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探讨造血干细胞移植在重症联合免疫缺陷病治疗中的应用

探讨造血干细胞移植在重症联合免疫缺陷病治疗中的应用
发表人:医学奇迹见证者

重症联合免疫缺陷病(SCID)是一种罕见的遗传性疾病,患者的免疫系统无法正常工作,容易感染并可能危及生命。造血干细胞移植(HSCT)被认为是治疗SCID的有效方法之一。这种治疗方式可以替换患者的受损免疫系统,恢复其正常功能。

HSCT的成功率取决于多种因素,包括供体和受体之间的HLA匹配程度、移植前的准备工作、移植后的免疫抑制治疗等。近年来,随着技术的进步和经验的积累,HSCT在SCID治疗中的应用越来越广泛,取得了显著的疗效。

然而,HSCT也存在一些挑战和风险。例如,移植过程中可能会发生排斥反应或感染,需要密切监测和及时处理。因此,在决定是否进行HSCT时,医生需要综合考虑患者的具体情况和可能的风险与收益。

总的来说,HSCT是治疗SCID的重要手段之一。通过不断的研究和改进,我们有理由相信,HSCT的疗效和安全性将会不断提高,为更多的SCID患者带来希望和生机。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

普通变异型免疫缺陷病疾病介绍:
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  • 我还记得那天,阳光明媚,微风拂面,仿佛一切都在向我微笑。然而,我的心情却如同阴霾天气,沉重而压抑。因为在备孕检查中,我被告知有狼疮的可能。

    我一路小跑着来到京东互联网医院,心中充满了焦虑和恐惧。医生接待了我,面带微笑,温柔地问我有什么需要咨询的医学问题。我深吸一口气,试图平复内心的波动,告诉他我的情况。

    医生听完后,语重心长地告诉我:“有狼疮需要先治疗,不然对怀孕影响比较大。”我心中一惊,仿佛被泼了一盆冷水。狼疮?我从未听说过这个词汇,甚至不知道它是什么病。

    我拿起报告,仔细阅读,试图理解其中的含义。医生看出了我的困惑,解释道:“狼疮是一种自身免疫性疾病,可能会引起多系统损害。”我听得云里雾里,但我知道这不是什么好消息。

    我问医生为什么我会有这种病,医生说是因为免疫系统问题。我的心情更加沉重了,仿佛被一块巨石压住,无法呼吸。我问医生是否属于风湿,医生点头确认。我的脑海中浮现出各种不好的预测,担心这会影响我的生育能力。

    医生安慰我说:“不要太担心,需要进一步到风湿免疫科进行诊治。”我点头,心中仍然充满了疑问和恐惧。医生告诉我平时要注意休息,避免过度劳累,保持良好的心态。我默默地记下这些话,心中暗自下定决心,一定要战胜这个病魔。

    离开医院后,我回家,独自一人坐在沙发上,思绪万千。我想起了医生的话,想起了自己的健康,想起了未来的孩子。我的眼泪不由自主地流了下来,心中充满了无助和恐惧。

    然而,我也知道,哭泣并不能解决问题。我需要勇气和毅力去面对这个挑战。我决定积极配合治疗,保持良好的心态,相信自己一定能战胜这个病魔。

    现在回想起来,那段时间虽然充满了困难和挑战,但也让我成长了许多。它教会了我珍惜健康,珍惜生命,珍惜每一个美好的瞬间。同时,也让我更加感激京东互联网医院的医生们,他们的专业和关心给了我莫大的支持和鼓励。

    如果你也遇到了类似的情况,不要害怕,不要放弃。记住,健康没有小事,平日里我们也要多注意身体,出现不适要及时就医,不方便的话就去京东互联网医院,真的方便!

