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吕泰山
主治医师神经内科
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京东互联网医院
专业擅长：脑梗塞、缺血性脑血管病，脑出血等，偏头痛、失眠，焦虑抑郁，癫痫、痴呆、三叉神经痛、坐骨神经病、肢体麻木及重症肌无力，以及糖尿病，高血压，消化呼吸系统疾病等。
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患者
您好，我患有肝豆状核变性，四肢不听使唤。
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吕泰山医生
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍性疾病，表现为急性或慢性肝病症状，锥体外系症状等。您的情况多久了？
患者
这种情况有21年了，以前吃过青霉胺片。
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吕泰山医生
青霉胺是治疗肝豆状核变性的首选药物，它是一种铜的螯合剂。您目前的治疗效果如何？
患者
现在病情控制得不是很好，就四肢不听使唤。
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吕泰山医生
治疗肝豆状核变性需要终生治疗，目的是清除和组织中已经沉积的铜，防止铜的再积聚。除了青霉胺，还有其他治疗方法吗？
患者
现在买不到青霉胺了，听说曲恩汀也可以治疗。
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吕泰山医生
曲恩汀也是一种铜螯合剂，与青霉胺疗效相当，副作用较少。如果青霉胺买不到，可以考虑使用曲恩汀。
患者
曲恩汀也很难买到，我听说可以配合服用锌盐。
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吕泰山医生
是的，锌盐可以与铜螯合剂一起使用，帮助减少铜的吸收。您是否已经尝试过单用二巯丁二酸？
患者
我尝试过，但效果不明显。
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吕泰山医生
是否可以要根据具体病情决定。如果单用二巯丁二酸效果较好，可以考虑只服用这个药物。
患者
好的，谢谢您的建议。
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吕泰山医生
不客气，希望我的建议能帮到您，祝您早日康复。
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