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系统性硬化症的分类标准与诊断方法

系统性硬化症的分类标准与诊断方法
发表人:医疗之窗

系统性硬化病(SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病,多见于女性,发病年龄通常在30~50岁之间。根据皮肤受累的情况,SSc可以分为5种亚型:局限性皮肤型SSc、CREST综合征、弥漫性皮肤型SSc、无皮肤硬化的SSc和重叠综合征。

诊断SSc主要依据近端皮肤硬化、指硬化、指尖凹陷性瘢痕或指垫消失、双肺基底部纤维化等条件。具备主要条件或2条或2条以上次要条件者可诊断为SSc。雷诺现象、多发性关节炎或关节痛、食管蠕动异常、皮肤活检结果、血清中抗核抗体、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体阳性等也有助于诊断。

欧洲硬皮病临床试验和研究协作组提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准,包括雷诺现象、手指肿胀、抗核抗体阳性等。如存在甲床毛细血管镜检查异常或硬皮病特异性抗体阳性,则可确诊为早期硬皮病。

2013年,ACR/EULAR发布了新的SSc分类标准,增加了甲襞微血管异常、自身抗体、雷诺现象等新内容。双手指皮肤增厚并渐近至掌指关节已足以诊断硬皮病,若无上述表现,根据次要条目的权重进行计分,总得分≥9分,即可归类为硬皮病患者。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

多发性硬化疾病介绍:
多发性硬化是一种免疫介导的中枢神经系统白质炎性脱髓鞘性疾病。最常累及的部位为脑室周围、近皮质、视神经、脊髓、脑干和小脑,病因尚未完全明确,可能与病毒感染、自身免疫、遗传与环境等因素相关。多发性硬化患者的临床症状和体征多种多样,常见肢体无力、肢体麻木、瘙痒、针刺感等感觉异常、眼肌麻痹、视力下降、复视、共济失调(运动和协调动作出现不平稳的状态,不能维持身体的姿势和平衡)、发作性症状及精神症状等。多发性硬化患者尽管最终可能导致某种程度功能障碍,但大多数多发性硬化患者经过分期治疗、对症治疗,预后较乐观,约半数患者发病后10年只遗留轻度或中度功能障碍,病后存活期可长达20~30年,但少数患者可于数年内死亡。
推荐问诊记录
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  • 我还记得那天,我的儿子在玩耍时不小心摔倒了,左前臂肿胀起来,皮肤上出现了一个红色斑块。我们赶紧带他去当地的医院检查,医生说是血管瘤,需要去大城市的专科医院进行治疗。我们选择了广州市的一家知名医院,通过互联网医院预约了专家号。

    在与医生的线上问诊中,医生详细询问了儿子的病情,包括是否做过磁共振、皮肤温度和是否有搏动感等。医生告诉我们,目前主要的治疗方法是硬化治疗,可能需要多次注射硬化剂或无水酒精来控制病情的发展。虽然不能完全根除,但可以控制得很好。

    在整个治疗过程中,医生反复强调了及时治疗和控制疾病进程的重要性。我们也注意到,除了避免碰破患处外,平时并没有太多需要注意的事项。现在,儿子的病情已经得到了很好的控制,我们也更加了解了血管瘤的治疗方法和注意事项。

    血管瘤的治疗与调理指南 常见症状 血管瘤是一种常见的良性肿瘤,主要表现为皮肤或黏膜上出现红色、蓝色或紫色的斑块或肿块。儿童和青少年是高发人群,尤其是在出生后的头几个月内。 推荐科室 血管瘤的治疗通常需要在皮肤科、整形外科或血管外科进行诊断和治疗。 调理要点 1. 硬化治疗:通过注射硬化剂或无水酒精来使血管瘤缩小或消失。 2. 激光治疗:适用于表浅的血管瘤,可以有效地减少其大小和颜色。 3. 手术切除:对于较大的血管瘤或影响功能的血管瘤,可能需要进行手术切除。 4. 保持皮肤清洁:避免患处感染,定期清洁和消毒患处。 5. 避免碰破:避免患处受到外力撞击或摩擦,以防止出血或感染。

  • 多发性硬化(MS)是一种中枢神经系统自身免疫性疾病,其特点是神经纤维的髓鞘受损,导致神经信号传递受阻。MS的早期症状往往不明显,容易被忽视,因此被称为“静悄悄的疾病”。

    中山大学附属第三医院神经内科胡学强教授指出,多发性硬化早期症状包括:疲劳、肢体无力、平衡障碍、视觉模糊、言语不清等。这些症状可能反复出现,也可能自行缓解,因此很容易被误诊为其他疾病。