    狼疮对备孕的影响及调理指南 常见症状 狼疮(系统性红斑狼疮)是一种自身免疫性疾病,常见症状包括皮疹、关节炎、发热、疲劳等。易感人群主要是女性,尤其是生育年龄的女性。 推荐科室 风湿免疫科 调理要点 1. 在医生的指导下,使用免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物进行治疗。 2. 避免紫外线照射,减少皮肤受损的风险。 3. 保持良好的生活习惯,包括规律作息、均衡饮食和适量运动。 4. 在备孕前,确保疾病处于稳定状态,并与医生讨论是否适合怀孕。 5. 定期复查,监测病情变化,及时调整治疗方案。

  • 新生儿狼疮是一种被动转移型自身免疫性疾病,主要发生在患有系统性红斑狼疮和干燥综合征的母亲分娩的婴儿中。这种疾病的发生率约为1%-2%,并且大多数情况下无需特殊用药治疗,6-8个月内可自行消退。然而,新生儿狼疮最重要的并发症是先天性心脏传导阻滞,需要引起足够的重视。

    新生儿狼疮的皮肤表现主要为眶周融合性、鳞屑样红斑,皮疹常在出生后4~6周出现,好发于曝光部位。这种皮疹呈现出“浣熊眼”的特征性外观,也可能累及躯干和四肢。除了皮肤病变,心脏病变,新生儿狼疮还可能表现为肝胆系统损伤、血液系统损伤、神经系统损伤等,但发生几率并不高。

    预防新生儿狼疮的发生需要进行产前筛查,特别是对于已知有妊娠并发新生儿狼疮风险的女性。抗SSA/Ro和SSB/La抗体阳性几率较大的女性包括:狼疮、干燥综合征、未分化结缔组织病,或者既往妊娠发生新生儿狼疮的女性。对于存在这些可识别危险因素的女性,应在怀孕前或在妊娠期尽早进行检查。

    在妊娠期间,通过频繁的胎儿超声心动图检测对胎儿心脏传导阻滞进行更密集的评估,可能有一定益处。研究表明,对于抗体阳性患者,使用硫酸羟氯喹抢先治疗,可以有效降低心脏型新生儿狼疮的总体风险。

    新生儿狼疮的治疗需要根据具体情况进行。有皮损的宝宝需避免日光直射,必要时可外用激素,但不推荐使用全身激素。而心脏受累,心动过缓失代偿的患儿,有2/3需要植入起搏器。

    如果宝宝的抗体阳性,主要来自妈妈,并不是自己产生的。但是,需要注意动态观察宝宝的自身免疫性抗体,如果抗体长期阳性,患儿日后发展为自身免疫疾病的风险会增高。研究表明,新生儿狼疮不是由母乳喂养所致或会因母乳喂养而加重,因此并不反对母乳喂养。

  • 我从未想过,自己会成为一名多血管炎患者。这个名字听起来就像是一种可怕的诅咒,尤其是当我被告知我的ANCA检测结果为阳性时。我的世界瞬间崩塌了。

    那天,我在医院的走廊里来回踱步,等待着医生的诊断结果。我的心跳加速,手心出汗,仿佛整个世界都在嘲笑我。终于,医生走了出来,面色凝重地告诉我:“你患有多血管炎,需要立即开始治疗。”

    我感到一阵眩晕,仿佛被推入了一个陌生的世界。这个病名我从未听说过,但我知道它一定很严重。医生解释说,多血管炎是一种自身免疫性疾病,会导致全身多个器官受损,包括肾脏、肺部和皮肤等。我的心情跌入谷底,感觉自己被判了死刑。

    接下来的日子里,我开始了漫长而痛苦的治疗过程。每天都要接受各种检查和治疗,包括输液、服药和物理治疗等。我的身体变得虚弱无力,经常感到疲惫和头晕。最让我难以忍受的是反复发烧,37.5度的体温像是一把火烧在我的身体里,让我无法入睡。

