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原宁波大学医学院附属医院,原宁波市第一医院,原宁波市第三医院,浙江大学宁波医院法洛四联症,肺动脉瓣缺如专家

简介:

宁波大学附属第一医院于2023年3月1日经宁波市委机构编制委员会办公室批准,由原宁波市第一医院与原宁波大学医学院附属医院(宁波市第三医院)整合组建而成。医院是浙江省三级甲等综合性医院,浙江省区域医疗中心,连续3年全国三级综合性公立医院绩效考核排名进入前百位,中国医院创新转化排行榜综合排名位列第21位。医院现有职工总数5132人(含编制外976人),其中,副高级职称以上973人,博士及博士后136人,硕士1245人。拥有国务院特殊津贴、浙江省“万人计划”青年拔尖人才、宁波市杰出人才等各类人才近百名。现设置月湖、方桥、外滩三个院区,总建筑面积40.03万㎡,核定床位3900张,实际开放床位3641张。其中宁波市公共卫生临床中心项目计划于2024年竣工,届时三个院区总建筑面积将达到60.8万㎡,总床位将超过5350张。医院学科设置齐全,综合实力突出。拥有2个国家临床重点建设专科,1个省重点扶持学科,4个省市共建医学重点学科,6个浙东区域专病中心,3个宁波市品牌学科,9个宁波市医学重点学科,11个宁波市医学重点扶植学科,1个省级重点实验室,2个市级重点实验室,3个市级临床医学研究中心,中医科为全国综合性医院示范中医科,6个市级慢病管理临床指导中心和11个市级质控中心。医院设有浙江省博士后科研工作站和院士工作站,是宁波大学医学博士和硕士培养单位,现有博士生导师21人,硕士生导师166人,是国家级首批住培基地,是国际紧急救援中心网络医院、国家爱婴医院、国家罕见病诊疗协作网医院,也是国家脑卒中筛查与防治基地、中国胸痛中心、宁波市老年医学中心、宁波市危重孕产妇救治中心、宁波市中毒急救中心等授牌或挂靠单位。目前,医院全面托管4家县区级医院,对口帮扶4家县区级医院。医院现有价值近18亿元的医疗装备,除呼吸机、麻醉机、血透机等基础设备外,目前还拥有达芬奇手术机器人、PET-CT、直线加速器、3.0T磁共振、320排CT、96排双源CT、SPECT、氩氦刀、细胞内镜、钬激光、铥激光、荧光手术显微镜等高端大型医疗装备。同时拥有ECMO、CRRT、双屏版DSA、主动脉球囊反搏泵、人工心肺机等设备支撑重危症患者救治。医院获得的主要荣誉有国家级“青年文明号”、国家级“巾帼建功文明岗”、全国“敬老文明号”、国家卫健委“保障医疗安全示范医院”、浙江省先进基层党组织、浙江省抗击新冠肺炎疫情先进集体、浙江省文明单位、浙江省文明医院、浙江省优秀教学医院、浙江省卫生科教工作先进集体、浙江省平安医院、浙江省绿色医院、浙江省健康促进医院、浙江省卫生信息工作先进集体、浙江省老年友善医疗机构、贵州省脱贫攻坚先进个体、宁波市政府质量奖、宁波市文明窗口、宁波市第一批战“疫”先锋团队、宁波市红十字会先进集体、宁波市先进基层党组织、宁波市国际交流示范基地等。是一种常见的先天性心脏畸形,其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚,胚胎发育异常,心脏,手术治疗,法洛三联症,艾森曼格综合征,右心室双出口,大动脉错位,合理膳食,摄入高蛋白、高维生素、低脂肪的食物,避免暴饮暴食,胸部X线,超声心动图和彩色多普勒,心电图检查,心导管检查,。

项雄华 副主任医师

擅长结直肠癌的精准治疗;擅长痔疮、肛裂、肛瘘、肛周脓肿的各种治疗;擅长结肠镜检查及肠镜下结肠息肉的治疗。

好评 100%
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擅长:擅长结直肠癌的精准治疗;擅长痔疮、肛裂、肛瘘、肛周脓肿的各种治疗;擅长结肠镜检查及肠镜下结肠息肉的治疗。
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余晶波 主任医师

