巨淋巴结增生症（Castleman病）是一种罕见的淋巴细胞增生性疾病，1956年由Castleman等首次报道。该病的发病机制、临床特点、治疗预后等方面仍然缺乏深入研究，导致临床上容易误诊。近日收治的一例患者，术前被误诊为纵隔畸胎瘤，术中快速冰冻误诊为异位胸腺肿瘤。这种病的影像特征包括肿瘤内滋养血管粗且众多，和上腔静脉后壁界限不清，肺与肿瘤粘连，增强肿瘤强化明显几乎和主动脉相同。

Castleman病可以发生于任何年龄，甚至婴幼儿。患者通常无明显临床症状，偶尔可能出现压迫周围器官引起的局部症状。该病常伴随部分获得性免疫缺陷病、HIV病毒感染、Kaposi's肉瘤、血液系统疾病、膜性肾小球肾炎等。有患者因伴发病症状就诊而被发现。这些合并症导致的全身症状多可在切除病灶后消失。

巨淋巴结增生症的发病部位非常广泛，任何有淋巴结存在的地方都可能发病。截至目前，发病最多的部位是胸内纵膈区域。目前并没有对治疗方法达成共识。手术切除被认为是最合适的治疗方法。部分切除或无法切除的患者可选择放、化疗结合。由于本病多位于解剖结构复杂的纵膈，大血管可能受累，肿瘤也可对周围结构侵润而使手术困难。另外，病灶丰富的血供和粗大的滋养血管术中均有造成大量失血可能，因此术前详细全面的影像学检查和充分的手术准备（备血）十分必要。