促进铜盐排泄 1、右旋青霉胺 该药是治疗肝豆状核变形的首选药物。它能有效地络合体内的铜,将后者由组织中动员出来,经血液循环运送至肾,随尿液排除体外。口服每日1g,可使尿铜排泄1-3mg。常用剂量为每日1-1.5g,分4次在餐前及睡前服用,可以从每日0.5g开始逐步增加,体重低于40kg的儿童按0.02g/kg•d服用。其效果显著,但临床见效慢,所以必须耐心并坚持服用。有的在服用6个月后才见到疗效。 2、****(BAL)一般成人用2.5mg/kg•d,分两次肌内注射;小儿每次30~50mg肌内注射,每日3次,10~14天为1疗程。停药1~2周后可给予第2疗程,必要时可重复数个疗程或改1~2周肌注1次,每次100~200mg。缺点是注射部位疼痛,易引起硬结和臀部脓肿,常发生头痛、呕吐等不良反应,以及对慢性患者疗效较佳而对急性病者疗效较差。 3、*****(********)该药排铜作用较****略强.,不良反映也较轻。常用量为5%二巯丙磺钠2.5ml肌肉注射,每日2次,5日为1疗程,可间歇重复使用。对轻症病例疗效较好,但重症或晚期病例难获得满意疗效。可有头晕恶心、食欲减退等不良反应。 4、二巯基丁二钠(DMS) 此药增加的尿铜排泄量比****高2~3倍以上,不良反应少,部分病人可引起轻度溶血性贫血或过敏性紫癜。一般用1.0g二巯基丁二钠溶于10%***溶液40ml中缓慢静脉注射、每厂l~2次,***日为1疗程,可间断使用数个疗程。 5、三乙烯四胺双盐酸盐 此为铜结合剂,能增加尿铜排泄量,对于青霉胺过敏的病人,若脱敏无效,可用此药。本品常用量为80mg,一日3次.用药时问14个月至2年,是一种安全有效的驱铜剂。 6、*药肝豆片1号 用肝豆片1号(合肥中药总厂依肝豆汤处方加工制成片剂,每片含大黄、黄连、姜黄各0.25g,金钱草、泽泻各0.625g,参三七0.042g)。 (二)阻止肠道对铜的吸收 主要有锌剂。1980年临床已证实锌剂是治疗肝豆状核变性安全有效的药物,已被推荐为治疗肝豆状核变性的起始和首选药。目前常用的锌剂有硫酸锌、醋酸锌、甘草锌和***锌等。日服锌剂能促进肠黏膜细胞内金属流基组氨酸三甲基内盐(***************)的合成。这种蛋白含35%的组氨酸,对铜的亲和力大于锌,当其被锌*导生成后,不仅可阻止外源铜的吸收,WH能与从组织进人肠黏膜的内源铜结合