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手足徐动症是一种常见的神经系统疾病,其症状复杂多样,主要包括以下几方面:
一、临床分型
手足徐动症可分为以下三种类型:
二、主要临床表现
1. 先天性手足徐动症:通常为出生后即出现不自主运动,但也可于生后数月症状才变明显。表现为发育迟缓,起坐、行走或说话的时间延迟。不自主运动实早已开始,但起初不明显,直至患儿能作随意运动时才能显著发现。
2. 手足徐动性运动:表现为手足不断做出缓慢的、弯弯曲曲的或蚯蚓爬行样的奇形怪状的强制运动。这些动作以四肢的远端较近端显著。下肢受累时,拇趾常自发地背屈,造成假性的巴宾斯基征。有时面部亦可受累,患者常弄眉挤眼,扮成各种鬼脸。咽喉肌和舌肌受累时,则言语不清,构音困难,舌头时而伸出时而缩回,吞咽亦发生障碍。
3. 肌张力时高时低:当肌痉挛时肌张力增高,肌松弛时正常,故本病又称易变性痉挛。约有半数患者因锥体束受累可出现双侧轻瘫或痉挛,特别是下肢。半数以上有智力缺陷。全身感觉正常。
4. 病程:手足徐动症一般为慢性疾病,病程可长达数年或几十年之久,少数患者病情可长期停顿而不进展。手足徐动性运动严重,且伴有咽喉肌受累者,可早期死于并发症。
三、诊断与鉴别诊断
手足徐动症有手足特殊姿势的不自主运动,故诊断并不困难。舞蹈病的舞蹈样动作出现于肢体躯干及头面部,范围广泛,且比不自主动作更迅速,呈跳动样,不同于本征的不自主动作主要局限于手足。但本征有时与舞蹈病并存,则称为舞蹈-手足徐动症。
四、治疗
手足徐动症的治疗主要包括药物治疗、康复治疗、手术治疗等。药物治疗可选用抗痉挛药物、抗抑郁药物等。康复治疗包括物理治疗、 occupational therapy、言语治疗等。手术治疗适用于部分患者。
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