当前位置:首页>
珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变(Sickle Cell Retinopathy,SCR)是珠蛋白生成障碍性贫血(Sickle Cell Anemia,SCA)患者常见的严重并发症之一,严重者可导致失明。根据病变特点,SCR可分为增殖型和非增殖型两大类,其临床表现和诊断方法如下:
1. 病变特点:增殖型SCR主要表现为视网膜缺血及其并发症,如新生血管、玻璃体积血、视网膜脱离等。
2. 临床表现:
(1)小动脉阻塞:视网膜周边部小动脉阻塞,呈银丝状或白线状,形成周边无灌注区。
(2)动静脉短路:无灌注区与灌注区之间形成动静脉短路。
(3)新生血管增殖:新生血管从无灌注区长出,呈扇形或团扇状。
(4)玻璃体积血:新生血管穿破内界膜进入玻璃体,引起出血。
(5)视网膜脱离:新生血管增殖导致视网膜脱离。
1. 病变特点:非增殖型SCR主要表现为视网膜静脉迂曲扩张、黑旭日饰针斑、闪光点状沉着物、鲑斑出血等。
2. 临床表现:
(1)视网膜静脉迂曲扩张:视网膜静脉呈迂曲扩张状。
(2)黑旭日饰针斑:视网膜赤道部出现边界清楚的黑色斑。
(3)闪光点状沉着物:病变附近出现闪亮的颗粒状小点沉着。
(4)鲑斑出血:出血进入内界膜下或视网膜内,呈卵圆形红色斑。
(5)其他眼部症状:结膜血管呈节段状,偶可合并血管样条纹或视网膜动脉/静脉阻塞。
根据患者的临床表现、家族史、实验室检查结果(如血红蛋白电泳、基因检测等)以及眼底检查,可以确诊SCR。
1. 预防:对于SCA患者,定期进行眼底检查,及时发现并治疗SCR。
2. 治疗:
(1)药物治疗:使用抗VEGF药物、糖皮质激素等控制新生血管生长。
(2)激光光凝:治疗新生血管、玻璃体积血等。
(3)玻璃体切除术:治疗视网膜脱离。
五、总结
SCR是SCA患者常见的严重并发症,早期诊断和治疗至关重要。患者应定期进行眼底检查,及时发现并治疗SCR,以降低失明风险。
本文由作者上传,文章内容仅供参考。如有相关事宜可联系jdh-hezuo@jd.com
本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