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诺和诺德治疗血友病新药-诺其上市

诺和诺德治疗血友病新药-诺其上市
发表人:病友互助家园

什么是血友病?

血友病是一种由于凝血因子缺乏而导致的出血性疾病,主要分为血友病A和血友病B两种类型。血友病A是由于凝血因子VIII缺乏导致的,血友病B则是由于凝血因子IX缺乏导致的。

血友病患者的主要症状是出血,包括关节出血、肌肉出血、内脏出血等。出血可能导致关节畸形、功能障碍、贫血等症状。

诺其(Novoseven®)是一种由诺和诺德公司研制生产的重组活化人凝血因子VII,用于治疗存在有因子VIII(FVIII)和因子IX(FIX)抗体(抑制物)的先天性血友病和继发性血友病患者的自发性或手术性出血。

诺其的药理作用是将FⅩ转化为FⅩa,从而在损伤部位形成血凝块。由于血小板只在损伤局部活化,因此诺其可以防止在不需要形成血栓的部位形成血栓,从而安全有效地止血。

诺其已在全世界范围内被批准用于存在有抑制物的先天性血友病的治疗;在欧洲,诺其亦被批准用于获得性血友病的治疗。

对于存在有抑制物的血友病患者,诺其是一种安全有效的治疗方案。诺其的推荐剂量为90~120mcg/kg,初始时每间隔2小时予此剂量快速输注,然后减少给药间隔。

诺其的上市为血友病患者带来了新的治疗选择,为他们的健康和生命带来了新的希望。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

血友病疾病介绍:
血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病,致病基因位于X染色体上,父亲母亲均有可能将致病基因传给自己的孩子,主要为男性患病,女性罕见患病,国内血友病A患者占患病总数的80%~85%,血友病B患者占患病总数的15%~20%。典型表现为出血不止、血肿形成及关节出血。目前本病尚无法根治,主要以替代疗法为主(补充缺失的凝血因子),但也只能延缓疾病进程,病情严重者仍可能危及生命。
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  • 血友病是一种遗传性凝血障碍性疾病,由于人体缺乏某种凝血因子导致出血。在新冠疫情影响下,血友病患者居家治疗增多,治疗管理显得尤为重要。吴润晖教授指出,血友病治疗需要多学科协作,包括护士、康复科医生、药剂科医生等。艾美赛珠单抗等药物可控制出血倾向,但家庭治疗管理需定期评估,医生需指导患者正确开展治疗。凝血因子VIII抑制物产生将增加死亡风险,规范化预防治疗对儿童尤为重要。患者家属需了解正确穿刺和注射方法,减少穿刺次数,保护血管。此外,患者应避免频繁到医院,减少感染风险。患者家属可通过远程网络服务学习家庭治疗方法,并将数据上传医院系统,以便医生及时反馈。

  • 血友病是一种由于遗传因素导致的凝血因子缺乏的出血性疾病,其临床表现多样,严重影响患者的生活质量。

    1. 出血症状

    出血是血友病最典型的临床表现,患者会出现以下情况:

    (1)反复出现皮肤淤血、淤斑,尤其是关节部位。

    (2)手术后出血不止,愈合缓慢。

    (3)轻微外伤后出血不止。

    (4)女性血友病患者可能出现月经过多。

    2. 关节出血

    关节出血是血友病患者常见的并发症,主要表现为关节肿胀、疼痛、活动受限等。

    3. 其他症状

    血友病患者还可能出现以下症状:

    (1)肌肉出血。

    (2)脑出血,严重时可危及生命。

    (3)消化道出血。

    (4)呼吸道出血。

    4. 诊断与治疗

    血友病的诊断主要依靠实验室检查,如凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等。治疗主要包括以下方法:

    (1)凝血因子替代治疗。

    (2)手术治疗。

    (3)药物治疗。

    (4)预防措施。

    总之,血友病患者需要积极治疗,并采取预防措施,以降低出血风险,提高生活质量。

  • 血友病,一种常被称为‘玻璃人’的疾病,其特点就是患者凝血功能异常,轻微的伤口都可能引发严重的出血。目前,血友病尚无根治方法,因此,了解血友病的日常护理和注意事项,对患者的健康至关重要。

    首先,血友病患者应尽量避免剧烈运动和接触可能导致外伤的活动,如跑步、搬运重物等。此外,尽量避免手术,如果必须手术,需做好充分准备。在日常生活中,应尽量避免针灸、按摩和理疗等可能引起出血的治疗方式。在服用药物时,应注意避免使用对胃肠道有刺激性的药物,以防消化道出血,同时也要避免使用影响凝血功能的药物。

