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小儿近端肾小管酸中毒(pRTA)是一种常见的肾脏疾病,其发病原因复杂多样。本文将详细介绍引起小儿pRTA的多种原因,帮助家长和医生更好地了解这一疾病。
一、原发性原因
1. 遗传因素:部分小儿pRTA与遗传有关,呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。例如,胱氨酸病、眼-脑-肾综合征(Lowe综合征)等遗传性疾病可导致pRTA。
2. 先天性发育异常:部分小儿pRTA可能与先天性肾小管发育异常有关,导致HCO3-重吸收障碍。
二、继发性原因
1. 全身性疾病:一些全身性疾病可引起pRTA,如范可尼综合征、淀粉样变性、慢性活动性肝炎等。
2. 药物和毒素:某些药物和毒素可损害肾脏,导致pRTA,如过期四环素、重金属中毒等。
3. 感染:某些感染性疾病,如亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh综合征)等,也可能导致pRTA。
三、发病机制
1. 近端肾小管HCO3-重吸收障碍:pRTA的主要病理生理机制是近端肾小管HCO3-重吸收障碍,导致HCO3-大量丢失,引起代谢性酸中毒。
2. Na+-H+交换减少:HCO3-丢失导致Na+-H+交换减少,Na+从尿中大量丢失,引起低钠、脱水。
3. 醛固酮增多:失Na+导致继发性醛固酮增多,使Na+、Cl-潴留,进而出现高氯血症。
四、诊断与治疗
1. 诊断:根据临床表现、实验室检查(如血气分析、尿常规等)可确诊小儿pRTA。
2. 治疗:治疗原则为纠正代谢性酸中毒、补充电解质、控制原发病等。具体治疗方案需根据患者的具体情况制定。