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甲状腺髓样癌是一种罕见但高度恶性的甲状腺肿瘤。与更常见的甲状腺乳头状癌不同,甲状腺髓样癌源自甲状腺滤泡旁细胞,属于神经内分泌肿瘤。因此,对TSH抑制治疗和碘131治疗无效,仅能维持甲状腺激素水平正常。
诊断甲状腺髓样癌较为困难,因为它缺乏特异性形态特征,单凭细针穿刺和术中冰冻检查难以确定。然而,该癌有两个特异性血清标志物:降钙素(CT)和癌胚抗原(CEA)。如果甲状腺肿块伴随着这两种标志物的升高,基本可以确诊为甲状腺髓样癌。
目前,靶向药物主要用于晚期甲状腺髓样癌的治疗。对于早期甲状腺髓样癌,手术是主要的治疗手段。由于其恶性程度高于甲状腺乳头状癌,手术范围通常较大,包括甲状腺全切除和预防性颈部淋巴结广泛清扫,特别是当降钙素和癌胚抗原水平较高时。
即使进行了大范围手术,甲状腺髓样癌仍有可能复发。因此,手术后需要长期定期复查,监测降钙素和癌胚抗原的水平。值得注意的是,约25%的甲状腺髓样癌具有遗传性,属于多发性内分泌腺瘤2型(MEN2)。因此,建议进行RET基因检测和全身影像学检查,包括脑垂体、肾上腺、胰腺、甲状腺和甲状旁腺等部位。
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垂体瘤是一种常见的内分泌系统肿瘤,可能导致多种临床表现。头痛、视力下降、月经不调、性功能障碍等都可能是垂体瘤的症状。对于青春期前的孩子来说,如果出现生长迟缓、第二性征延迟发育等情况,也需要警惕是否存在垂体瘤的可能性。
诊断垂体瘤主要依据症状和体征、内分泌激素检查以及影像学检查。MRI是目前最敏感和特异的检查手段,可以帮助医生确定肿瘤的位置和大小。然而,需要注意的是,垂体增大并不一定意味着患有垂体瘤,可能是由于生理性或病理性增生引起的。
治疗垂体瘤的方法包括手术、药物和放疗。手术是最常用的治疗方法,但并非所有的垂体瘤都需要手术。对于无症状的微腺瘤,可以采取观察的方式;而对于有明确内分泌功能紊乱的症状或压迫症状的患者,手术治疗可能是必要的。药物治疗也可以作为手术的替代或补充,例如溴隐亭对于垂体泌乳素瘤有很好的治疗效果。放疗通常用于手术后肿瘤残留或复发的情况。
在治疗过程中,激素替代治疗是非常重要的一环。由于垂体瘤可能导致垂体功能减低,激素水平不足,医生需要根据体内激素水平缺乏的程度给予补充,以维持机体正常功能。这种治疗不仅无害,而且对于改善患者的生活质量是十分必要的。
总之,垂体瘤的治疗需要多科合作,采用综合性的治疗方法。患者应到有治疗经验的医院系统治疗,以获得最佳的治疗效果。
随着对神经内分泌肿瘤的深入了解,越来越多的患者开始关注这种罕见的疾病。特别是对于分级的概念,很多人已经有了清晰的认识。然而,关于NET G3是否可以使用生长抑素类似物进行治疗,存在着一些错误的观点。这些观点认为只有G1/G2或ki67<10%的神经内分泌肿瘤才能使用生长抑素类似物,甚至一些医生也不建议高分级的G3病人使用这种治疗方法。
然而,最新的NCCN指南已经更新了这一观点。2021版指南中新增了分化好的NET G3的治疗流程,明确指出对于SSR阳性的ki67<55%的NET G3病人,可以选择生长抑素类似物(长效奥曲肽,兰瑞肽)作为治疗选择。其他治疗选择还包括PRRT、靶向药或化疗。
此外,临床实践也表明,在SRS/Ga68阳性的NET G3病人中,接受了卡培他滨联合替莫唑胺联合生长抑素类似物的治疗后,单独应用生长抑素类似物可以使部分NET G3病人达到长期生存,远高于其他医院文章中的NET G3生存期。
生长抑素受体显像(SRS)和Ga68-PET/CT检查是神经内分泌肿瘤的特有检查项目,其结果对判断预后和决定治疗方案有重要指导作用。因此,建议所有NET病人都进行SRS或Ga68-PET/CT检查。
