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遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是一种常染色体显性遗传病,主要影响皮肤粘膜和内脏血管。其典型的三联症包括毛细血管扩张、复发性的鼻出血和家族性的发病。几乎所有家庭成员都有可能受到影响,但20%的病人没有发现其他家庭成员患病。HHT的发病年龄和临床表现差异较大,甚至在同一家庭中也存在巨大差异。
鼻出血是HHT最常见的症状,50%以上的鼻出血是由鼻中隔和下鼻甲出血引起。鼻出血多在青春期出现,而其他部位的出血,如消化道和泌尿系的出血则出现较晚。严重的鼻出血可能需要输血治疗,并可能导致失血性贫血等并发症。皮肤粘膜的病变通常在中年时期才有明显的表现,好发部位包括面部、口唇、鼻粘膜、舌、手掌和腭部;少见部位有甲床、足底及鼓膜等。胃肠道出血的发生率仅次于鼻出血,约为40%。胃肠道的出血可以发生在消化道的任何部位,且内窥镜和放射学检查很难发现病变的部位。胃肠道出血的特点是慢性、复发性和进行性发展。
部分病人可能合并有肺部AVMs,既可以无症状,也可以因为局部缺血出现呼吸困难、发绀、杵状指和红细胞增多。另外少数病人合并有CNS的毛细血管扩张、动脉瘤和AVM,可引起局部和全身临床症状。肝脏的AVM能够导致肝脏增大、门静脉高压和肝硬化。HHT的脉管病变包括毛细血管、动脉、静脉和动静脉瘘,并且不同的病人,病变的类型也不尽相同。皮肤扩张的毛细血管呈团块状分布于皮肤的真皮下,毛细血管后微静脉管壁仅由一层内皮细胞组成。推测出血是由于毛细血管管壁畸形和缺少周围支撑组织所致。
治疗方法主要包括局部压迫或电凝止血、激光凝固、硬化或鼻中隔切除等。对于肺部的AVMs出现严重的肺氧和不足、充血性心力衰竭和脑脓肿(缺乏肺对细菌过滤作用)时,可选择介入治疗。男女双方均患有HHT时,生育前应进行遗传咨询,以避免后代出现致命性的HHT。
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我是一名小说家,平日里总是埋头写作,生活节奏相对稳定。然而,最近我发现自己的右大腿外侧时不时会出现红血印,形状不一,大小也不同。起初,我并未太在意,认为可能是因为坐姿不当或是其他小问题引起的。但是,这种现象反复出现,甚至在去年冬天也曾经发生过一次。每次出现后,大约需要一两个星期才能消退。这种情况让我感到非常困扰和焦虑,担心自己是否患上了某种疾病。
在网上搜索相关信息时,我偶然发现了“子肿脾虚证”这个词条,虽然不确定它是否与我的症状有关,但还是抱着一丝希望,决定向一位在线医生咨询。通过京东互联网医院的线上问诊服务,我与一位经验丰富的皮肤科医生进行了交流。医生详细询问了我的症状和病史,并查看了我上传的图片。最终,医生告诉我,这种红血印可能是皮下毛细血管出血引起的,类似于外伤性紫癜。医生建议我去医院做一些基础检查,如血常规和凝血功能测试,以排除其他潜在的健康问题。如果结果正常,可以适当补充维生素C来改善症状。
虽然我还需要进一步的检查和治疗,但通过这次线上问诊,我感到了一丝安慰和希望。这种新型的医疗服务方式让我在家中就能得到专业的医疗建议,节省了时间和精力。同时,也让我更加关注自己的健康状况,开始思考如何通过调整生活习惯和饮食来预防和改善类似的问题。
我最近发现自己的指甲上有一个红点,心里很是担忧。于是,我登录了京东互联网医院,通过线上问诊的方式向一位医生咨询了这个问题。医生很专业地解释说,这可能是局部受压引起的毛细血管破裂出血,属于正常现象,不需要过于担心。同时,医生也提醒我要多吃蔬菜水果,适当补充维生素C,以保护血管弹性,避免血管破裂。听完医生的解释,我心中的石头终于落地了,感谢京东互联网医院提供的便捷、专业的医疗服务。
血尿是许多疾病的共同症状,正确诊断血尿的来源至关重要。医生通常会从以下几个方面来考虑血尿的可能原因:
