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蕈样真菌病(MF)是一种慢性皮肤T细胞淋巴瘤,其病程可长达数年至数十年。根据疾病发展过程和皮损形态,大致可分为三个阶段:
(1) 蕈样前期:又称斑片期或湿疹样期,表现为非特异性、轻微的鱼鳞样皮损,可反复出现,易被误诊为湿疹、银屑病等。此期可持续数月、数年甚至数十年。
(2) 浸润期:由斑片期发展而来,表现为不规则浸润性斑块,暗红色,表面光滑或高低不平,可伴毛发脱落,亦可累及口腔黏膜,常伴瘙痒。
(3) 肿瘤期:斑块性皮损可进一步发展为肿瘤,呈溃疡型或外生蕈伞样。
此外,MF还可能出现广泛性红皮病,伴有皮肤萎缩或苔藓样变,常伴淋巴结肿大。
Sezary综合征(SS)是MF的一种特殊类型,表现为剥脱性、浸润性红皮病和广泛淋巴结肿大,皮肤过度角化和增厚,指(趾)甲营养不良和脱发常见,皮肤奇痒是其特征。
MF和SS的诊断主要依靠病理确诊,但早期皮损的临床和病理特异性不明显,易与其他疾病混淆。诊断时应结合临床表现和病理检查,谨慎进行。
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