原发性系统性卡尼汀缺乏症是一种罕见的遗传代谢疾病，主要通过补充卡尼汀来治疗。该疾病的临床表现包括反复发作的Reye样脑病、低酮性低血糖症、和/或心肌病等症状。

在使用卡尼汀进行治疗时，需要遵循医生的指示和用药说明书的指导。同时，应注意监测血糖水平和心脏功能，避免过量使用卡尼汀。

如果症状没有改善或病情加重，应及时就诊，医生可能会调整治疗方案或推荐其他治疗方法。