冷抗体型自身免疫性溶血性贫血(CAS)是一种较为罕见的血液系统疾病,其发病高峰年龄在70岁左右,女性患者略多于男性。
一、症状
1. 慢性溶血症状:CAS患者通常表现为慢性溶血引起的苍白和乏力,病情稳定。在寒冷环境下,病情可能加重,出现血红蛋白血症和血红蛋白尿,多发生于冬季。患者可能出现耳廓、鼻尖、手指及足趾发绀症,一经加温即见消失。
2. 手足发绀:随着环境温度降低,流向皮肤及皮下组织血液中的冷抗体(IgM)作用活跃,致使红细胞凝集并与补体相结合。红细胞凝集导致局部血流滞缓,这是手足发绀的主要原因。与雷诺征不同,所有的手指都可受累,先转为暗灰色,低温暴露时间较久者可变为白色。在罕见情况下,凝集红细胞堵塞小血管而致指端发生坏疽。
3. 其他症状:患者体征很少,除贫血和黄疸外,肝、脾、淋巴结肿大都不明显。
二、诊断
1. 临床表现:患者有充足的临床和实验室证据表明受冷后发生血管内溶血。
2. 冷型自身红细胞抗体检测:CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性,且效价高或活性强。
3. 直接Coombs试验:可阳性,呈C3型。
4. 继发性诊断:若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性,方可诊断原发性。
三、治疗
1. 抗冷凝集素治疗:使用抗冷凝集素药物可以抑制冷凝集素活性,缓解病情。
2. 糖皮质激素:糖皮质激素可以抑制免疫反应,缓解溶血症状。
3. 免疫抑制剂:对于糖皮质激素治疗无效的患者,可考虑使用免疫抑制剂。
4. 输血治疗:在必要时,可进行输血治疗。
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