主动脉瓣的位置相对于肺动脉瓣偏低，主动脉窦深藏于心脏内部，周围有多个重要结构。右冠窦大部分紧邻右心室室上嵴流出道，而小部分靠近三尖瓣环上方的房间隔前下部。左冠窦则靠近左心房的房间隔和后心包。无冠窦位于左、右心房之间，突入右心房的房间隔。

主动脉窦动脉瘤多见于右冠窦，其次是无冠窦，起源于左冠窦的情况较少。破裂的主动脉窦动脉瘤如果发生在右冠窦，通常会破入右心室；如果发生在无冠窦，多数情况下会破入左心房。破入右心房、心包腔或肺动脉的情况相对较少见。

超过半数的主动脉窦动脉瘤破裂病例伴随其他先天性畸形，如室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、房间隔缺损和左上腔静脉残留症等。

当主动脉窦动脉瘤破裂后，主动脉的血液会立即流入右心室或右心房，引起大量的自“左向右分流”，导致肺循环血量增加，容量负荷增大，进而引起右心室肥大和肺动脉高压，甚至右心衰竭。破入右心室的主动脉窦动脉瘤患者，心脏扩大和心力衰竭的发生相对较慢；而破入右心房的患者，由于右心房压力很低，会产生大量分流，右心房压力骤升，右心房迅速扩大，上、下腔静脉血液回流受阻，可能迅速引起心力衰竭，甚至导致死亡。若破入心包，则可能立即造成心包填塞，导致病人突然死亡。