1. 发病年龄:小儿血尿可能与肾小球肾炎、尿路先天性异常、非特异性感染、结核、膀胱结石等有关;青少年和中年人血尿可能与肾结核、泌尿系结石、非特异性感染、损伤、乳糜尿、肾炎及运动性血尿等有关;女性血尿可能与尿路感染、肾下垂、肾结核、乳糜尿有关;中年以上人群血尿可能与肿瘤、前列腺增生、尿路感染、结石有关。
2. 性别:女性血尿可能与尿路感染、肾结核有关;男性血尿可能与尿路结石、肾结核、前列腺炎、前列腺增生、损伤、肿瘤有关。
3. 有关病史:如果有肺结核病史,可能考虑肾结核;如果有排石史,可能考虑尿路结石;如果有外伤史,可能考虑肾及尿路损伤;如果无痛性血尿反复发作,可能考虑肿瘤;如果小儿有反复尿路感染史,可能考虑先天异常;如果男性有尿路感染,应注意检查有无梗阻;如果在丝虫病流行区,应注意乳糜血尿。
4. 家族史:多囊肾、遗传性肾炎、遗传性出血性毛细血管扩张等可能与家族史有关。
5. 血尿的诱因:剧烈运动、体力劳动后发生血尿可能与肾结石、肿瘤、肾下垂、运动性血尿有关;劳累、高脂餐后血尿伴乳糜快者可能与乳糜尿有关。
6. 血尿的颜色:鲜红色血尿可能与膀胱及后尿道病变有关;暗红色血尿可能与肾脏疾病有关。
7. 尿中含血量:含血量少时,可能呈显微镜血尿,见于尿路结石、尿路感染、内科疾病;大量血尿,可能呈肉眼血尿,见于肿瘤、损伤、前列腺增生、肾结核等。
8. 血凝块:肾脏病变的血尿中可能可见三角型、锥状血块;输尿管病变所致血尿,可能含长条形血块;膀胱病变血块可能呈盘状,排出后易碎;尿道病变的血尿可能无血块。
9. 血尿与排尿的关系:血尿发生于排尿起始段,为初血尿,可能见于前尿道疾病、前列腺病变;血尿发生于排尿的终末段为终末血尿,可能见于后尿道病变、前列腺病变、膀胱颈部及三角区病变;全程血尿,可能见于膀胱颈部以上尿路病变;尿道溢血:与排尿动作无关,病变可能位于尿道括约肌以下。
10. 伴随症状:伴寒战、发热,可能见于肾、前列腺及附睾、睾丸等实质性器官的急性感染;伴浮肿、高血压,可能见于肾炎、高血压肾病;伴尿路刺激症状,可能见于肾盂肾炎、膀胱炎、肾结核、膀胱结石及膀胱肿瘤晚期;伴腰部肿块,可能见于肾肿瘤、肾下垂、肾积水、肾结核等;伴身体其他部位出血,可能见于血液病及其他有出血倾向的全身性疾病;伴排尿困难尿流中断,可能见于膀胱尿道结石、前列腺增生;间歇性钝痛,可能见于肾积水并感染;伴疼痛,可能见于肾盂肾炎、肾周围炎、多囊肾等;伴腰腹部绞痛并向会阴部放射者,可能见于肾、输尿管结石或血块、乳糜凝块、干酪性物质、肿瘤组织碎块等;伴骶尾部疼痛者,可能见于膀胱、前列腺疾病;伴耻骨上疼痛者,可能见于膀胱炎症、结石;无痛性间歇性肉眼血尿,可能见于肾肿瘤、膀胱肿瘤多囊肾等。
需要强调的是,95%的血尿是泌尿生殖系统疾病所致,特别是肉眼血尿往往是肿瘤的首发的重要症状。无论血尿的程度如何,持续时间是长是短,只要发现血尿都应追查到底,争取尽早查出血尿的原因。不能因为血尿停止而误认为疾病已愈,待再次血尿复发时,疾病可能已发展成晚期而延误治疗。对于很多女性镜下血尿,最终难以明确病因,也要定期复查。
一位妈妈带着小孩来看病,情绪相当崩溃,表示小孩经常鼻出血,且出血方式多样,令人防不胜防。有时打个喷嚏就出血,有时揉一下鼻子就出血,更多时候则是无缘无故的无征兆的出血,例如半夜睡觉突然之间就鼻出血了;或者在课堂上写作业,突然发现鼻子滴血了,慌慌张张的用手一擦,瞬间满脸都是血看起来像个血人。
追根溯源,小孩鼻出血的原因主要有三方面。首先,炎症因素引起。鼻炎特别是过敏性鼻炎,是引起小孩鼻出血最常见的原因。过敏性鼻炎会引起反复发生的鼻痒、打喷嚏和流鼻涕,同时伴有鼻黏膜的血管扩张,当炎症发展到一定程度会引起黏膜变薄和糜烂,黏膜下毛细血管甚至是小的动静脉扩张和破裂而发生鼻出血。类似的,鼻窦炎的脓性分泌物也可能刺激鼻黏膜糜烂,导致毛细血管或动静脉破裂出血。另外,有些小孩因为顽皮会在鼻腔放入一些纸团、塑料、珠子等,刺激鼻黏膜引起出血。其次,机械性或物理因素引起。比如过敏性鼻炎的小孩因为鼻痒频繁用手揉鼻、挖鼻,引起黏膜糜烂和血管破裂而出血。鼻窦炎可以产生大量的脓鼻涕,小孩反复擦拭鼻涕也可加重黏膜血管的损伤。另外,干燥的气候和空气中的分泌、污染物也可刺激鼻黏膜引起黏膜糜烂和血管破裂而出血。最后,血液性因素。如小孩有凝血功能障碍、遗传性出血性毛细血管扩张症、白血病或血小板减少等,尽管日常生活中发生率不高,但也是小孩反复鼻出血的一种重要因素。