    我开始怀疑自己的诊断是否正确。为什么我的病情没有任何改善?为什么我还在发烧?我向医生提出了这些问题,但他们只是告诉我:“这是一种复杂的疾病,需要时间和耐心。”

    我感到无助和绝望。我的家人和朋友都在安慰我,但他们无法理解我内心的痛苦和恐惧。我开始寻找其他的治疗方法,希望能够找到一线生机。

    在网上,我发现了京东互联网医院。这个平台提供了在线咨询服务,可以让我在家中就能得到专业的医疗建议。我决定尝试一下,希望能够找到一些新的治疗方案。

    通过京东互联网医院,我联系了一位专家医生。他详细询问了我的病情和治疗过程,并给出了宝贵的建议。他告诉我,多血管炎的治疗需要个体化的方案,不能一概而论。同时,他也强调了早期诊断和治疗的重要性,提醒我不能放弃希望。

    他的话让我重新燃起了信心。我开始更加积极地配合治疗,调整自己的生活方式,注意饮食和休息。虽然我的病情仍然没有完全好转,但我至少找到了一个可以依靠的平台和一位可以信任的医生。

    现在,我仍在继续治疗和康复的道路上。虽然前方的路还很漫长,但我已经不再感到孤独和无助。我知道,只要我坚持下去,总有一天我会战胜这个病魔,重新拥有健康和快乐的生活。多血管炎就医指南 常见症状 多血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病,主要影响小血管。常见症状包括反复发烧、关节疼痛、皮肤病变等。易感人群为中老年人,尤其是50岁以上的女性。 推荐科室 风湿免疫科 调理要点 1. 确诊后,应及时开始治疗,通常包括使用糖皮质激素和免疫抑制剂(如环磷酰胺、甲氨蝶呤等)。 2. 对于ANCA阳性的患者,可能需要更强的免疫抑制治疗,例如使用利妥昔单抗或其他生物制剂。 3. 定期复查,监测病情变化和药物副作用。 4. 在治疗过程中,注意休息,保持良好的生活习惯和饮食习惯,避免感染和其他并发症的发生。 5. 如果病情反复或不见好转,应考虑转诊到更高级别的医院或专科医生处进行进一步治疗和评估。

  • 低分子肝素(LMWH)是一种高效、相对安全的糖类抗凝剂,近年来在生殖医学领域的应用日益增多,尤其是用于反复自然流产(RSA)的治疗。然而,由于缺乏相应的规范,LMWH在防治自然流产中的应用存在一些不恰当治疗现象。为此,相关专家根据国内外的研究进展,结合我国的实际情况,制定了该共识。

    LMWH用于防治自然流产的适应证主要是抗磷脂综合征(APS)、易栓症(PTS)、自身免疫性疾病(AID)等。根据病情,LMWH使用剂量有预防剂量和治疗剂量。对于不明原因的反复自然流产(URSA)、反复生化妊娠(RBP)和反复种植失败(RPF)患者使用LMWH能否改善妊娠结局尚缺乏依据,且没有足够的临床证据显示增加LMWH剂量能增加血β-人绒毛膜促性腺激素(hCG)水平。对于合并高血压、糖尿病、慢性肾脏疾病等病程较长、有可能存在血管内皮损伤的RSA患者,可以适当应用LMWH,但疗效有待进一步临床验证。临床上应避免超适应证和超大剂量使用。

    LMWH在生殖医学领域的应用日益广泛,尤其是用于RSA的治疗。目前LMWH被公认为是治疗由APS、PTS、自身免疫病等引起RSA的有效药物。LMWH除具有抗凝作用外,还具有免疫调节及其他非抗凝益处,如抑制抗磷脂抗体(APL)产生的免疫反应,促进滋养细胞的增殖、侵袭及分化,抑制滋养细胞凋亡,保护血管内皮,促进胎盘形成等。因此,也有将LMWH用于不明原因RSA、RPF和RBP治疗的报道。