心血管疾病,高血压、各种老年病,体检报告解读,健康指导,化验单解读

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擅长:心血管疾病,高血压、各种老年病,体检报告解读,健康指导,化验单解读
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任甜甜 副主任医师

擅长应用踝关节镜下治疗踝关节撞击综合症、骨软骨损伤、踝关节不稳、慢性踝关节疼痛等疾病。

好评 96%
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韩成钢 副主任医师

脊柱相关疾病的诊疗

好评 100%
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擅长:脊柱相关疾病的诊疗
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陈涛伟 副主任医师

男性性功能障碍(阳痿,早泄等),男性不育(弱精症,少精症,畸形精子症)、肾虚、前列腺疾病,包皮疾病,泌尿系结石及肿瘤,肾上腺疾病

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接诊量 206
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擅长:男性性功能障碍(阳痿,早泄等),男性不育(弱精症,少精症,畸形精子症)、肾虚、前列腺疾病,包皮疾病,泌尿系结石及肿瘤,肾上腺疾病
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毛海蛟 副主任医师

足踝创伤。擅长于组织缺损修复,足踝外科、四肢骨折的诊断和治疗。

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擅长:足踝创伤。擅长于组织缺损修复,足踝外科、四肢骨折的诊断和治疗。
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朱斌斌 主任医师

擅长超声引导下神经阻滞。超声下脉冲射频治疗。对晚期肿瘤患者实施鞘内系统植入,对带状疱疹患者采用多模式神经调节,积极推动外周和中枢电刺激缓解顽固性病理神经痛。

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接诊量 1
平均等待 -
擅长:擅长超声引导下神经阻滞。超声下脉冲射频治疗。对晚期肿瘤患者实施鞘内系统植入,对带状疱疹患者采用多模式神经调节,积极推动外周和中枢电刺激缓解顽固性病理神经痛。
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王猛 副主任医师

手部腱鞘炎,网球肘,肘关节僵硬,肩袖损伤,肩周炎,半月板损伤,前后交叉韧带损伤,膝、髋关节骨性关节炎,骨质疏松,痛风性关节炎

好评 100%
接诊量 16
平均等待 -
擅长:手部腱鞘炎,网球肘,肘关节僵硬,肩袖损伤,肩周炎,半月板损伤,前后交叉韧带损伤,膝、髋关节骨性关节炎,骨质疏松,痛风性关节炎
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周亦秋 副主任医师

擅长心血管内科常见疾病诊治,糖尿病、痛风、肥胖等疾病营养指导,专注心血管健康领域。

好评 100%
接诊量 23
平均等待 2小时
擅长:擅长心血管内科常见疾病诊治,糖尿病、痛风、肥胖等疾病营养指导,专注心血管健康领域。
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王新文 主任医师

头晕、痴呆、脑血管疾病、神经系统变性性疾病的诊断治疗

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擅长:头晕、痴呆、脑血管疾病、神经系统变性性疾病的诊断治疗
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患友问诊

我想了解法鲁四联症为什么会引起肺动脉高压,并且我正在服用一些药物,希望知道它们是否适合我的情况。患者女性20岁
37
2024-10-18 13:08:27
11岁女孩,两岁时被诊断出法洛三联征,已做手术,平时跑跳无问题,想知道是否可以打篮球?
64
2024-10-18 13:08:27
患者曾经患有法氏四联症并接受手术治疗,复查结果显示轻微的三尖瓣反流。目前怀孕15周,建档时被告知为高危产妇。
30
2024-10-18 13:08:27
我最近经常感到心悸、呼吸困难、胸闷和乏力,尤其是在运动后,怀疑自己可能有心脏病。心脏彩超结果显示可能是法洛氏四联征。患者男性6个月23天
15
2024-10-18 13:08:27
孩子被诊断出法洛四联症,需要心脏外科手术治疗,想了解手术的费用和选择医院的建议。
27
2024-10-18 13:08:27
我十年前做了法洛氏四联症手术,最近呼吸不太好,特别是饭后,感觉心脏负担很大,想知道如何管理我的病情?
13
2024-10-18 13:08:27
患者在四维彩超检查中发现胎儿左心室有一个0.2的强回声光点,后续b超检查显示可能存在室缺。医生解释了强回声光点与室缺的区别,并表示大多数室缺可以愈合或通过手术治疗,但如果是法洛氏四联症等严重心脏畸形,可能需要引产。
52
2024-10-18 13:08:27
一位法四先天性心脏病患者的家长询问是否可以接种疫苗,并担心可能的不良反应。
28
2024-10-18 13:08:27
怀孕中发现胎儿可能有法洛四联症,担心孩子的健康和未来的治疗,希望了解更多信息。
33
2024-10-18 13:08:27
六岁小孩被诊断为法洛四联症,家长询问治疗费用和注意事项。
53
2024-10-18 13:08:27

