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2024年9月4日晚上,合肥市的李女士(化名)在京东互联网医院上与一位专业的医生进行了在线咨询。李女士的女儿出生时就被发现有两性畸形,经遗传染色体鉴定是女性,但有两厘米左右的阳茎无尿道。李女士非常担心,希望能找到专业的医生帮助解决这个问题。
医生首先询问了李女士是否已经带女儿去医院检查过,强调了性发育异常有很多类型,染色体检查非常重要。李女士表示已经做了染色体鉴定,确认女儿是女性。医生建议李女士带女儿去儿童医院泌尿外科或内分泌科进行进一步检查,排除肾上腺皮质功能不全等可能的原因。
李女士问医生是否需要手术治疗,医生解释说需要先确定性发育异常的类型,才能制定治疗方案。手术的安全性是有保障的,但具体的治疗方案和费用情况需要等待检查结果出来后再确定。医生还提醒李女士,女儿的阴道和尿道似乎有共同开口,可能需要做阴蒂短缩和阴道成型手术,后期还可能需要口服药物治疗。
整个在线咨询过程中,医生展现了专业、耐心和细心的品质,给李女士和她的女儿带来了很大的帮助和安慰。李女士表示非常感谢医生,并表示会按照医生的建议带女儿去医院进行进一步检查和治疗。
卵巢是女性重要的生殖腺器官,位于盆腔内,主要负责产生卵细胞和分泌激素。正常情况下,卵巢的大小约为2.5~5.0cm长、1.5~3.0cm宽、0.6~1.5cm厚。然而,当卵巢发育异常时,会影响女性的发育、健康和生育。
真两性畸形是一种由于生殖腺发育异常导致的疾病,患者体内同时存在卵巢和睾丸两种生殖腺。根据报道,真两性畸形可分为以下三种情况:一侧为卵巢,另一侧为睾丸,约占40%;一侧为卵巢或睾丸,另一侧为卵睾,也约占40%;双侧均为卵睾,二者间有纤维组织间隔,约占20%。
【临床表现】
真两性畸形患者的临床表现多样,外生殖器可呈男性型、女性型或混合型,但以男性型多见,约占2/3。新生儿期多作为男婴抚养,常见隐睾及尿道下裂。外生殖器呈女性型者常伴阴蒂肥大,乳房在青春期后有发育,但面部可能有男性征。大部分患者有子宫,但多发育不全或伴畸形,一半以上有月经或周期性血尿。检查生殖腺可见男、女两套生殖腺,但发育不全。
【辅助检查】
真两性畸形的辅助检查包括染色体核型、H-Y抗原检测和病理检查。染色体核型可有不同核型,如46,XX、46,XY等。H-Y抗原检测可帮助判断睾丸和卵巢组织。病理检查可确诊,需同时见到卵巢和睾丸组织。
【治疗】
真两性畸形的治疗原则是切除睾丸组织防止恶变。个别患者(含有子宫)在切除睾丸组织后,月经来潮,并具有正常生育能力。术中应认真分辨卵巢与睾丸,切除睾丸保留卵巢。如确难分辨,为安全起见切除全部生殖腺。一般多按女性予以手术纠正。