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苯丙酮尿症,这种常见的氨基酸代谢病,其发病机理是苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,导致苯丙氨酸及其酮酸在体内蓄积并从尿中大量排出。这种代谢障碍不仅影响患者的神经系统发育,还可能导致智能低下、惊厥发作和色素减少等症状。
对于苯丙酮尿症患者来说,饮食控制至关重要。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时也会导致神经系统损害,因此患者需要摄入适量的苯丙氨酸。然而,过量摄入苯丙氨酸又会加重病情,因此需要严格控制摄入量。
针对苯丙酮尿症患者的饮食建议如下:
值得注意的是,在选购果汁时,一定要看一下配料表,如果写明有甜味素、蛋白糖、阿斯巴甜等成分时,就不能饮用,因为这些甜味剂中含有较多的苯丙氨酸。
除了饮食控制外,苯丙酮尿症患者还需要定期进行血液苯丙氨酸浓度检测,以评估病情并进行相应的调整。
苯丙酮尿症是一种可以治疗的疾病,只要患者能够积极配合医生进行治疗和饮食控制,就可以有效地控制病情,提高生活质量。
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