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新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征是一种较为罕见的疾病,主要发生在新生儿期。该疾病是由于红细胞增多导致血液黏稠度增加,从而影响各器官的血流速度,引发一系列症状。
一、症状
由于血液黏稠度增加,各器官血流速度减慢,导致缺氧、酸中毒和营养供应不足,从而出现以下症状:
1. 少尿、血尿、蛋白尿、紫绀、呕吐、腹胀、红细胞增多、全身各脏器血流缓慢、嗜红细胞综合征。
2. 呼吸系统症状:气促、发绀、呼吸暂停。这是由于肺循环淤滞,引起气体交换障碍,肺循环压力增加,导致动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流。
3. 消化系统症状:呕吐、拒食、消化道出血、腹胀或坏死性小肠结肠炎。
4. 循环系统症状:冠状动脉灌注不足,氧及葡萄糖供应减少,引起心肌损害,心率加快、心脏扩大甚至心力衰竭。
5. 泌尿系统症状:肾血流量减少,导致尿少、蛋白尿、血尿甚至肾功能衰竭。
6. 血液系统症状:高胆红素血症、有核红细胞增多症、血小板减少症。
7. 神经系统症状:烦躁、呕吐、呼吸暂停、肌张力低下、嗜睡甚至抽搐。这是由于脑血流速度减慢,导致脑组织缺氧缺血。
8. 代谢方面症状:低血糖、酸中毒、低血钙。
二、诊断与治疗
新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的诊断主要依据新生儿中心静脉红细胞比积(Hct)大于65%,结合病史和体征。治疗方面,主要针对潜在病因和致病因素进行治疗,包括降低血液黏稠度、改善器官血流等。
三、预防
新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的预防措施主要包括:
1. 加强孕期保健,定期产检,及时发现并处理相关并发症。
2. 注意孕期营养,保证胎儿健康发育。
3. 避免接触有害物质,减少胎儿宫内感染的风险。