总之,NET G3的治疗仍在探索中,最新的指南增加了生长抑素类似物、PRRT等治疗选择,这为NET G3的治疗带来了希望。多一种治疗选择,就多一份生的希望。
病理检查在临床诊疗中占据着举足轻重的地位,尤其对于肿瘤患者来说更是如此。其中,免疫组化(IHC)的结果对肿瘤的诊断、治疗及预后分析至关重要。IHC利用抗原和抗体的特异性结合原理,通过化学反应使标记抗体的显色剂显色,从而确定细胞内的抗原成分。
在肺癌中,免疫组化指标的应用尤为广泛。以下是肺癌常用的免疫标记物及其特点。
TTF-1、Napsin A、CK5/6和p63(p40)是目前鉴别肺腺癌和鳞癌最常用的抗体组合。通常TTF-1/p63组合在腺癌和鳞癌均是一个阳性一个阴性。如果TTF-1/p63均阳性,倾向于诊断腺癌;如果均阴性,则仍然怀疑腺癌。所有鳞癌标志物均不能鉴别转移性鳞癌、上皮癌甚至包括肉瘤和大细胞淋巴痛(P63可阳性)。
肺原发性癌与转移性肿瘤的鉴别主要依靠特异性的标志物。例如,肺腺癌与转移性腺癌的鉴别可以利用肺腺癌特异性的标志物如CK7、TTF-1和Napsin A,以及肠癌特异性标志物如CK20、CDX2。肺鳞癌与转移性鳞癌的鉴别目前尚无有效的标志物(组合)。
垂体腺瘤是一种常见的内分泌系统肿瘤。根据美国流行病学调查,垂体腺瘤的发病率为7.5-15/10万。然而,在普通人群中,很多人对此病的认识仍然很有限。即使是最明显的症状,如巨人症和肢端肥大,也很难被普通人所认识到。因此,提高国人对垂体腺瘤的认识显得尤为重要。
垂体腺瘤可以分为无功能性腺瘤和分泌型腺瘤。无功能性腺瘤在早期不会对病人产生任何症状。但是分泌型垂体腺瘤早期即对病人产生极大伤害。例如,垂体泌乳素腺瘤在女性病人主要表现为闭经、泌乳、不育;在男性病人主要表现为男性性功能低减,如性欲下降、阳痿和不育。垂体生长激素腺瘤发生在青少年时期主要表现为巨人症,在成年病人主要表现为面容改变、手足粗大、多汗、骨关节病变、腕管综合征、手足指(趾)软组织及关节的肿胀等肢端肥大症。严重者会出现糖尿病、肥大性心脏病以及甲状腺、结肠的肿瘤等等。垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤主要表现为向心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛、紫纹(身上紫红色的皮纹)。血压增高,血钾低和糖尿病。经常合并精神疾病。垂体促甲状腺激素(TSH)腺瘤主要表现为高代谢的症状怕热、多汗、体重下降、心慌房颤等。其它还有FSH、LH型垂体腺瘤。临床主要表现为女性月经紊乱、不育,男性主要表现为男性性功能低减、不育等。
垂体腺瘤的诊断主要依据相应的临床症状、体征、垂体激素的检测以及影像学的检查等做出诊断。影像学检查是非常重要的手段。其中以鞍区的核磁共振(MRI)检查对垂体腺瘤的检出率最高。通过鞍区薄层(每1mm扫描一层)增强影像的MRI检测,若结合动态造影MRI检测,直径小至2-3mm的垂体微腺瘤也可以显像。鞍区增强CT显像对于部分垂体大腺瘤显像效果好,可以了解鞍底骨质的破坏程度以及蝶窦气化的程度。通过详细的临床问诊、体格检查、垂体激素的测定以及影像学的检测,垂体腺瘤的诊断不难确定。
垂体腺瘤的治疗是一个多科室协作的综合治疗过程。治疗主要包括手术、药物及放射治疗三种治疗方法。每种方法都有其利弊,应该根据病人的具体情况制定个体化的治疗方案。对于无症状的微腺瘤,应该强调预防为主,坚持1-2年完整的检查一次,包括内分泌和视力及MRI并坚持长期有效的监测。对于有症状的或者体积较大的垂体腺瘤则要早期综合治疗。垂体腺瘤病人都应该建立终身随诊制度,定期复查垂体前叶功能和鞍区MRI以监控肿瘤的复发及生长情况。随着年龄的不同,垂体前叶激素分泌的水平各不相同,所以术后一年,应该根据病人的具体情况,每年做垂体激素的测定,根据情况替代已经低减的垂体激素。