    保持良好的卫生习惯也是非常重要的。血友病患者应避免暴饮暴食,戒烟限酒,保持口腔卫生,以防龋齿。一旦发生牙病,应尽早治疗。在饮食方面,应适当注意营养,多吃富含维生素C的食物,增强体质。同时,可适当进行轻度的体育锻炼,但要注意避免创伤。

    当出现关节出血时,应适当限制活动,关节部位应完全休息,可用冰敷减轻疼痛。待出血及疼痛控制后,可开始进行肌肉锻炼。肿胀消退后,应开始进行关节活动,但要注意循序渐进,避免负重。对于小的外伤,也不能轻视,因为患者止血较慢,细菌易于入侵而发生感染。一旦发生出血,应及时就医。

    在日常生活中,血友病患者还应做好预防出血的宣教工作,动作轻柔,剪短指甲,衣着宽松,谨防外伤及关节损伤。同时,患者及其家人都应该了解各种注意事项,以帮助患者更好地管理病情。

    总之,血友病患者需要全面了解自己的病情,掌握日常护理的要点,积极配合医生的治疗,才能更好地控制病情,提高生活质量。

  • 治疗白血病的方法多种多样,每种方法都有其特点和适用范围。本文将为您详细介绍目前常见的几种白血病治疗方法,帮助您更好地了解白血病治疗。

    一、化疗

    化疗是治疗白血病最常用的方法之一,通过使用化学药物杀死白血病细胞。化疗分为全身化疗和局部化疗两种。全身化疗是针对全身白血病细胞的,而局部化疗则是针对局部白血病细胞的。化疗的副作用较大,可能会影响患者的免疫力、消化系统等。

    二、骨髓移植

    骨髓移植是治疗白血病的一种根治性方法,通过将正常骨髓移植到患者体内,替代病变骨髓。骨髓移植分为自体骨髓移植和异基因骨髓移植两种。自体骨髓移植是指使用患者自身的骨髓进行移植,而异基因骨髓移植则是使用健康供体的骨髓进行移植。骨髓移植的成功率较高,但手术风险较大,费用也较高。

    三、中医药治疗

    中医药治疗白血病主要采用中药方剂进行调理,通过调整患者的体质,增强免疫力,抑制白血病细胞生长。中医药治疗白血病具有副作用小、费用低等优点,但疗效相对较慢。

    四、靶向治疗

    靶向治疗是近年来发展起来的一种新型治疗方法,通过针对白血病细胞表面的特定分子进行靶向攻击,达到抑制白血病细胞生长的目的。靶向治疗具有疗效好、副作用小等优点,但费用较高。

    五、免疫治疗

    免疫治疗是利用患者自身的免疫系统来攻击白血病细胞,通过提高患者免疫力,抑制白血病细胞生长。免疫治疗包括CAR-T细胞治疗、免疫检查点抑制剂等。免疫治疗具有疗效好、副作用小等优点,但治疗费用较高。

    总之,治疗白血病需要根据患者的具体情况选择合适的方法。患者和家属应积极配合医生的治疗方案,同时保持良好的心态,积极面对疾病。

  • 儿童颅内出血是一种常见的脑部疾病,其严重程度和后遗症取决于出血的原因、范围以及治疗方法。本文将从病因、症状、治疗和预后等方面,为您详细介绍儿童颅内出血的相关知识。

    一、儿童颅内出血的病因

    1. 出生时因素:早产、难产、产钳助产等可能导致新生儿颅内出血。

    2. 血液系统疾病:血友病、血小板减少症等疾病可能导致出血。

    3. 脑血管疾病:动脉瘤、动静脉畸形等脑血管疾病可能导致出血。

    4. 其他原因:如头部外伤、感染、肿瘤等。

    二、儿童颅内出血的症状

    1. 头痛、呕吐、意识障碍等神经系统症状。

    2. 婴儿可能出现嗜睡、喂养困难、黄疸等表现。

    3. 部分病例可能出现抽搐。

    三、儿童颅内出血的治疗

    1. 抗生素治疗:针对感染性颅内出血。

    2. 止血治疗:针对血液系统疾病导致的出血。

    3. 手术治疗:针对动脉瘤、动静脉畸形等疾病导致的出血。

    4. 支持治疗:保持生命体征稳定,预防并发症。

    四、儿童颅内出血的预后

    1. 轻度出血:多数预后良好,无后遗症。

    2. 重度出血:可能导致严重的神经系统后遗症,如智力障碍、癫痫、瘫痪等。

    五、预防措施

    1. 妊娠期间加强产前检查,预防早产和难产。

    2. 加强对血液系统疾病的筛查和治疗。

    3. 注意儿童头部安全,预防头部外伤。

  • 血友病,这一听起来似乎只与男性相关的疾病,其实也可能困扰着女性。根据相关数据,在月经过多的女性中,约有13%是由血管性假血友病引起的。因此,女性在面临月经过多的问题时,也需要警惕血友病的可能性。