    LMWH在合并PTS的RSA中的应用是首选的治疗方法,而在合并自身免疫疾病(AID)的RSA患者中,抗凝治疗也发挥着重要作用。对于URSA患者,目前尚无足够的临床研究证据表明LMWH治疗是有效的,不建议使用或在取得患者知情同意后开展临床试验。对于RBP患者,专家建议可按照RSA诊治规范进行管理,先进行严格病因筛查,根据病因决定是否进行抗凝治疗。

    LMWH的安全性高,母体的不良反应少见,常见的不良反应包括出血、过敏、转氨酶升高、注射部位皮下淤血、瘀斑、瘙痒、荨麻疹等。对于特殊人群如体质量过高或过低、肾功能不全、有出血倾向等患者,使用LMWH需要加强安全性监测。监测指标包括部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、血小板计数、血小板聚集率、D-二聚体、血栓弹力图等。

  • 我还记得那天,阳光透过窗户洒进来,照亮了我脸上的每一寸皱纹。六十岁的我,已经不再年轻,身体也开始出现各种问题。最近,我的身体状况越来越差,经常感到疲惫无力,连走路都变得困难。经过一系列检查,医生告诉我,我患上了急性髓系白血病(M5),需要进行造血干细胞移植。

    听到这个消息,我整个人都崩溃了。我的脑海中充满了各种疑问和恐惧:我还能活多久?移植手术会成功吗?我能承受得住吗?我开始四处打听,希望能找到一个可靠的医院和医生来帮助我。

    在朋友的推荐下,我联系了京东互联网医院的成医生。我们通过视频通话进行了详细的咨询。成医生非常耐心地解答了我的所有问题,包括手术的成功率、费用、并发症等等。他还告诉我,化疗是必经之路,只有在化疗缓解后才能考虑移植的问题。

    我对化疗的了解并不多,成医生详细地向我解释了化疗的过程和可能出现的副作用。他说,化疗肯定会有一些不良反应,但大部分人都可以耐受。同时,他也提醒我,化疗期间需要住院,第一次化疗可能需要住院一个月到两个月,具体时间取决于我的身体状况和并发症的情况。

    我也问了成医生关于移植的相关问题。他告诉我,移植手术需要两个月到三个月左右的恢复期,期间需要住院。捐赠者也需要住院一个星期左右。成医生还说,移植后不需要再进行化疗,但需要长期服用抗排异药物来防止排异反应。

    听完成医生的解释,我感到一丝安慰。虽然前路漫长而艰难,但至少我知道了自己需要面对什么。成医生也鼓励我,告诉我只要坚持下去,总会有希望的。

    现在,我已经开始了化疗的旅程。每天都是一场战斗,但我不会放弃。因为我知道,只要我能挺过去,生命就会重新绽放光彩。

    如果你也在经历类似的困境,不要害怕,勇敢面对。记住,健康没有小事,平日里我们也要多注意身体,出现不适要及时就医,不方便的话就去京东互联网医院,真的方便!

    急性髓系白血病(M5)治疗指南 常见症状 急性髓系白血病(M5)主要表现为贫血、出血倾向、感染等症状,易感人群包括老年人和有遗传因素的人群。 推荐科室 血液内科 调理要点 1. 化疗是首选治疗方法,常用药物包括阿霉素、环磷酰胺等; 2. 如果有靶向基因,可以联合靶向药物治疗; 3. 对于60岁以上的患者,造血干细胞移植可能是有效的治疗手段; 4. 移植后需要长期服用抗排异药物; 5. 在治疗过程中,需要密切监测并发症的发生,及时处理。