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在面对疾病时,准确的诊断和及时的治疗至关重要。然而,许多患者在就医过程中经历了多次转诊,仍未能得到正确的诊断,甚至接受了错误的治疗方案,导致病情恶化。神经内分泌肿瘤是一种罕见的疾病,其多样化的表现形式常常使患者首次就诊的科室并非肿瘤科。其他科室的医生可能对此类肿瘤缺乏足够的认识,容易导致误诊和误治。为了帮助医生和患者更好地理解和应对神经内分泌肿瘤的可能误诊情况,本文将详细介绍几种常见的易被误诊的症状和相应的处理方法。
首先,昏迷和癫痫是神经内分泌肿瘤患者可能出现的症状。虽然这类症状通常会促使患者首先就诊于急诊科或神经内科,但医生在处理这类病例时必须考虑到血糖水平的影响。低血糖引起的昏迷需要查明原因,因为胰岛素瘤可能会导致过量的胰岛素分泌,进而引起低血糖。长期的低血糖状态可能会诱发癫痫发作。因此,对于由胰岛素瘤引起的低血糖昏迷或癫痫,除非切除肿瘤,否则症状难以完全消除。
其次,某些神经内分泌肿瘤患者可能会出现精神症状,如燥狂或瞻妄。这些症状可能会使患者被送往精神卫生中心接受治疗。然而,仅仅使用抗精神病药物无法解决根本问题,反而可能给患者带来巨大的痛苦。因此,在处理这类病例时,医生需要警惕可能存在的神经内分泌肿瘤。
第三,消化道溃疡是消化内科常见的疾病,许多“胃痛”的患者都会就诊于消化内科。虽然胃镜检查可以发现溃疡并解释患者的症状,但如果溃疡反复发作、难以治愈,医生需要考虑到胃泌素瘤的可能性。胃泌素瘤会导致过量的胃泌素分泌,引起难治性多发的溃疡。只有在切除肿瘤后,这种类型的溃疡才能被有效治疗。
最后,皮肤病变的患者通常会就诊于皮肤科。然而,胰高糖素瘤也可能引起特殊的皮肤病变,包括游走性红斑和大片皮肤破溃。这种情况下,仅仅治疗皮肤病变无法解决问题,必须切除肿瘤以恢复皮肤健康。
总之,神经内分泌肿瘤的多样化表现形式使其易被误诊。医生和患者都需要提高对这种疾病的认识,避免延误治疗,保障患者的健康和生命安全。
我被诊断出恶性胰腺肿瘤和内分泌神经瘤,这消息如同晴天霹雳,打破了我平静的生活。从那一刻起,我的世界被黑暗笼罩,心中充满了恐惧和不确定性。
我记得那天,医生用沉重的语气告诉我这个消息时,我的心仿佛被一只无形的手紧紧攥住,无法呼吸。所有的希望和梦想都在那一瞬间崩塌了。我不敢相信这是真的,仿佛自己置身于一场噩梦中,无法醒来。
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如果你也正在经历类似的困难,请不要放弃。生命中总会有风雨,但只要我们坚持下去,总会有彩虹出现。记住,你并不孤单,总有人在你身边支持你、陪伴你。让我们一起勇敢地面对生活的挑战,共同创造美好的明天。
神经内分泌肿瘤(NET)是一种相对罕见的肿瘤类型,近年来其发病率呈现出显著增长趋势。然而,许多临床医生对这类疾病的了解仍然不足,导致患者常常被误诊或漏诊。因此,普及NET相关知识变得尤为重要。
在过去的十年中,NET的研究和治疗取得了显著进展。虽然今年没有出现突破性的全新药物类别,但是在现有药物的使用策略和患者筛选方面取得了一些重要成果。例如,生长抑素类似物治疗在特定条件下的疗效有限,需要结合多维度评估方法来筛选可能受益的患者。同时,抗血管生成靶向药物和化疗方案也显示出一定的有效性和安全性。
NET的诊治需要一个多学科的团队合作,包括外科、内科、介入科、病理科、医学影像科和核医学科等各专科医生。通过优化诊疗流程和强化患者教育,可以提高治疗依从性和改善患者预后。事实上,国外的研究表明,采用多学科诊疗模式可以将NET患者的生存期延长近三倍。
