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卵巢是女性重要的生殖腺器官,位于盆腔内,主要负责产生卵细胞和分泌激素。正常情况下,卵巢的大小约为2.5~5.0cm长、1.5~3.0cm宽、0.6~1.5cm厚。然而,当卵巢发育异常时,会影响女性的发育、健康和生育。
真两性畸形是一种由于生殖腺发育异常导致的疾病,患者体内同时存在卵巢和睾丸两种生殖腺。根据报道,真两性畸形可分为以下三种情况:一侧为卵巢,另一侧为睾丸,约占40%;一侧为卵巢或睾丸,另一侧为卵睾,也约占40%;双侧均为卵睾,二者间有纤维组织间隔,约占20%。
【临床表现】
真两性畸形患者的临床表现多样,外生殖器可呈男性型、女性型或混合型,但以男性型多见,约占2/3。新生儿期多作为男婴抚养,常见隐睾及尿道下裂。外生殖器呈女性型者常伴阴蒂肥大,乳房在青春期后有发育,但面部可能有男性征。大部分患者有子宫,但多发育不全或伴畸形,一半以上有月经或周期性血尿。检查生殖腺可见男、女两套生殖腺,但发育不全。
【辅助检查】
真两性畸形的辅助检查包括染色体核型、H-Y抗原检测和病理检查。染色体核型可有不同核型,如46,XX、46,XY等。H-Y抗原检测可帮助判断睾丸和卵巢组织。病理检查可确诊,需同时见到卵巢和睾丸组织。
【治疗】
真两性畸形的治疗原则是切除睾丸组织防止恶变。个别患者(含有子宫)在切除睾丸组织后,月经来潮,并具有正常生育能力。术中应认真分辨卵巢与睾丸,切除睾丸保留卵巢。如确难分辨,为安全起见切除全部生殖腺。一般多按女性予以手术纠正。