科普文章

怀孕后通过超声检查、羊水穿刺、羊水AFP测定、心脏磁共振成像,了解胎儿是否存在法洛氏四联症。

1.超声检查:超声检查是怀孕常用的检查方法之一,可以评估胎儿的心脏结构和功能,通过超声检查了解胎儿心脏是否存在心室间隔缺损、主动脉狭窄、肺动脉狭窄、右心室肥厚等特征。

2.羊水穿刺:羊水穿刺是从子宫中抽取一小部分羊水,进行胎儿染色体分析和其他遗传异常的筛查,了解胎儿是否存在与法洛氏四联症相关的遗传异常。

3.羊水AFP(甲胎蛋白)测定:羊水(AFP)测定是一种筛查方法,评估胎儿是否存在神经管缺陷等问题,尽管它不能直接检测法洛氏四联症,但它可以作为其他遗传异常的指示器。

4.心脏磁共振成像(MRI):怀疑胎儿患法洛氏炎症的几率比较大,可能会建议进行胎儿心脏MRI检查,以更详细评估胎儿心脏的结构和功能。

以上检查只能提供初步的诊断信息,具体的要由专业医生进行综合评估和确诊,建议去正规医院就诊和咨询。

#法洛[法乐]四联症#法洛氏四联症#法洛四联症
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    如果孩子出生后出现皮肤粘膜的发青,特别是口唇黏膜,指甲等部位出现青紫,哭闹是加重,就要注意紫绀性心脏病的可能,最常见的为法洛四联症。
 
法洛失恋症的诊断要点
 
   1.从临床症状来看,表现为皮肤粘膜的发绀,特别在婴儿哭闹,吃奶,排便等情况下会出现紫绀加重,甚至出现抽搐或晕厥,年龄大的孩子可有蹲踞现象,也就是行走时常主动下蹲,并有头疼,头昏的现象,由于血液粘稠度高,易引起脑血栓,可出现偏瘫,若为细菌性栓子,可形成脑脓肿。出现抽搐发热等。
 
2.医生从查体上看可发现心前区隆起,胸骨左缘第2~4肋间可触及细微的震颤,心界可以扩大,胸骨左缘第2~4类间可闻及喷射性收缩期杂音,肺动脉第二音减弱或消失,有长期发氧可引起杵状指。
 
3.血液方面的检查可发现血常规,红细胞计数,红细胞比容和血红蛋白明显增高。
 
4.X线可发现心脏大小正常或稍增大,心尖圆鈍上翘,肺动脉段凹陷,心影儿呈靴形改变,肺纹理减少,肺野清晰。
 
5.心脏超声可发现主动脉内径增宽,骑跨于室间隔之上,右心室,右心房内径增大,右心室流出道狭窄及肺动脉发育不良,可见骑跨的主动脉同时接受从左,右心室注入的血液。
 
6.心电图可见电轴右偏,右心室肥大,左心房肥大严重时可见P波高尖。
#法洛[法乐]四联症#法洛氏四联症
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     法洛四联症是严重的紫绀型先天性心脏病,畸形比较多,包括4种畸形(1)肺动脉狭窄,以漏斗部狭窄为多见(2)主动脉骑跨,主动脉骑跨于室间隔之上(3)室间隔缺损,多为膜部缺损(4)右心室肥厚,为肺动脉狭窄后,右心室负荷增加的结果。
 
   法洛四联症宝宝手术之后的预后和宝宝手术的时间,手术的方法以及手术前宝宝的营养状态等都有一定的关系,如果手术成功的话,宝宝在解剖上和正常孩子没有任何区别,但是还需要精心的护理,注意动态的观察心电图以及心脏彩超,注意心功能的情况,活动耐量也不要和正常人一样,适当减少。
 
法洛四联症的内科治疗包括哪些?
 