    多发性硬化的治疗主要包括药物治疗、物理治疗和康复训练。药物治疗主要针对疾病的活动期,包括糖皮质激素、免疫调节剂和疾病修正治疗(DMT)等。物理治疗和康复训练可以帮助患者恢复肢体功能,提高生活质量。

    近年来,口服DMT药物的出现为MS患者带来了新的希望。这些药物可以减少疾病的复发,延缓残疾进展,提高生活质量。然而,由于药物价格昂贵,许多患者难以承担。

    为了提高多发性硬化的早期诊断率,胡学强教授建议,对于有MS症状的中青年人,应及时进行头颅磁共振扫描、腰椎穿刺等检查。早诊断、早治疗是延缓疾病进展、提高生活质量的关键。

    除了药物治疗,患者还需要注意日常保养。保持良好的生活习惯,避免过度劳累,适当进行体育锻炼,都有助于控制病情,提高生活质量。

    中山大学附属第三医院神经内科是广东省重点专科,拥有一支经验丰富的医疗团队。医院积极开展多发性硬化等神经系统疾病的临床研究和治疗,为患者提供优质的医疗服务。

  • 多发性硬化是一种常见的神经系统疾病,其特点在于中枢神经系统的白质出现脱髓鞘病变,主要累及视神经、脊髓、脑干和小脑等部位。这种疾病的特点在于症状在时间和空间上的多发性,严重时会给患者带来极大的困扰。

    当多发性硬化病情严重时,会出现以下三个典型的严重症状:

    1. 肢体瘫痪:多发性硬化严重时,患者会出现下肢无力、沉重感,随着病情发展,可能出现痉挛性截瘫、四肢瘫痪,并伴有腹壁反射消失和病理反射阳性。

    2. 视神经障碍:多发性硬化严重时,还会出现视神经障碍,如眼球震颤、眼肌麻痹、视力下降和视野缺损等,且多从一侧开始,再侵犯另一侧。

    3. 感觉异常:当多发性硬化累及颅神经时,会导致感觉异常,如感觉迟钝、一侧肢体疼痛、阵发性瘙痒、脚步虚浮无力等,部分患者会出现深感觉障碍和强直性痉挛。

    除了上述严重症状外,多发性硬化还会出现变异型疾病,对人体造成的危害极大。因此,一旦出现不适症状,应尽快去医院进行治疗,积极配合医生。在日常生活中,要注意患者的情绪变化,给予他们支持和鼓励。饮食要清淡、富含营养、易消化。

    针对多发性硬化,目前尚无根治方法,但通过合理的治疗和护理,可以有效控制病情,提高患者的生活质量。药物治疗方面,常用的有免疫调节剂、免疫抑制剂和生物制剂等。此外,物理治疗、康复训练和心理支持也是重要的治疗手段。

    多发性硬化患者在日常生活中应注意以下几点:

    1. 保持良好的心态,避免过度劳累和精神紧张。

    2. 饮食要均衡,多吃富含维生素和矿物质的食物。

    3. 适当进行体育锻炼,增强体质。

    4. 定期到医院复查,监测病情变化。

    5. 积极配合医生进行治疗。

  • 本研究探讨了儿童和青少年多发性硬化的MRI和实验室特点,并评估了国际标准在该人群中的适用性。研究结果表明,2017年McDonald标准和Verhey标准在识别多发性硬化方面表现良好,且可有效区分多发性硬化和单相脱髓鞘。CSF寡克隆带的存在也提高了诊断准确性。然而,需要注意的是,在急性播散性脑脊髓炎的背景下,2017年和2010年的McDonald标准均不适用,必须等待至少1次非急性播散性脑脊髓炎复发以及出现临床无症状的新病变才能考虑多发性硬化的诊断。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体可用于识别急性播散性脑脊髓炎和复发型非多发性硬化的儿童,其中大多数患儿在起病时不符合2017年McDonald标准。总体而言,相同的多发性硬化诊断标准适用于整个年龄段,基线MRI上存在所谓的“黑洞”病灶和脑室周围病变(Verhey标准)是重要的诊断指标。

  • 多发性硬化症是一种复杂的自身免疫性疾病,其病因尚不完全明确,但研究表明与自身免疫反应、病毒感染、遗传及环境因素密切相关。

    为了准确诊断多发性硬化症,医生通常会采用以下几种检查方法:

    1. 磁共振成像(MRI):MRI是诊断多发性硬化症的重要工具,可以清晰地显示患者大脑和脊髓的病变区域,对早期发现病灶具有重要意义。

    2. 脑脊液检查:通过脑脊液穿刺获取样本,检查是否存在异常的细胞和蛋白质,有助于排除其他疾病,如感染等。

    3. 诱发电位:包括视觉诱发电位、体感诱发电位和脑干听觉诱发电位等,检查神经传导功能,有助于诊断多发性硬化症。

    在治疗多发性硬化症时,医生会根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。常见的治疗方法包括:

    1. 免疫调节剂:如干扰素、醋酸格拉替雷等,用于控制病情,减缓病情进展。

    2. 免疫抑制剂:如米氮平、环磷酰胺等,用于抑制过度活跃的免疫系统。

    3. 生物制剂:如贝利木单抗、利纳西普等,针对特定免疫细胞进行治疗。

    此外,患者还需要注意日常保养,如保持良好的作息、合理饮食、适当运动等,以减缓病情进展,提高生活质量。

    多发性硬化症患者在治疗过程中应选择正规的医院和科室就诊,寻求专业医生的帮助。

  • 多发性硬化,一种影响中枢神经系统的自身免疫性疾病,其病因复杂,涉及遗传、感染、免疫和环境等多方面因素。本文将为您详细解析多发性硬化的病因,并为您提供预防及治疗建议。

    一、遗传因素

    研究表明,遗传因素在多发性硬化发病中扮演着重要角色。具有家族遗传史的患者,其发病风险显著高于普通人群。虽然目前尚不清楚具体遗传机制,但研究指出,某些基因变异与多发性硬化发病相关。

    二、感染与免疫因素

    病毒感染被认为是多发性硬化发病的启动因素。其中,Epstein-Barr病毒、巨细胞病毒等与多发性硬化发病密切相关。此外,自身免疫反应在多发性硬化发病中也起着关键作用。免疫系统攻击髓鞘,导致神经传导受阻,从而引发一系列神经症状。

    三、环境因素

    环境因素对多发性硬化发病也有一定影响。研究表明,纬度越高,多发性硬化发病率越高。此外,气候、饮食习惯、生活方式等环境因素也可能与多发性硬化发病相关。

    四、预防与治疗

    由于多发性硬化病因复杂,目前尚无根治方法。但通过以下措施,可以有效降低发病风险或缓解病情:

    1. 保持健康的生活方式,如规律作息、合理饮食、适量运动等。

    2. 避免接触已知的致病因素,如病毒感染、环境污染等。

    3. 定期体检,及早发现并治疗潜在疾病。

    4. 积极配合医生治疗,根据病情选择合适的治疗方案。

    5. 保持乐观的心态,积极面对生活。

    总之,了解多发性硬化的病因,有助于我们更好地预防和治疗该病。如果您或您的家人出现相关症状,请及时就医,寻求专业医生的帮助。

  • 9月24日下午,广州举行了一场专注于神经免疫疾病在眼科领域的学术沙龙。来自多家医院的近200名眼科专家和研究生参与了此次活动。会上,专家们就神经免疫疾病的最新研究成果进行了深入交流和讨论。

    北京解放军301总医院的黄厚斌教授首先分享了副肿瘤性视网膜视神经病变的临床病例和治疗经验。随后,中山大学附属第三医院神经内科的邱伟教授介绍了视神经炎发病免疫机制的新进展,并对神经免疫领域的未来发展进行了展望。

    在神经眼科病例讨论环节,专家们就前段缺血性视神经病变和视神经炎的鉴别诊断进行了精彩的讨论。杨晖教授则分享了多发性硬化与视神经脊髓炎相关视神经炎的鉴别及治疗进展。

    此次沙龙不仅提供了一个平台让专家们分享最新研究成果,也为年轻研究生提供了一个学习和交流的机会。第四届神经眼科沙龙将在2015年12月举行,届时将有更多的专家和学者参与其中。

  • 多发性硬化症,一种常见的神经系统疾病,其早期症状常被忽视。许多患者往往在出现明显的神经系统症状之前,就已经经历了前驱感染的症状。这些前驱症状包括上呼吸道感染、消化道不适以及视力问题等。

    上呼吸道感染是常见的多发性硬化症前驱症状之一。患者可能会出现流鼻涕、发烧、打喷嚏、咽痛等症状。此外,消化道症状如腹痛、腹泻和胃肠功能紊乱也较为常见。视力问题如视物模糊、视物成双、黄视绿视等也可能出现。

