替代治疗是目前血友病A患者出血的唯一有效治疗方式。以下是治疗的基本原则：

1. 早期干预：越早开始治疗，患者的痛苦就越小，需要的凝血因子制品剂量也越少，康复速度更快，花费更低。因此，应积极推广家庭治疗和自我注射，以赢得宝贵的治疗时间。
2. 临床分型：在治疗前，必须充分了解患者的临床分型，这是决定凝血因子制品用量的基础之一。临床分型主要包括重度出血、中度出血和轻度出血三种类型。
3. FⅧ抑制物检测：了解患者是否产生FⅧ抑制物，需要进行FⅧ抑制物检测。根据滴度的不同，分为低滴度型和高滴度型，分别对应不同的出血情况。
4. 血制品选择：首选使用重组人活化FⅧ（rhFⅧ）制品或血浆源性FⅧ浓缩物（抗血友病球蛋白，AHG）。在无上述制品时，可以使用冷沉淀或新鲜冷冻血浆（FFP）。对于严重出血的患者，可以选择rhFⅦa制品（诺其）。
5. 实验检测：一般情况下，需要将患者血浆FⅧ∶C水平维持在止血水平（20%～30%）以上；APTT维持在50～60 s（参考范围31～43 s）以下；FⅧ抑制物滴度维持在<5 BU/mL。