  • 如果你经常感冒、口腔溃疡、眼睛干燥,甚至出现了多系统或脏器损害、足跟痛或其他肌腱端部位疼痛等情况,千万不要忽视!这些可能是风湿免疫病来袭的预警信号。

    风湿病是一组以关节、骨骼、肌肉、血管及有关软组织或结缔组织为主要侵犯对象的疾病。其中大多数属于自身免疫性疾病,具有遗传倾向,且发病多较隐蔽而缓慢,病程较长。诊断和治疗都有一定难度,但对非甾类抗炎药、糖皮质激素和免疫抑制剂有较好的短期或长期的缓解性反应。

    风湿病的形成原因包括内分泌因素、免疫因素、感染因素和遗传因素等。例如,雌激素可以刺激类风湿关节炎的发病;免疫异常在类风湿的病因中占有重要地位;很多风湿病与感染有关;越来越多的资料显示类风湿的病因与遗传因素有关。

    以下是风湿病的十大症状:

    1. 易感冒:原发或继发性免疫功能低下可出现容易感冒的情况。
    2. 复发性眼炎、外生殖器溃疡和口腔溃疡:白塞病可出现这种表现。
    3. 多系统或脏器损害:多数弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、系统性血管炎、系统性硬化症等均可累及全身多个脏器或系统。
    4. 口眼干燥:原发或继发性干燥综合症是主要原因之一。
    5. 足跟痛或其他肌腱端部位疼痛:很多的血清阴性脊柱关节病可出现这些表现。
    6. 肌痛肌无力:如皮肌炎、多肌炎、代谢性肌病及肿瘤诱发的肌病等可出现这种表现。
    7. 关节肿痛或疼痛:多数的风湿免疫病都有此表现,可轻可重,可持续时间短,也可持续时间长。
    8. 雷诺现象:很多弥漫性结缔组织病如混合性结缔组织病、系统性硬化症、系统性红斑狼疮等均可出现这种现象。
    9. 下背疼痛和交替性臀部疼痛:很多强直性脊柱炎、未分化脊柱关节病等患者可出现这些症状。
    10. 不明原因发热:对于长期发热,经抗生素或抗结核治疗无效,并排除肿瘤者,一定要考虑风湿免疫病的可能。

  • 在进行生化检验时,ANA(抗核抗体)和SSA(抗Sjögren's syndrome A抗体)是两个重要的指标。它们通常用于检测自身免疫性疾病,特别是干燥综合征(Sjögren's syndrome)。如果你的检验结果显示ANA阳性和SSA阳性,这可能引起你的担忧:我是否患有干燥症?

    首先,我们需要明确的是,ANA阳性并不一定意味着你有干燥症。事实上,许多健康人也可能出现ANA阳性的情况。然而,SSA阳性在干燥症的诊断中具有更高的特异性。它被认为是干燥症的标志性抗体之一。

    如果你的检验结果显示ANA阳性和SSA阳性,医生可能会建议你进行进一步的检查来确定是否真的患有干燥症。这些检查可能包括唾液流量测试、眼科检查、唇腺活检等。只有在多项检查结果都支持干燥症的诊断时,才能确定你是否真的患有此病。

    因此,虽然ANA阳性和SSA阳性可能是干燥症的迹象,但它们并不能单独作为诊断依据。重要的是要与医生合作,进行全面的评估和检查,以便做出准确的诊断并制定相应的治疗计划。

  • 如果你患有自身免疫系统疾病,可能会担心这是否会影响到HIV的检测结果。实际上,虽然感染HIV确实会对免疫系统产生一定的影响,但这通常不会干扰HIV的检出。

    在某些情况下,两次HIV检测结果可能会出现截然不同的结果。如果你仍然存在相关的症状,建议寻求更权威的医疗机构进行复查以确认结果的准确性。

  • 抗核抗体(ANA)和抗核抗体谱是用于诊断和监测多种自身免疫性疾病的重要指标。这些抗体可以针对不同的核蛋白和核酸成分,帮助医生确定患者是否患有特定的疾病。下面是抗核抗体和抗核抗体谱的临床意义表格,列出了17种不同类型的抗体及其相关的参考值和临床意义。

