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付继承
副主任医师皮肤科
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京东互联网医院
专业擅长：白癜风的诊断、药物治疗、及表皮移植治疗；痤疮和各种脱发；红斑狼疮、天疱疮、硬皮病等免疫性皮肤病和各种疑难、复杂皮肤病性病的诊断治疗。
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好评率99%
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平均等待15分钟分钟
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执业证书：1105******84
问答详情
患者
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患者信息
患者：
性别：* 年龄：*岁
主诉：
42岁，我是遗传性慢性良性天孢伧,遗传性慢性良性天孢伧
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患者
图文问诊
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患者
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患者
遗传性慢性良性天孢伧
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患者
吃过*药，没吃过西药，我血压高，没有其他病
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患者
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患者
15岁就有这个病了，以前不厉害，这三年才厉害的，这几天不能挠，只要一挠，全身都痒
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患者
家里妈妈的姥姥就有，妈妈也有，妈妈也70岁了，人家摸点皮康王就好了，一直没看过，全家就是我最厉害了
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患者
妈妈的姥姥那会就打过青霉素油剂，就彻底好了，妈妈的姥姥已经去世也有60年了
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付继承医生
你好，谢谢你的信任！
患者
好的
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付继承医生
你这种皮疹的确要考虑是家族性慢性良性天疱疮，简称家慢良。
患者
就是，已经确诊了，但是吃了很多*药也控制不住，这会就怕全身都有了
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付继承医生
家族性良性慢性天疱疮又称为*************病，是一种显性遗传性皮肤病，部分患者也可以无家族史。一般青春期发病，好发间擦部位如腹股沟、腋下、颈部、会阴、肛周、腋窝等部位。表现为反复出现的水疱、糜烂、结痂。
患者
我是****的，这里的三甲医院都看过了吗，都没有控制这个病
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患者
嗯，是的，这些部位都有
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患者
这会眼睛也痒的不行
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付继承医生
家族性慢性良性天疱疮是一种基因突变，引起皮肤角质形成细胞间粘附连接障碍，皮肤受到摩擦或感染后就会有棘层松解，出现水疱、糜烂、结痂。
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付继承医生
因此，目前没有根治性治疗方法，只能对症治疗。
患者
怎么样对症治疗
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患者
医生，请您帮我开具处方或用药建议。
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患者
我这能用点生物制剂的药吗
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患者
这会就好不了，以前还能好几天，发作几天
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付继承医生
家族性慢性良性天疱疮目前主要是药物治疗。 1、抗生素治疗，口服四环素类药物如多西环素或米诺环素，也可以用红霉素类药物。 2、口服氨苯砜片，对部分患者有效。 3、严重患者，可以口服**，如泼尼松、或甲泼尼龙等。 4、***类药物也有一定效果。 5、外用药，皮肤破损处外擦百多邦软膏，没有破损处外擦糠酸莫米松乳膏。
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付继承医生
如果肝功能正常，建议先口服多西环素片，外用糠酸莫米松乳膏和百多邦软膏。
患者
住院治疗有疗效吗
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付继承医生
家族性慢性良性天疱疮是一种基因突变引起的疾病。生物制剂效果不好。
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付继承医生
外擦******会有明显的止痒作用。
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付继承医生
当然，能够住院治疗控制恢复会更好些。
患者
一直没用过，就怕用过控制不住更厉害了
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患者
这会全身都痒
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付继承医生
不会的，控制后就停用外用药。
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付继承医生
注意保持局部干燥卫生，皮疹有破损糜烂部位，暂不要沾水打湿。注意穿棉质宽松柔软内衣内裤。注意减少活动，不要剧烈运动，减少局部摩擦、刺激，局部摩擦刺激是*发皮疹的***因。
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付继承医生
祝你健康快***！
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