随着“国际NET日”的到来,我们需要更多的关注和支持来推动NET的研究和治疗。只有通过全球范围内的合作和共同努力,才能为NET患者带来更多的希望和生机。
垂体瘤是一种常见的颅内良性肿瘤,发病率在颅内肿瘤中排名第三。这种肿瘤源自垂体前叶和后叶以及颅咽管上皮残余细胞。以下是不同类型垂体瘤的症状解析:
1. 泌乳素细胞瘤
这是最常见的一类垂体瘤,占40%-60%。主要特征是泌乳素增高而雌激素减少。女性患者可能会出现月经不调、闭经、乳头非哺乳性溢乳和不育等症状;男性患者则可能出现阳萎和性功能减退等问题。
2. 生长激素细胞瘤
这种类型的垂体瘤约占20%-30%,主要由于生长激素持续过多分泌而引起。它可能导致代谢紊乱,引起骨骼、软组织和内脏过度生长等一系列变化。例如,在青春期前尚未融合的骨骼受生长激素的作用,患者可能会过度生长,成为巨人症;成年人骨骼融合后,患者可能会出现肢端肥大(手脚异常粗大,头颅、面容宽大、颧骨高、下颌突出延长、鼻肥大、口唇增厚等)。此外,患者还可能出现颈胸腰背疼痛、睡眠呼吸暂停综合征、甲状腺肿大或结节、胰岛素抵抗、糖耐量减低和糖尿病、高脂血症、尿路结石等问题。
3. 促肾上腺皮质激素细胞瘤
这种类型的垂体瘤占5%-10%,女性患者比男性患者多。主要由于肿瘤持续过多分泌促肾上腺皮质激素,导致肾上腺皮质增生、皮质醇分泌过多,引起一系列代谢紊乱。临床上表现为库欣氏综合征,包括脂肪代谢和分布异常、体重超重、颜面和躯体脂肪堆积、四肢相对瘦小、动脉粥样硬化、皮肤菲薄、毛细血管扩张、脆性增加易出现紫癜、骨质疏松易致病理性骨折、肌肉萎缩无力等症状。女性患者可能还会出现性欲减退、月经不调;男性患者可能会出现阳萎、精子减少、睾丸萎缩等问题。
4. 甲状腺刺激素细胞瘤
这种类型的垂体瘤较为罕见,约占10%。由于甲状腺刺激素分泌过多,使甲状腺分泌T3、T4过度,临床上常表现为甲状腺功能亢进。也有继发于甲减,负反引起甲状腺刺激素细胞瘤的情况。
5. 促性腺激素细胞瘤
这种类型的垂体瘤非常罕见,由于卵泡刺激素和黄体生成素分泌过多,早期可能无症状,晚期可能出现性功能减退、闭经、不育、阳萎、睾丸萎缩、精子减少等问题。
6. 多分泌功能细胞瘤
这种类型的垂体瘤含有2种或2种以上的分泌激素细胞,产生多种内分泌功能失调症状的混合征候群。最常见的是GH+PRL,此外还有GH+ACTH,PRL+ACTH,PRL+LH或FSH,GH+ACTH+TSH等组合。
7. 无内分泌功能细胞瘤
这种类型的垂体瘤占20%-35%,临床上无明显内分泌症状。当瘤体较大时,可能会出现视神经交叉部受压症状(如视力下降、视野缩小、双颞侧偏盲等),晚期可能产生颅内压增高和垂体功能低下症状。
在探讨胰腺癌之前,首先我们需要了解胰腺的基本知识。胰腺位于上腹部深处,虽然体积小,但它是人体中最重要的器官之一,其生理功能和病理变化都与生命密切相关。
胰腺由外分泌腺和内分泌腺两部分组成。外分泌腺主要由腺泡和腺管构成,腺泡分泌胰液,而腺管则是胰液排出的通道。胰液含有多种成分,如碳酸氢钠、胰蛋白酶原、脂肪酶和淀粉酶等,通过胰腺管排入十二指肠,起到消化蛋白质、脂肪和淀粉的作用。
内分泌腺由大小不同的细胞团——胰岛组成,主要由四种细胞类型构成:A细胞、B细胞、D细胞和PP细胞。A细胞分泌胰高血糖素,升高血糖;B细胞分泌胰岛素,降低血糖;D细胞分泌生长抑素,通过旁分泌方式抑制A、B细胞的分泌;PP细胞分泌胰多肽,抑制胃肠运动、胰液分泌和胆囊收缩。
胰腺内外分泌细胞都可能发生癌变。来源于内分泌细胞的癌症被称为神经内分泌癌,较为罕见,恶性程度相对较低,病程较长,治疗方法也与常见的胰腺癌有所不同。来源于外分泌细胞的癌症,即我们通常所说的胰腺癌,是一种恶性程度较高的肿瘤。