    序号 项目英文(缩写)名称 项目中文名称 参考值 临床意义
    1 ANA(antinuclear antibody) 抗核抗体 <1:100 多种结缔组织疾病
    2 抗nRNP/Sm(nuclear ribonucleoprotein antibody) 抗核糖核蛋白抗体 阴性 MCTD;SLE;SS;
    3 抗Sm(anti-Smith antibody) 抗司密斯(SM)抗体 阴性 SLE
    4 抗SSA /Ro(anti-Sjogren Syndrome antibody A) 抗干燥综合症抗体A/抗-Ro抗体 阴性 SS;SLE
    5 抗SSB(anti-Sjogren Syndrome antibody B) 抗干燥综合症抗体B/抗-La抗体 阴性 SS;SLE
    6 抗Ro-52 抗-Ro-52蛋白抗体 阴性 SS;SLE
    7 抗Scl-70 抗硬皮病抗体-70 阴性 SSc;
    8 抗 PM-Scl 抗硬皮病/多发性肌炎抗体 阴性 SSc/PM
    9 抗Jo-1(又称:抗PL-1抗体) 抗-John-1抗体 阴性 多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)
    10 抗CENP-B 抗着丝点蛋白抗体-B 阴性 系统性硬化症;PBC ;SLE;RA;SS
    11 抗PCNA(anti-proliferation cell nuclear antigen) 抗增殖细胞核抗原抗体 阴性 SLE标志性抗体(但敏感性低)
    12 抗DSDNA(anti-double stranded DNA antibody) 抗双链DNA抗体 阴性 SLE
    13 抗DST 抗核小体抗体 阴性 SLE
    14 抗AHA 抗组蛋白抗体 阴性 多种结缔组织疾病;
    15 抗U1RNP 抗核糖体抗体U1 阴性 MCTD;
    16 抗rRNP 抗核糖体P蛋白抗体 阴性 SLE
    17 抗AMA-M2(anti-mitochondria antibody-M2) 抗线粒体抗体-M2亚型 阴性 PBC;

    通过检测这些抗体,可以帮助医生诊断和监测多种自身免疫性疾病,包括系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合症(SS)、硬皮病(SSc)等。这些测试结果对于制定治疗计划和评估疾病进展非常重要。

  • 小时候,我们常听大人们谈论奇怪的话题,例如某个邻居一觉醒来头发全掉光。年轻时,我曾羡慕这种情况,认为不用再打理头发多好。然而,多年后,当我深受脱发困扰时,才意识到年轻时的想法是多么幼稚。

    斑秃是一种自身免疫性疾病,既有遗传因素,也可能由环境和精神因素引发。据研究,10%到20%的斑秃患者的父母也曾经患有此病。其临床表现为突然出现的圆形或椭圆形脱发区,直径在1-10厘米之间,数目不等,边界清晰,局部头皮正常、光滑,无鳞屑和炎症反应。

    斑秃的病程可分为进展期、静止期和恢复期。在进展期,脱发区边缘的头发松动,很容易拔出;在静止期,脱发斑边缘的头发不再松动;而在恢复期,新毛发开始长出,最初是细软色浅的绒毛,逐渐增粗,颜色变深,最后完全恢复正常。需要注意的是,斑秃病程可能持续数月至数年,多数患者可以再生,但也可能再次发生,且脱发愈广泛,再发机会愈多而再生机会愈少。

    斑秃的特殊类型包括头皮边缘部位毛发较难再生,斑秃继续发展出现头发全部脱失称为全秃,严重者眉毛、睫毛、腋毛、阴毛和全身毳毛全部脱落则称为普秃。

    如果患上斑秃,首先要分析原因,去除诱发因素,并进行适当的药物及物理治疗。同时,保持情绪稳定,排除焦躁、忧虑、紧张不安的情绪,保证充足的睡眠,避免精神过度疲劳,也是非常重要的。

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