    随着病情的发展,患者可能会出现肢体无力、一侧肢体偏瘫、活动受限、肢体震颤、肢体麻木和四肢瘫痪等症状。当疾病累及脊髓时,可能会出现大小便障碍,如尿潴留、大便失禁等。此外,锥体束和神经炎症状也可能出现,表现为四肢末端麻木、头晕、视物旋转、恶心或呕吐等。

    多发性硬化症是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病,其病因尚不明确。目前认为,自身免疫状态失衡可能是其主要病因。因此,调节自身免疫状态、保持饮食平衡、合理锻炼、保持乐观态度和注意卫生等措施对于预防多发性硬化症具有重要意义。

    对于多发性硬化症患者,早期诊断和治疗至关重要。目前,常用的治疗方法包括药物治疗、物理治疗和康复训练等。药物治疗主要包括免疫调节剂和免疫抑制剂等。物理治疗和康复训练有助于改善患者的生活质量。

    多发性硬化症患者在日常生活中应注意以下几点:

    • 保持良好的生活习惯,避免过度劳累。
    • 合理饮食,保持营养均衡。
    • 适当锻炼,增强体质。
    • 保持乐观心态,积极面对疾病。
    • 定期复查,监测病情变化。

    总之,多发性硬化症是一种复杂的神经系统疾病,早期症状容易被忽视。了解其早期症状,及时就医,对于早期诊断和治疗具有重要意义。

  • 脑三叉神经疼痛可能由多种疾病引起,包括多发性硬化症、脑干肿瘤、三叉神经炎、桥小脑角肿瘤以及颅内感染等。多发性硬化症会导致神经髓鞘受损,脑干肿瘤因压迫邻近结构而引起疼痛,三叉神经炎则是神经脱髓鞘病变导致的剧烈疼痛。桥小脑角肿瘤可能压迫三叉神经根部,而颅内感染可能直接侵犯三叉神经引发炎症。治疗方法包括免疫抑制剂、手术切除、药物治疗和抗生素治疗等。患者应及时就医,明确诊断,并根据医生建议进行治疗。

  • 我还记得那天,阳光透过窗户洒进房间,照亮了我脸上的每一寸忧虑。产后半年了,侧切处的疼痛却依然如影随形。每当我蹲下或是与丈夫亲热时,那种隐隐作痛的感觉总是让我心生恐惧。是不是有什么问题?

    我决定去京东互联网医院咨询一下。医生听完我的描述后,建议我进行内诊检查,以确定是否有硬结或囊肿形成。他的语气平静而专业,给了我一丝安慰。

    在等待检查结果的日子里,我开始回想起产后的点滴。记得当时医生告诉我,侧切是一种常见的分娩方式,可以避免更严重的并发症。可现在看来,这个“小小的”手术却给我的生活带来了不小的困扰。

    检查结果出来了,医生告诉我,确实有两个小硬结形成,可能是由于伤口愈合不良引起的。听到这个消息,我心中五味杂陈。为什么我会遇到这种情况?为什么我不能像其他新妈妈一样,轻松地享受母爱的喜悦?

    医生安慰我说,这种情况并不罕见,很多产妇都会遇到类似的问题。他建议我进行再次缝合手术,以消除硬结和疼痛。我犹豫了一下,但最终还是决定接受治疗。毕竟,健康无小事,不能因为一时的恐惧而放弃治疗的机会。

    手术很成功,疼痛也逐渐消失了。现在回想起来,我庆幸自己当初没有因为害怕而逃避治疗。同时,我也深深感激京东互联网医院的医生们,他们的专业和耐心帮助我度过了难关。

    如果你也遇到了类似的问题,不要犹豫,及时寻求专业的医疗帮助。健康是最宝贵的财富,我们应该好好珍惜它。想问问大家有没有出现这样的情况啊?

    产后侧切处疼痛可能的原因及处理 常见症状 产后半年侧切处仍然疼痛,可能是硬结或囊肿形成所致。常见症状包括蹲下或性交时疼痛加剧,触摸到硬结或囊肿时会有疼痛感。易感人群为产后女性,特别是侧切手术后恢复期的女性。 推荐科室 妇产科 调理要点 1. 就诊妇产科,进行内诊检查,确定是否存在硬结或囊肿。 2. 根据医生的建议,可能需要进行重新缝合手术以解决问题。 3. 在日常生活中,避免过度用力或摩擦侧切处,减少疼痛的发生。 4. 如果医生开具了止痛药,按时服用以缓解疼痛症状。 5. 保持良好的个人卫生习惯,避免感染的发生。

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