特殊加强营养等准备。术后亦不需大量进补。大年龄患儿可适当做一些心理指导,减轻对手术的恐惧以及自卑的心理。可指导患儿练习有效咳嗽、咳痰和腹式呼吸。术前 8 小时禁食、水,防止因麻醉或手术过程中呕吐引起吸入性肺炎和窒息。保持病室环境清洁安静,保证患儿睡眠。

除了制订完善的术后止痛计划外,术前的心理准备是十分必要的。手术医生应当与患者和患者家属进行充分交流,了解患儿的心理状况。根据不同患儿的年龄和心理特点,讲解手术的必要性、简要过程和术后效果。

结合本科室以往病例的情况,借助图片、照片、文字的宣传材料进行。鼓励患者战胜疼痛,做好应对围手术期及取出支撑架前可能出现的各种问题的准备。

【手术过程】

患者仰卧,双上肢外展,暴露前胸及侧胸壁。气管内插管,全身麻醉,标迹手术切口以及预计放置支架位置。

【手术效果】

选择合适支撑架,将支架弯成期望的胸壁形状。分离侧胸壁肌肉,暴露双侧各两根肋骨,分离骨膜后穿钢丝,将固定器固定于肋骨上。胸壁皮下建立隧道,将支架带过隧道,并将支架两端分别置入固定器中钢丝固定。关闭手术切口前充分膨肺,防止肋骨后穿钢丝时穿破胸膜造成气胸。

一般术后 5-7 天出院,出院前复查胸片。固定架在体内保留 1-2 年。定期复诊评估胸壁的矫形效果,取固定架前尽量不要进行对抗性运动。

【手术效果评估】

  • 胸部 X 线片胸骨的改变;
  • 胸廓外观的效果;
  • 患儿和家属的满意程度;
  • 胸廓的饱满程度、伸展性和弹性。

符合 4 条为优; 3 条为良;2 条为中;0--1 条为差。

【手术并发症】

与 Nuss 手术的并发症相似,微创胸骨沉降术最可能的并发症是气胸、固定架移位和伤口感染。

(气胸:鸡胸术后发生的气胸,多为钢丝穿过肋骨后方刺破胸膜引起,多在关闭切口时彻底膨肺可避免。)

#后天性漏斗胸#先天性漏斗胸
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漏斗胸是一种先天性疾病,部分病人有家族史。男性较女性多见,有报道男女之比为4:1。漏斗胸属渐进式病变,在出生时可能就已存在,但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。漏斗胸的外型特征为前胸凹陷,肩膀前伸,略带驼背以及上腹突出。

 
常见病因
 
先天性疾病,发病原因不明。少数病人有家族倾向或伴有其他先天性疾病。
 
        有人认为漏斗胸是由于肋骨生长不协调,下部较上部小,挤压胸骨向后而成。也有人认为是膈肌中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。
 
临床表现
 
婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷,但常未检查出呼吸道阻塞的原因。患儿常体形瘦弱,不好动,易发生上呼吸道感染,活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外,常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。
 
胸骨体(特别是剑突根部)及其相应的两侧第3~6肋软骨向内凹陷,致使前胸壁状似漏斗,心脏受压向左移位,肺也因胸廓畸形而运动受限,影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促,常发生上呼吸道和肺部感染,甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后渐趋明显,凹胸,凸肚,消瘦,发育差。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处凹陷最深,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后接近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱。
 
年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转。后胸部多为平背或圆背,少数病人有合脊柱侧弯。
 
漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。少数有家族倾向或伴有先天性心脏病。
 
检查
 
1.X线检查
 
可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位。
 
2.胸部CT检查
 
更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位的程度。
 
3.心电图
 
可以表现为V1的P波倒置或双向,也可以有右束支传导阻滞或者电轴偏转。
 
诊断
 
漏斗胸的诊断包括4个方面的内容,即确诊、明确程度、判断有无胸腔脏器压迫及合并畸形。漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断,多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形,在胸骨剑突上方凹陷最深。严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触,甚至抵达脊柱的一侧,产生心肺压迫症状。
 
根据漏斗胸胸骨凹陷的位置,可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型。不对称凹陷以右侧凹陷较深多见,胸骨体腹面转向右侧、严重时可旋转90°。
 
并发症
 
漏斗胸引起的胸廓畸形较严重,胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫,甚至引起心脏移位,肺通气功能也受到影响。如进一步发展,还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、马凡氏综合征、脊柱侧弯等疾病。
 
治疗
 
1.手术指征
 
(1)CT检查示Haller指数(凹陷最低点的胸廓横径/凹陷最低点到椎体前的距离)大于3.25。
 
(2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变。
 
(3)心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常。
 
(4)畸形进展且合并明显症状。
 
(5)外观的畸形使患儿不能忍受。
 
2.传统手术
 
Ravitch手术和和改良Ravitch手术,基本原则是切除畸形的肋软骨,楔形切胸骨并用各种方法重新固定使胸骨上抬。所不同的是改良Ravitch手术切除肋骨数目有所减少。因创伤较大,且效果不理想,目前已很少使用。
 
3.微创手术
 
近几年来使用微创手术(Nuss手术)治疗漏斗胸取的良好效果。该手术创伤小,术后恢复快,术后下床活动早,手术后并发症少,畸形矫正效果满意率高,复发率低,对成年人也获得了良好的效果。我院自2004年以来采用改良Nuss手术治疗漏斗胸近千例,取的满意效果。
        漏斗胸术后的康复是值得关注的问题,患者应积极坚持术后的康复训练,尤其对成年人这点十分重要。
 
预防
 
本病无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿要注意观察,如不断加重应考虑早手术治疗。

 

 

 

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