大前庭导水管综合征可能导致听力波动性变化，甚至逐渐恶化。然而，仅凭观察孩子的反应来判断听力并不准确。电生理监测结果是判断听力的主要依据。孩子在检查后可能会感到恍惚，这是正常的镇静反应。

髓鞘发育不良主要与大脑发育相关，需要向神经内科医生咨询。

考虑到孩子的听力损失程度很重，人工耳蜗植入可能是一个有效的治疗选项。