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本文报道了一例8岁女性患儿的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)病例。该患儿在2020年2月无明显诱因出现复视,经头颅MRI和CT检查发现左侧岩尖部病变,后在上海长针医院确诊为LCH。随后,患儿出现腰背部疼痛,胸腰椎MRI显示T12及L5病变,T12相应椎管狭窄。2020年5月21日,患儿行后位胸腰椎复位固定+锥体活检术,术后抗炎、脱水治疗。从2020年6月24日至今共行化疗20余次,方案:长春地辛3mg d1。患儿化疗期间出现肝功能损伤以及胃肠道反应,持续口服中药以及中医膏方配合治疗。目前,患儿手指脱皮,胃肠不适较前明显改善,偶有嗳气,纳眠可,二便调。最近一次血常规显示白细胞、红细胞、血红蛋白和血小板均在正常范围内。
LCH是一种罕见的非肿瘤性疾病,起源于骨髓造血干细胞。该病的发病机制涉及局部细胞因子风暴导致局部组织细胞和骨骼破坏。临床表现主要包括骨骼破坏、皮疹、外耳道溢脓以及内脏器官受累等。治疗方法包括局限病灶手术治疗、放射治疗、药物治疗、免疫治疗、造血干细胞移植和支持疗法等。中医认为本病属于“流皮漏”,主要由于素体虚弱、肺肾阴虚、阴虚生内热、灼津为痰、阻于肌肤而发,或气血不足、复感毒邪、致湿痰凝滞血脉而成。中医主要分阴虚内热、痰瘀互结、气血亏虚三个证型进行治疗;总的治法是养阴清热、化痰软坚散结、益气养血。中药和中医膏方的配合使用可以标本兼治,提高疗效。
我女儿小雨(化名)今年9岁,活泼可爱,学习成绩优异。然而,最近她总是说头疼,精神状态也变得不太好。起初我以为是学习压力大,或者是近视了,带她去眼科检查,结果显示视力正常。后来,头疼症状越来越严重,甚至影响了她的日常生活。我们赶紧去医院做了全面的检查,结果让我们大吃一惊:小雨被确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症,伴随着颅骨顶骨损坏。
这个消息如同晴天霹雳,打击了我们全家。我们开始四处寻找专家,希望能找到最好的治疗方案。由于这个病非常罕见,很多医生都不是很了解,给出的建议也各不相同。我们甚至跑遍了全国各地的医院,仍然没有找到满意的答案。就在我们几乎要放弃的时候,一个朋友推荐我们去首都儿研所看李医生。听说他是这个领域的专家,我们抱着一丝希望,决定去试一试。
在首都儿研所,我们遇到了李医生。他非常耐心地听完了我们的情况,并详细解释了小雨的病情。虽然这个病很少见,但李医生告诉我们,通过合适的治疗方案,还是有希望治愈的。我们对李医生充满了信心,决定在这里接受治疗。经过一系列的检查和评估,李医生制定了一个个性化的治疗方案,包括化疗和靶向治疗。虽然这个过程可能会很艰难,但我们相信,只要坚持下去,小雨一定能够战胜这个病魔。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症(LCH)是一种罕见但严重的疾病,其病因至今尚不完全清楚。目前认为可能与感染、免疫功能紊乱和肿瘤等因素有关。虽然有人认为LCH是一种反应性疾病,而非真性肿瘤,但多数研究认为它是一种免疫性疾病。
LCH的发病机制复杂,涉及Langerhans细胞的异常增生。Langerhans细胞是一种特殊的免疫细胞,正常情况下存在于皮肤、淋巴结和骨髓等部位。在LCH患者中,Langerhans细胞过度增生,导致多种器官和组织受损。
根据病变部位和严重程度,LCH可分为Letterer-Siwe病、Hand-Schüller-Christian病和嗜酸性肉芽肿等不同类型。Letterer-Siwe病主要影响皮肤、骨骼、淋巴结和内脏器官,病情严重,预后较差。Hand-Schüller-Christian病主要影响骨骼和大脑,预后相对较好。嗜酸性肉芽肿主要影响骨骼,预后也相对较好。
LCH的治疗方案取决于病变部位和严重程度。目前的治疗方法包括化疗、放疗、手术和靶向治疗等。早期诊断和治疗对于改善患者预后至关重要。
除了药物治疗,患者还需要注意日常保养,包括保持良好的生活习惯、加强营养摄入、定期复查等。
LCH是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗。患者和家属应了解疾病的病因、发病机制、临床表现和治疗方法,积极配合医生进行治疗。