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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G-6-PD缺乏症)是一种常见的遗传性溶血性疾病,主要影响红细胞的稳定性。为了避免该疾病的发作,以下是一些有效的预防方法。
一、群体预防
在G-6-PD缺乏症高发地区,进行群体普查是非常必要的。婚前、产前和新生儿脐带血的检查可以帮助发现潜在的患者,从而采取相应的预防措施。
二、个体预防
1. 避免诱因:G-6-PD缺乏症患者应避免食用蚕豆及其制品,并慎用可能引起溶血的药物。同时,要加强对各种感染的预防,避免加重病情。
2. 新生儿预防:对于夫妇双方或任一方患有G-6-PD缺乏症的孕妇,在产前2-4周每晚服用苯巴比妥可以降低新生儿高胆红素血症的发病率。同时,积极防治新生儿感染,并避免使用氧化性药物和樟脑丸。
3. 携带卡:对于已知的G-6-PD缺乏症患者,应随身携带一张含有禁用药物、食物等信息的“G-6-PD缺乏者携带卡”,以便在就医时提供参考。
三、治疗
G-6-PD缺乏症目前尚无特效治疗方法。一旦发生溶血,应及时去除诱因,停用可疑药物,并积极治疗感染。轻症患者可给予一般支持疗法和补液。对于严重贫血或有心脑功能损害症状的患者,应及时输血并监护至Hb尿消失。对于CNSHA患者,脾切除或造血干细胞移植可能是有效的治疗方法。
四、日常保养
1. 保持良好的生活习惯,避免过度劳累。
2. 饮食上注意营养均衡,多摄入富含维生素C、维生素E的食物,以增强免疫力。
3. 定期复查,监测病情变化。
总之,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的预防至关重要。通过采取有效的预防措施,可以有效降低该疾病的发病率,提高患者的生活质量。