    血管性假血友病,作为一种常见的遗传性凝血病,其发病率仅次于甲型血友病,在某些地区甚至居首位。这种疾病是由于人体12号常染色体上缺乏一种与凝血相关的因子所致,其遗传方式为常染色体显性遗传,男女均可发病,双亲均可传递。与甲型血友病和乙型血友病不同,后两种属于X连锁隐性遗传,患者通常是男性,女性则是基因携带者而不发病。血管性假血友病多在儿童期出现出血倾向,少数患者至成年后才出现临床症状,其出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻。

    月经过多是女性常见的健康问题,在排除器质性病变后,可以采取止血、调经、促排卵等方法进行治疗。子宫切除术作为治疗月经过多的最后手段,不到万不得已不应采用,尤其是对于未生育的女性。因为子宫切除对患者生活质量的影响较大,尤其是对于那些视生儿育女为生命意义的女性,可能会出现情绪不稳定、焦虑、烦躁等症状。此外,丈夫也可能出现性心理甚至性功能障碍,从而引发夫妻感情裂痕。因此,在许多国家,子宫切除术必须由两名医生共同决定,甚至需要向妇女健康组织做出说明解释。

    目前,血友病尚无法完全治愈,只能通过加强预防、护理和药物治疗来控制病情,维持患者的正常生活。因此,了解血友病的相关知识对于女性来说尤为重要,这样在面对血友病时,才不至于一无所知。

    在日常生活中,女性需要注意观察自身月经情况,如发现月经过多、月经不规则等症状,应及时就医。同时,保持良好的生活习惯,如规律作息、合理饮食、适度运动等,也有助于预防血友病的发生。

    此外,针对血友病的治疗,除了药物治疗外,还有一些辅助治疗方法,如物理治疗、心理治疗等。这些治疗方法可以帮助患者缓解症状,提高生活质量。

    总之,女性在面临月经过多的问题时,需要警惕血友病的可能性,及时就医,并采取相应的预防和治疗方法,以保障自身健康。

  • 血友病,作为一种遗传性凝血功能障碍疾病,在儿童中并不罕见。对于血友病宝宝而言,日常护理尤为重要,尤其是在伤口处理方面。以下是一些关于血友病宝宝伤口护理的要点,帮助家长们更好地照顾宝宝。

    一、预防为主,避免外伤

    由于血友病宝宝的凝血功能存在缺陷,因此在外伤后更容易出现出血不止的情况。为了预防这种情况,家长们在日常生活中要特别注意以下几点:

    1. 避免宝宝接触尖锐物品,如剪刀、针等。

    2. 在户外活动时,注意宝宝的安全,避免跌倒或碰撞。

    3. 做好防护措施,如佩戴头盔、护膝等。

    二、及时处理伤口

    如果宝宝不慎受伤,家长应立即采取以下措施:

    1. 清洁伤口:用生理盐水或温开水清洗伤口,去除污物。

    2. 止血:用干净的纱布或棉球压迫伤口,帮助止血。

    3. 消毒:用碘伏或酒精消毒伤口,防止感染。

    4. 包扎:用无菌纱布或创可贴包扎伤口,保护伤口。

    三、观察伤口恢复情况

    在伤口愈合过程中,家长要密切关注以下情况:

    1. 伤口有无红肿、疼痛、渗出物等症状。

    2. 伤口愈合速度。

    3. 伤口有无感染迹象。

    四、定期复查

    血友病宝宝在治疗过程中,需要定期到医院复查,监测病情变化。如有异常情况,要及时与医生沟通。

    五、家庭护理注意事项

    1. 保持室内空气流通,避免宝宝感染。

    2. 定期更换床单、被褥,保持清洁。

    3. 饮食要清淡,多吃富含维生素C和蛋白质的食物。

    4. 避免剧烈运动,以免再次受伤。

    总之,血友病宝宝的伤口护理需要家长们的细心呵护。通过科学的护理方法,可以帮助宝宝更好地恢复健康。

  • 血友病,这一遗传性出血性疾病,时刻威胁着患者及其家庭的身心健康。作为血友病携带者,如何生育健康的宝宝,成为了他们关注的焦点。

    首先,我们需要了解血友病的遗传规律。血友病是一种性染色体连锁隐性遗传病,其遗传方式复杂。一般来说,血友病男性患者与正常女性结婚,其子女中男孩正常,女孩为携带者;正常男性与女性携带者结婚,其子女中男孩有50%几率患病,女孩有50%几率成为携带者。此外,血友病男性患者与女性携带者结婚,其子女中女孩有50%几率患病,男孩有50%几率患病。因此,血友病携带者生育时,需要格外小心。

    为了生育健康的宝宝,血友病携带者可以采取以下几种方法:

    1. 基因检测:通过基因检测,可以明确判断夫妇双方是否为血友病携带者,从而避免生育患病宝宝。

    2. 产前诊断:产前诊断可以提前发现胎儿是否携带血友病基因,从而在孕期进行干预,降低患病风险。

    3. 试管婴儿技术:试管婴儿技术可以帮助血友病携带者生育健康的宝宝。通过体外受精,可以选择健康的胚胎进行移植,从而避免生育患病宝宝。

    4. 选择性生育:根据遗传规律,血友病携带者可以选择生育女孩,从而降低生育患病宝宝的风险。

    5. 胎儿性别鉴定:通过胎儿性别鉴定,可以提前了解胎儿的性别,从而选择生育健康宝宝。

    总之,血友病携带者生育健康宝宝并非不可能。通过科学的预防和干预,他们可以拥有一个健康、幸福的家庭。

  • 甲型血友病,又称为抗血友病球蛋白缺乏症,是一种常见的血液疾病,主要呈现X连锁隐性遗传。该疾病多由女性携带,男性发病。患者常表现为皮肤、粘膜出血,严重者甚至出现关节积血等症状。

    针对甲型血友病,口服药物治疗是早期患者的主要治疗手段。以下三种口服药物在甲型血友病的治疗中具有显著疗效:

    1. 升血小板胶囊:该药物由青黛、连翘、仙鹤草、牡丹皮等成分组成,具有清热解毒、凉血止血、散瘀消斑的功效。患者需一日三次服用,并定期复查血象。

    2. 紫地宁血散:由大叶紫珠、地菍等成分组成,具有清热凉血、收敛止血的功效。患者需一日三次服用,合理用药。

    3. 血宁胶囊:该药物由多种中药成分组成,具有缓解皮肤及粘膜出血、止血的功效。患者需一日三次服用,用药剂量需咨询医生。

    甲型血友病对血液健康损害严重,患者需提高生活质量,避免磕碰,并均衡饮食。

    在治疗甲型血友病的过程中,患者应选择正规医院和专业的血液科进行治疗。医生会根据患者的病情制定个性化的治疗方案,帮助患者缓解症状,延缓病程。

  • 血友病,一种被误解的遗传性疾病

    血友病,这个名字似乎让人联想到“流血不止”,但实际上,这种疾病远比人们想象中的复杂。血友病是一种遗传性疾病,主要影响凝血因子,导致患者出血不易凝固。在我国,血友病的发病率较低,但了解血友病、预防血友病、关爱血友病患者仍然非常重要。

    一、血友病的发病机制与类型

    血友病主要分为A型和B型,其中A型较为常见。血友病患者体内的凝血因子缺乏,导致伤口出血难以凝固,容易引发关节出血、肌肉出血等问题。

    二、血友病的诊断与治疗

    血友病的诊断主要依靠血液检查,通过检测凝血因子水平来判断。治疗方面,目前尚无根治方法,主要依靠输注凝血因子、药物治疗等手段来控制病情。

    三、血友病的预防与日常保养

    血友病的预防主要针对高危人群,如家族中有血友病患者的夫妇,应在婚前进行基因检测。对于血友病患者,应避免剧烈运动、避免受伤,注意保暖,避免关节受凉。

    四、血友病患者的关爱与支持

    血友病患者需要社会各界给予更多的关爱和支持。政府、慈善机构、医疗机构等应共同努力,为血友病患者提供更好的治疗、康复和生活保障。

    五、血友病患者的登记与援助

    为了更好地了解血友病患者的情况,我国实行了血友病患者登记制度。患者可以通过当地的三级医院或南方医院进行登记,并享受相应的援助政策。

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