锦江春色来天地,玉垒浮云变古今。130年前的1892年,现代医学西学东渐,从太平洋东海岸漂洋过海,逆长江而上抵达“窗含西岭千秋雪、门泊东吴万里船”成都锦江万里桥码头,并在这里开创了今天中国西部的医学圣殿——华西坝。130年后的2022年,我们从西岭雪山脚下的成都华西坝出发,来到了太平洋西岸的厦门集美,开启了川大华西医学新的征程。四川大学华西厦门医院(研究院)是四川大学和厦门市合作共建,总用地面积约10.51万平方米,规划床位1000张,由四川大学华西医学中心统筹,华西医院牵头运营,实行与四川大学华西医学中心本部各医院同一标准的同质化管理,为闽西南地区群众就近提供高质量、高水平的医疗服务。医院定位于建设“立足福建、引领东南、辐射一带一路”的国家区域医疗中心,既服务于国家战略,也是新时期川大华西医学高质量发展的新征程。建设规划总的原则是“为地方所需,尽华西所能”。在四川大学华西医学中心的统筹下,对川大华西四家附属医院的优质医疗资源进行整合,统一规划;充分发挥四家医院的特色,形成“大专科小综合”大型综合性医院。所汇聚专科综合实力强大,主要规划发展的专科中,复旦排行前三占比1/3,排名前五占比2/3。涵盖华西四家附院46个临床医技科室,汇集了37个国家临床重点专科,整合形成9个疾病中心,1个综合支撑平台和1个全程管理中心。华西厦门医院的建设,紧密契合当地医疗的刚性需求,既是华西优质医疗资源的扩容,同时也赋能学科发展,通过引进和平移特色一流技术,推动区域内医疗水平的提高与发展。从西南到东南,开弓没有回头箭;从黉门到厦门,鸿飞那复计西东。韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。,病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,并有细胞免疫介入。 许多资料发现,活动期韦格内肉芽肿患者具有中性粒细胞胞浆抗体,并有抗SSA及抗SSB抗体阳性,经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可消失,病情复发时可再次出现,表明ANCA与本病发病机制有关。,口腔,局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物。待病情稳定、缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效。 对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。最近有报告用复方新诺明作为治疗本病的辅助药物。,无,无,1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性。 近年许多文献报告,用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)是本病的特异性抗体。呈亮、粗颗粒的胞浆型,活动期的敏感性为70%~100%,特异性为86%,可作为诊断本病和监测活动性的指标。 2.X线检查 胸片示两肺多发性病变,早期多为非特异性间质浸润,继而出现浸润性、结节性、甚或空洞性病灶、孤立性肿块等,类似肺炎、结核、肺癌等。少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦黏膜增厚,甚至鼻及鼻窦骨质破坏。 3.病理检查 上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例可见肾小球局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎。,。