小孩鼻出血最常见的部位在鼻中隔前下部靠近鼻孔的地方,这个部位具有非常丰富的血管分布和血液供应,医学上称之为黎氏区,是进行止血的关键部位。很多时候,小孩鼻出血的因素是混杂的,既有炎症刺激的原因,也有机械性损伤的影响,因此需要仔细检查然后明确关键原因并综合处理。
了解了儿童鼻出血的主要原因之后,我们可以采取二大绝招进行干预。第一,立即止住鼻出血,第二,去除引起鼻出血的原因,从根本上解决问题。对于由于黏膜糜烂引发的不太剧烈的鼻出血,可以采用鼻腔滴入血管收缩剂如麻黄碱滴鼻液的方法止血;对于血管破裂引起的较为剧烈的鼻出血,可以采用捏鼻低头的方法压迫黎氏区5分钟以上进行止血。在处理完急性出血后,后续的对因治疗也同样重要。对于患有过敏性鼻炎或鼻窦炎的小孩,需要使用针对性的抗过敏药或抗菌消炎药控制炎症。另外可以辅助使用生理海盐水等鼻腔护理液喷鼻、或者鼻腔涂抹金霉素或红霉素眼膏等促进黏膜糜烂的恢复。对合并有凝血功能异常或血液病的小孩,需要请血液科专家详细检查、综合会诊然后进行针对性治疗。
我从未想过,一个简单的抽打动作,竟然会在我的手腕上留下如此明显的淤青。事情发生在那天早晨,当我看到我的狗狗往车轮下钻时,我的心情一下子就变得暴躁起来。我冲过去,狠狠地抽了它两下。之后,我便发现自己的手腕上出现了一个大大的淤青。起初,我并没有太在意,认为可能是因为抽打时用力过猛所致。但随着时间的推移,淤青不仅没有消退,反而变得越来越明显,甚至连虎口也开始肿胀起来。这时,我才开始感到担忧,于是决定寻求专业的医疗帮助。
通过京东互联网医院的线上问诊服务,我很快就联系到了一位经验丰富的医生。医生首先询问了我的具体情况,包括是否有手外伤史、是否进行过针灸等。得知我没有任何外伤史后,医生推测可能是因为抽打动作导致皮下毛细血管破裂出血所致。虽然问题不大,但医生还是建议我在接下来的几天里避免手腕下垂和接触热水,并在两三天后进行热敷以促进淤血吸收。整个问诊过程非常顺畅,医生不仅解答了我的疑问,还提供了一些实用的调理建议。
在此之后,我也开始反思自己的行为。作为一个成年人,应该如何正确地对待自己的宠物?我决定从此以后,更加理智地处理与狗狗之间的冲突,避免再次发生类似的事情。同时,我也对京东互联网医院的线上问诊服务产生了深深的信任和依赖,感谢它在我需要时提供了及时有效的帮助。
脑动静脉畸形(BAVMs)是一种独特的先天性血管疾病,涉及异常动脉与引流静脉的联通。与其他血管疾病如Galen静脉畸形和硬脑膜动静脉畸形不同,BAVMs也可能与Moyamoya病、遗传性出血性毛细血管扩张症和Sturge-Weber综合征等疾病共存。
自发性出血是BAVMs的主要风险之一。多因素模型被用来识别可能增加破裂或出血风险的因素。研究表明,病灶大小和位于脑深部是显著的预测因素。其他因素如动脉瘤、深部供血动脉和单一引流静脉可能与出血相关,但需要更多证据支持。年龄也被认为是出血风险的危险因素,尤其是在儿童患者中。
研究显示,BAVMs出血的总体年发生率约为2.4%。然而,这一数字可能会因病灶特征而有所不同。例如,在以出血为首发症状的患者中,后续出血的年发生风险略微增加。研究还发现,出血的风险在诊断后的第一年内最高,随后逐渐下降。
总的来说,虽然BAVMs出血的总体风险相对较低,但对特定患者群体的个体化评估仍然至关重要。正确计算风险情况对于医疗决策具有重要意义。未来研究应继续探索BAVMs的自然病史和出血风险,以便更好地指导临床实践。