  1.注意防止并发症    如预防感染,防止感染性心内膜炎及脑脓肿的发生,平时多饮水,尤其是气温高、多汗或腹泻、脱水的情况下,更应该及时补充液体,防止脑血栓形成。
 
2.缺氧发作的处理   缺氧发作时应立即吸氧,将患儿双膝尽量与胸部靠近即胸膝卧位,静脉给予心得安每公斤体重0.1毫克或者去氧肾上腺素每公斤体重0.05毫克静脉注射,解除漏斗部痉挛,必要时吗啡每公斤体重0.1~0.2毫克皮下注射镇静镇痛,由于缺氧可能发生代谢性酸中毒,应立即5%碳酸氢钠每公斤体重1~5毫升稀释成1.4%浓度静脉注射,以纠正酸中毒。反复缺氧发作者可给予心得安每公斤体重每日1~3个毫克分三次口服。药物不能控制者应考虑及早手术治疗。平时要注意纠正贫血,防治感染,保持患儿安静,避免诱发缺氧发作。
#法洛氏四联症#单心室#肺细动脉狭窄引起的心脏病[阿耶萨氏综合征]
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1.有一些类型的先天性心脏病的孩子会有口唇发青。但不是所有的先天性心脏病的孩子都会有口唇发青。也不是所有的口唇发青的孩子都有先天性心脏病。但需要明确一点,如果发现孩子口唇发青,首先要考虑先天性心脏病的可能,需要进一步做心脏彩超鉴别。
 
2.青紫型先天性心脏病一定具有口唇发青,常见的有完全性大动脉转位,法洛氏四联症,肺静脉畸形,左型大动脉转位,右室双出口不伴肺动脉狭窄,完全性肺动脉畸形回流,动脉单干,单心室。
 
   一些无青紫型的先天性心脏病,存在左向右分流,如房间隔缺损,室间隔缺损,这种情况没有口唇发青的情况,但是如果病情进展到一定程度,右心房或者右心室的压力增大,超过左心房和左心室,出现右向左分流时,也可以出现口唇发青。
 
3.不是很复杂的先天性心脏病,一般通过心脏彩超都能做筛查,必要的时候也需要做心导管及心血管造影等的检查。x线检查以及心电图的检查也能发现心脏的异常。
 
4.口唇发青除了心脏的问题之外,还可以有支气管肺发育的异常或者呼吸道的炎症,以及神经系统疾病等,口唇发青说明孩子已经到了乏氧的阶段,血氧饱和度低于正常,是一定需要带孩子到医院进一步检查的。可进一步查肺部CT或者胸部支气管重建以及脑电图等检查。
#法洛四联症,肺动脉瓣缺如#法洛四联症
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概述

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。

诊断

根据临床表现、 X 线及心电图检查可提示本症,超声心动图检查基本上可确定诊断。

治疗

未经手术而存活至成年的本症病人,唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形,手术危险性较儿童期手术为大,但仍应争取手术治疗。近年来,随着先心病介入治疗技术的迅速发展,目前介入治疗已成为先心病治疗的重要手段,导管介入与外科手术相结合镶嵌治疗法洛四联症,大大提高了病人救治的机会。

#法洛四联症,肺动脉瓣缺如#法洛四联症
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概述

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。

病理生理

由于室间隔大缺损,左、右心室压力相等,相当于一个心室向体循环及肺循环排血,右心室压力增高,但由于肺动脉狭窄,肺动脉压力不高甚至降低,大量右心室血流经骑跨的主动脉进入体循环,使动脉血氧饱和度明显降低,出现青紫并继发红细胞增多症。

临床表现

主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。病人除明显青紫外,常伴有杵状指(趾)。心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以至消失,胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。脑血管意外(如脑梗死)、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
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支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

一夜两次的男人,后来都怎样了?

为什么体检心电图复检很多?

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