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小儿血管免疫母细胞淋巴结病需要做那些检查

小儿血管免疫母细胞淋巴结病需要做那些检查
发表人:跨界医疗探索者

小儿血管免疫母细胞淋巴结病(VIML)是一种较为罕见的疾病,早期诊断和及时治疗对于改善患儿预后至关重要。以下是一些常见的检查方法,帮助医生评估病情并制定治疗方案。

1. 血象检查

血常规检查是诊断VIML的重要手段。多数患儿会出现不同程度的贫血、白细胞升高,有时呈现类白血病反应,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多,血小板计数可能减少。此外,外周血中可能会出现免疫母细胞。

2. 骨髓象检查

骨髓检查可以发现骨髓增生明显活跃,免疫母细胞比例升高,常伴有浆细胞、网状细胞增多,嗜酸性粒细胞偏高。免疫母细胞的大小约为15~25µm,呈卵圆形或多角形,胞浆适量,核大呈卵圆形,核膜厚,染色质呈细网状,有1个大的或2~3个小核仁近核膜。苏丹黑、非特异酯酶染色阴性,PAS部分阳性,胞膜表面有IgG Fc受体及补体受体。

3. 淋巴结病理检查

淋巴结活检是确诊VIML的关键。典型的病理改变包括:以免疫母细胞为主的免疫活性细胞增生浸润,正常淋巴结结构破坏或消失;小血管显著增生,以皮质旁区最显著;嗜酸性无定型物质沉着于浸润细胞间。

4. 免疫学检查

免疫学检查可以发现克隆性Ig增高,部分为单株(IgG或IgM)增高,血清中可有κ和λ轻链。抗人球蛋白试验阳性,CH50降低,γ球蛋白少数减低。

5. 血液生化检查

血液生化检查可以发现血沉增快,碱性磷酸酶和LDH活性增高。

6. X线检查

胸部X光检查可以发现肺部浸润及胸腔积液。

7. B超

腹部B超可以发现肝、脾肿大。

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