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引起小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的原因是什么

引起小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的原因是什么
发表人:健康饮食指南

小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病是一种较为罕见的免疫缺陷病,其发病原因复杂,可能与多种因素有关。

首先,这种疾病可能与遗传因素有关。研究发现,该病的发生与IgG重链稳定区(CH)基因表达障碍有关。具体来说,可能存在以下两种情况:

1. 免疫球蛋白CH基因缺失或突变,导致相应IgG亚类缺陷,并可能同时伴有IgA及其亚类缺陷。

2. CH基因重组重排障碍或重链基因转录及转录后调节异常,多数认为这与T细胞对B细胞的调节障碍有关。T细胞产生的干扰素γ(IFN-γ)减少可致IgG2缺陷,IL-4减少则使IgG1和IgG4缺陷。

其次,一些后天因素也可能导致小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病。例如,儿童单纯性肾病综合征、营养紊乱、骨髓移植后长期存活者、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、一些自身免疫性疾病(如SLE)、难治性癫痫及过敏体质(荨麻疹、湿疹、哮喘)等,都可能伴有继发性IgG亚类缺陷病。

此外,该病的发病机制也较为复杂,涉及多元性异常。除了与遗传有关外,还可能有B细胞本身功能障碍、T细胞功能紊乱等因素。例如,CD4细胞数量减少、增殖功能低下及部分淋巴因子活性减低等。

针对该病的治疗,目前尚无特效药物。主要治疗方法包括:

1. 加强营养,提高免疫力。

2. 预防感染,避免接触病原体。

3. 移植免疫细胞,如B细胞移植等。

4. 针对性治疗,如使用免疫调节剂等。

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